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현미경 적 다발염

알렉세이 포트노프 , 의학 편집인
최근 리뷰 : 23.04.2024

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현미경 적 다발성 동맥염 - 항 혈청 세포질자가 항체 (ANCA)와 관련된 작은 혈관 손상을 동반 한 괴사 성 혈관염; 많은 기관과 시스템에서 흔히 볼 수 있지만 가장 두드러진 변화는 폐, 신장 및 피부에서 관찰됩니다. 최근 몇 년 동안 전신성 혈관염의 분리 된 조직 학적 형태로 분리되어 1992 년 분류에 포함되었습니다.

증상. 질병은 발열, 중독, 전반적인 약화, 관절 증후군, 근육통의 형태로 나타나는 비특이적 증상으로 시작됩니다. 체중 감량이 있습니다. 폐 염증은 괴사 성 폐포가 특징이며, 종종 폐출혈이 동반됩니다. 신장 손상 - 빠르게 진행되는 사구체 신염의 형태. 피부에는 자프 노 - 출혈성 혈관염이 있습니다.

실험실 진단. 호중구 세포질 구성 요소 차 과립, 높은 특정 마커 현미경 적 다발성 동맥염 있습니다 - ANCA 환자의 90 %에서 동일한 주파수와 세린 단백질 분해 효소와 마이 엘 로퍼 옥시 다제-3에 대한 구체적인 것으로 나타났습니다.

치료. 프레드니솔론 1-2 mg / kg / day. 이 과정에서 높은 활성을 나타내며 매일 2-3 시간 동안 시클로 포스 파 미드 2-3 mg / kg / day 또는 맥박 요법 10-15 mg / kg을 최소 1 년 동안 한 달에 한 번씩 투여합니다. 항 혈관 제, 혈관 보호제.

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