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IgE 고 면역 글로불린 혈증 증후군: 원인, 증상, 진단, 치료
알렉세이 포트노프 , 의학 편집인
최근 리뷰 : 07.07.2025
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IgE 고면역글로불린혈증 증후군은 T세포와 B세포 결핍이 결합된 질환으로, 유아기부터 시작되어 피부, 폐, 관절 및 내부 장기에 포도상구균 농양이 반복적으로 생기는 것이 특징입니다.
상염색체 우성으로 유전되는 유전 질환으로, 불완전 침투성을 보입니다. 유전적 결함은 아직 밝혀지지 않았습니다. 고면역글로불린혈증 E 증후군은 피부, 폐, 관절 및 내장에 재발성 포도상구균 농양과 폐 기종낭 및 소양성 호산구성 피부염을 동반합니다. 환자는 거친 얼굴, 치아 맹출 장애, 골감소증, 재발성 골절을 보입니다. 조직 및 혈액 호산구증가증과 매우 높은 IgE 수치[> 1000 IU/mL [> 2400 μg/L]]가 나타납니다. 치료는 항포도상구균 항생제(예: 디클록사실린, 세팔렉신)의 장기 투여로 이루어집니다.
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