혈우병의 증상

혈우병 A와 혈우병 B의 증상은 동일하며, 혈우병의 유형은 응고 인자의 정량적 측정을 포함한 실험실 검사를 통해서만 결정됩니다.

혈우병 A에서 출혈 증후군의 심각도는 손상의 심각도, 응고 활성 및 항혈우병 인자 VIII 수준에 따라 직접적으로 달라집니다. 1% 미만 - 중증, 1-5% - 중등도, 5-10% - 경증, 15% 이상 - 질병의 잠복 형태입니다. 혈우병 B에서도 응고 활성 및 인자 IX 수준과 관련하여 동일한 심각도 등급이 사용되며 혈우병 C(응고 인자 XI 활성 결핍)도 사용됩니다. 심각한 손상만 출혈을 증가시키고 인자 VIII 또는 IX의 수준과 응고 활성이 50-25% 감소하며, 25-5% 수준에서는 사소한 손상이나 사소한 수술로 인한 심각한 출혈이 발생하고, 5% 미만 수준에서는 자연 출혈이 발생합니다.

혈우병 환자의 출혈 증후군은 생후 1년 말, 모유 수유가 중단될 때 처음 나타납니다. 모유에는 충분한 양의 활성 트롬보키나아제가 함유되어 있어 혈우병 환자의 혈액 응고 인자 결핍을 보완합니다(보호 효과). 1년 후, 아이가 활발하게 움직이기 시작하고 부상 위험이 크게 증가하기 때문에 생후 1년까지는 환자의 절반에서만 혈우병 진단을 받고, 생후 4년까지는 95%의 환자에서 진단이 확정됩니다.

혈우병 소아에서는 연령에 따라 다양한 증상이 뚜렷하게 나타납니다. 중증 혈우병의 경우, 신생아는 이미 광범위한 두혈종, 피내 출혈, 그리고 때로는 생후 첫 몇 시간부터 배꼽 상처에서 후기 출혈을 보입니다. 하반기에는 구강 점막에서 잇몸 출혈이 자주 발생하는데, 이는 다양한 물체에 의한 외상과 관련이 있으며, 엉덩이 부위 출혈 또한 특징적입니다.

혈우병의 진행 과정은 악화와 완화 기간을 특징으로 합니다.

혈우병의 선택적 징후로는 출혈성 빈혈, 관절 강직, 근위축이 발생합니다.

소아 혈우병 환자의 출혈증후군의 특징은 다음과 같다.

출혈

지연 출혈은 손상 후 몇 시간 후에 발생합니다. 신생아기 출혈: 두혈종, 둔위 시 엉덩이 출혈, 탯줄 출혈. 이후 - 이가 날 때 또는 혀의 소대 손상 시 출혈, 멍이나 근육 주사 부위의 혈종, 포경수술 시 출혈.

위장관 출혈은 나이 많은 어린이에게 흔히 나타나는 증상이며 위장관의 침식성 및 궤양성 병리와 관련이 있습니다.

혈우병 환자의 다양한 출혈 유형 빈도

출혈	아픈, %
관절 출혈	94.8
피부 아래와 근육으로의 출혈	93.1
상처 및 기타 부상으로 인한 외부 출혈	91.5
코피	56.9
구강 점막 출혈	47.3
치아 발치 중 출혈	38.2
거대혈뇨증	28.4
위장관 출혈	19.6
후복막 혈종	15.7
특별한 준비 없이 수술적 개입을 하는 경우	10.8
장간막과 장벽으로	6.9
뇌와 그 세포막으로	14.0
폐출혈	3.9
두개골의 힘줄 헬멧 아래	1.0

출혈

관절, 특히 무릎, 발목, 팔꿈치와 같은 큰 관절에 출혈이 발생할 수 있습니다. 아이가 독립적으로 걸을 수 있게 되는 순간부터 근육간 혈종이 주요 증상이 됩니다. 관절강 내 혈액은 활막 염증을 유발하고, 반복적인 출혈은 관절 연골 파괴, 골관절염, 관절 섬유화, 강직, 그리고 그에 따른 근위축으로 이어집니다. 환부 관절은 대개 반복적인 출혈 부위가 됩니다.

장요근 출혈은 복통, 고관절 굴곡 구축(임상적으로 고관절 손상과 유사), 전복벽 근육 경직을 유발하는데, 이는 종종 급성 충수염으로 오인됩니다. 영향을 받은 근육 부위를 촉진하면 농후한 통증 형성이 관찰됩니다.

혈뇨

혈뇨는 5세 이상 소아에서 더 자주 관찰됩니다. 요추 외상, 면역 복합체 신장 손상, 높은 우로키나제 활성, 반복적인 혈관절증 환자의 옥살뇨증, 진통제 잦은 사용, 발달 이상 또는 신장 위치 등이 혈뇨의 원인일 수 있습니다. 거대혈뇨는 종종 자연적으로 발생합니다. 때로는 배뇨곤란, 요관이나 요도를 따라 발생하는 요통(신산통까지)과 같은 통증을 동반하기도 합니다. 여러 차례 고통스러운 배뇨 충동을 느낀 후 혈전이 떨어져 나가고 통증이 가라앉습니다.

경미한 형태의 혈우병은 최소한의 출혈을 동반하며 수술적 처치나 심각한 부상 시에 더 성숙한 나이에 발견됩니다.

두개내 출혈은 가장 위험하며, 다양한 자료에 따르면 발생 빈도는 4~13%이고 사망률은 70%에 달합니다. 두개내 혈종이 증가함에 따라 두통, 불안, 방향 감각 상실 및 의식 장애, 뇌간 증상(안진, 동공 이방), 안저 혈관 울혈, 서맥, 그리고 병적인 호흡 유형 등이 나타납니다.

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