경피증

경피증은 원인 불명의 결합 조직의 전신 질환으로 콜라겐의 점진적인 해체를 기반으로합니다. 이 과정은 점액 성 부종, 섬유소 종 변형, 세포 반응 및 경화와 같은 몇 가지 링크로 구성됩니다.

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역학

경피증의 사례는 세계의 모든 지역에 기록되어 있지만, 다른 지리적 영역과 인종 그룹에서 질병의 유행은 동일하지 않습니다. 일차 발병률은 백만명 당 3.7 ~ 20.0 건이다. 1 백만 인구 당 평균 240-290 명의 유행 러시아 연방에서 1 차 발생률은 인구 1000 명당 0.39 명이며, 인구는 1000 명당 0.02 명입니다.

임상 징후에 따르면, 현재와 예후는 제한적이고 체계적인 형태로 구별됩니다.

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한정된 경피증

Limited scleroderma는 치태, 선형, 심부 결절 및 작은 점 (드립) 표면 병소 (흰 반점 병, 흰 태선 Zumbusha 등)의 형태로 나타납니다.

플라크 경피증

일반적으로 다양한 크기, 타원형, 원형 또는 불규칙한 윤곽선의 존재가 특징 인 가장 흔한 경피증의 형태 인 판상은 주로 몸통과 사지에 위치하고 때로는 일방적입니다. 그들의 영역에는 표면 밀도가 있지만 드물게 깊은 조직 (깊은 형태)을 포착합니다. 요소의 색상은 처음에는 분홍색으로 변한 다음 난로 중심에서 왁스 같은 흰색으로 바뀝니다. 그것의 둘레에 좁은 라일락 고리가 보존되며, 그 존재는 그 과정의 활동을 가리킨다. 때로는 개별 플라크 표면에 물집이 생길 수 있습니다. 과정이 퇴행 할 때 위축, 색소 침착 및 모세 혈관 확장이 남아 있습니다.

동시에 이끼 류 (Zigusch) 또는 이끼 경화증 (sclerosus et atrohicus) 유형의 작은 병변이있을 수 있으며, 이는 후자를 경피증의 피상적 버전으로 간주하는 수많은 저자를 불러 일으켰습니다.

선형 경피증

선형 경피증은 종종 어린 시절에 발생하지만 노인에서 발생할 수 있습니다. 초점은 주로 때때로 얼굴 위축 Romberg와 함께 칼을, 타격 후 흉터에 비슷한주는 피부뿐만 아니라 기본 조직뿐만 아니라의 위축과 함께 이마, 코의 피부로의 전환과 두피에 위치하고 있습니다. 초점은 또한 사지에 국한 될 수 있으며 깊은 조직의 위축을 유발할뿐만 아니라 음경에 링 형태로 나타날 수 있습니다.

제한된 경피증의 Pathomorphology

과정의 초기 단계 (홍반 단계)에 진피에서 다양한 강도의 눈에 띄는 염증 반응이 관찰됩니다. 그것은 perivascular 또는 확산 수 있으며, 진피와 피하 조직의 전체 두께를 포함한다. 침윤물은 모낭, 에코린 땀샘, 신경 주위에 국한 될 수 있으며 주로 림프구, 조직 구균 (histiocytes), 때로는 호산구의 작은 혼합물로 구성됩니다. 림프 여포와 유사한 구조가 있습니다. 염증 침윤의 전자 현미경 검사는 과립 소포체의 세포질 팽창 된 수조 및 염색질이 분산 된 핵을 함유하는 미성숙 혈장 세포로 주로 구성된다는 것을 밝혀냈다. 그 중에서도, 큰 globules 및 myelin 패턴과 대식 세포의 다수가 있습니다. 구조 내의 림프구는 방대한 세포질 및 많은 자유 리보솜을 가진 돌풍 세포와 유사하다. 기술 된 세포 요소 중 세포 파괴 물질이 때때로 발견된다. 면역 학적 방법의 도움으로 T- 림프구가 침투 물에서 우세하다는 것이 밝혀졌습니다. 염증성 침윤 세포 중 III 형 콜라겐 인 콜라겐 섬유가 얇게 새로 생성 된 것을 볼 수 있습니다. 과정이 진행됨에 따라 결합 조직이 더 조밀 해지고 균질화 영역이 나타납니다. 그러나 섬유 아세포, 글리코 사민 글리 칸 및 당 단백질이 많습니다. 시간이 지남에 따라 콜라겐 섬유가 더 성숙 해지고 그 두께가 80-100 nm에 이르며 서로 다른 유형의 콜라겐에 대한 항체를 사용하는 간접 면역 형광법이이 기간 동안 콜라겐 I 및 III 유형이 발견된다는 사실이 밝혀졌습니다. 이 있지만 Histochemically 콜라겐 및 글리코 사 미노 글리 칸 형 마탄 설페이트의 존재를 나타내고, 콘드로이틴 황산염 - 4 또는 6의 히알루 론산 함량은 섬유 아세포의 다수에도 불구하고 감소된다. 이것은 정상 콜라겐을 생산할 수있는 섬유 아세포의 종류가 다양하기 때문입니다.

후기 (경화) 단계에서는 염증 현상이 사라지고 콜라겐 섬유 묶음이 균질화되고 유리질이됩니다. 과정의 시작 부분에서, 그들은 에오신으로 집중적으로 얼룩덜룩하다. 세포 요소와 혈관은 매우 작고, 후자의 벽은 두꺼워지고 내강은 좁아집니다. 표피는 보통 약간 변화되며, 염증 단계에서는 약간 두껍게되고, 경화 단계에서는 그것이 위축된다.

조직 병리학

경피증이있는 환자의 70 %에서 항핵 항체가 검출되고 류마티스 인자, 천연 DNA 항체 (nDNA) 및 항 동성체 항체가 종종 발견됩니다. TJ. Woo and JE Rasmussen (1985)은 경피증이있는 24 명의 환자 중 12 명에서 항핵 항체를 발견했다. 17 명 중 7 명은 류마티스 인자가 있었고 5 명은 항핵 항체를 가지고 있었다. 이 그룹의 2 명의 환자에서 전신 증상 (신염, 레이노 현상)이 발견되었는데, 이는이 형태의 경피증의 잠재적 인 전신성을 나타냅니다. 선형 형태는 다른 것들보다 더 자주, 신경계가 그 과정에 관여합니다.

전신 경피증

전신성 경피증 - 결합 조직의자가 면역 질환의 주요 임상 증상은 일반적인 허혈성과 관련된, obliteriruyushey mikroapgiopatiey, 피부와 내부 장기 (폐, 심장, 소화 기관, 신장), 근골격계의 병변의 섬유화를 일으키는 원인이되었다.

전신성 경피증 - 피부와 내부 장기의 과정에서 참여와 결합 조직과 혈관의 일반화 된 손실. 임상 적으로는 얼굴과 말초 사지의 피부에서 가장 중요한 변화로 확산 손상 모든 피부를 나타낼 수 있습니다. 무대 부종은 피부의 위축으로 대체, 근육, 얼굴, 특히 자신의 손가락, akroosteoliz, 궤양, 석회화 (Tiberzha-Veyssenbaha 증후군), 경축에서 amimichnym 관찰 하이퍼과 탈색, 모세 혈관 확장, 영양 장애,가된다. 석회의 조합, 레이노 현상, 모세 혈관 확장 및 acroscleroderma라는 CRST-증후군, 식도의 병변의 존재 - CREST-증후군. 켈로이드 체질 개체에서 염증 반응 성분의 일종으로 간주 발생 keloidopodobnye있는 포켓이있을 수있다.

전신 경피증의 병리학

변화는 제한된 형태의 변화와 유사하며 때로는 구별 될 수없는 경우도 있습니다. 그러나 초기 단계에서 전신 경피증의 염증 반응은 약하며 혈관의 현저한 변화가 나타나고 섬유 아세포는 더 많은 유리화 된 콜라겐 섬유에서 발견됩니다. 전신 경피증으로 인한 혈관 변화는 현저하게 나타 났으며 레이노 현상의 출현을 결정합니다. 피부와 내장 기관의 작은 동맥과 모세 혈관이 영향을받습니다. 벽이 두꺼워지고, 루멘이 좁아지며 때로는 지워지고 모세 혈관 수가 줄어 듭니다. 전자 현미경 검사는 내피 세포의 변성, 공포 및 파괴, 기저막의 반복, 혈관 주위 세포의 연장 및 침윤의 단핵 세포의 혈관 주위 존재를 나타낸다. 그들 주위에는 세포질에서 뚜렷한 소포체가있는 활성 섬유 아 세포가있다. 반대로, 진피의 표피 부분의 모세 혈관은 내피 세포의 증식 현상과 증가 된 활성으로 급격하게 확장되며 이는 아마도 보상 작용 일 것이다. 영향을받은 모세 혈관과 작은 동맥의 벽에서의 간접 면역 형광은 유형 III 콜라겐과 피브로넥틴의 하위 유형 침착을 나타내지 만, 유형 I 콜라겐은 부재합니다. 전신 경피증의 후기 단계에서 표피의 위축, 콜라겐 섬유 다발의 농축 및 융합은 칼륨 염의 침착과 함께 광범위한 히알루 노 시스 형성으로 나타난다.

조직 병리학

질병의 발달에있어서, 배양에서의 섬유 아세포의 증가 된 활성 및 질병의 악화 단계에서의 콜라겐 생성에 의해 입증되는 바와 같이, 콜라겐 합성의 위반에 매우 중요한 의미가있다. 히드 록시 프롤린의 배설 증가; 모세 혈관 네트워크 및 작은 동맥의 일반화 된 병변과 관련된 미세 순환 장애; (Sm, Ro (SS-A), PM-Scl-70), 콜라겐 등 면역 복합체의 존재를 특징으로하는 면역계의 결점. DNA에 대한 항체는 전신성 홍 반성 루푸스와 달리 결정되지 않습니다. 긍정적 인 혈청 반응의 큰 빈도는 질병의 다른 형태와 다른 지표의 다른 협회 인 전신성 경피증에서 드러났다. 따라서 크레스트 증후군은 항 동향 항체와 관련이 있으며, Scl-70에 대한 항체는 확산 성 경피증의 표지자로 간주됩니다. 면역 결핍 상태가 나타났습니다. 이 병의 발병 기전에 히스타민과 세로토닌의 참여가 나타납니다.

가족 사례에 대한 관찰이 있었지만, B37, BW40, DR1 및 DR5와 같은 일부 조직 적합성 항원과의 연관성이 확인되었지만, 유전 적 소인의 역할은 작은 것처럼 보인다. 바이러스 감염의 역할은 입증되지 않았습니다. Borrelia burgdorferi의 spirochaetes에 의한 경피증과 Borrelia borreliosis 사이의 관계에 대한 의견이 아직 밝혀지지 않았다.

L- 트립토판을 함유 한 제품 섭취로 인한 "호산구 증가 - 근육통"증후군에서 경피증과 같은 변화가 관찰됩니다. "이식편 대 숙주"반응의 후기 단계; 실리콘, 유기 용제, 에폭시 수지, 염화 비닐과 장기간 접촉; 블레오 마이신 또는 L-5- 하이드 록시 트립토판으로 치료했을 때.

배경

용어 "경피증"( "tverdokozhie")는 Gintrac 처음에는 1847 년에 도입하지만 질병에 대한 자세한 설명은 Zacutus Lusitanus (1643)에 속한다. 40 년대에만. XX 세기. 경피증으로 인한 내장 병리에 대한 집중적 인 연구가 시작되었는데, 그 질병의 전신성 및 경피증 군이 기술되었다. 1985 년 유명한 영어 류마티스 E. Bayoters는 썼다 : " 전신성 경피증 - 우리 세대의 신비, 극적인과 예상치 못한을 표현에서, 독특하고 신비의 임상 양상에서, 진보적이고 완고하게 저항을 치료, 좌절과 환자와 의사의 결과로 .. .»[Bywaters E.«서문 역사 경피증의»«의 전신 경화증 (경피증)». Black Ed, C., Myers A., 1985]. 지난 수십 년 동안 STD를 다기관 질환으로 연구하는 데 상당한 진전이있었습니다.

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