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림프 부종: 원인, 증상, 진단, 치료

 
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 07.07.2025
 
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림프부종은 림프관의 저형성(원발성 림프부종) 또는 림프관의 폐쇄 또는 파괴(이차성 림프부종)로 인해 사지가 붓는 증상입니다. 림프부종의 증상으로는 갈색 피부색과 한쪽 또는 여러 사지의 단단한 부종(손가락으로 눌렀을 때 움푹 들어간 부분이 없음)이 있습니다. 진단은 신체 검사를 통해 이루어집니다. 림프부종 치료에는 운동, 압박 스타킹, 마사지, 그리고 (때로는) 수술이 포함됩니다. 완치는 불가능하지만, 치료를 통해 증상을 완화하고 질병의 진행을 늦추거나 멈출 수 있습니다. 환자는 지방층염, 림프관염, 그리고 (드물게) 림프관육종에 걸릴 위험이 있습니다.

림프부종은 원발성(림프관 저형성으로 인해 발생)이거나 이차성(림프관의 막힘이나 파괴로 인해 발생)일 수 있습니다.

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원발성 림프부종

원발성 림프부종은 유전적이며 드물게 발생합니다. 표현형과 첫 증상이 나타나는 연령이 다양합니다.

선천성 림프부종은 2세 이전에 발생하며 림프관의 저형성 또는 무형성으로 인해 발생합니다. 밀로이병은 VEGF3 돌연변이에 기인하는 상염색체 우성 유전형의 선천성 림프부종으로, 장 조직의 림프관 울혈로 인한 단백질 소실성 장병증으로 인한 담즙 정체성 황달 및 부종 또는 설사와 관련이 있는 경우가 있습니다.

대부분의 림프부종은 2세에서 35세 사이에 나타나며, 여성의 경우 월경이나 임신이 전형적입니다. 메이지병은 전사 인자 유전자(F0XC2)의 돌연변이로 인해 발생하는 상염색체 우성 유전성 조기 림프부종으로, 두 번째 속눈썹(겹눈썹증), 구개열, 다리, 팔, 그리고 때로는 얼굴의 부종과 관련이 있습니다.

후기 림프부종은 35세 이후에 발생합니다. 가족성 및 산발성 형태가 있으며, 유전적 요인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 임상 소견은 초기 림프부종과 유사하지만, 덜 두드러질 수 있습니다.

림프부종은 터너 증후군, 황색 손톱 증후군(흉막 삼출액과 황색 손톱이 특징), 헤네캄 증후군(장(또는 다른 국소적) 림프관 확장증, 얼굴 두개 이상, 정신 지체가 특징인 희귀 선천적 증후군)을 포함한 다양한 유전적 증후군에서 발생합니다.

이차성 림프부종

이차성 림프부종은 일차성 림프부종보다 훨씬 흔한 병리입니다. 이차성 림프부종의 원인은 대개 수술(특히 유방암 수술에서 흔히 나타나는 림프절 제거), 방사선 치료(특히 겨드랑이나 서혜부), 외상, 종양에 의한 림프관 폐색, 그리고 (개발도상국의 경우) 림프 사상충증입니다. 만성 정맥 부전 환자의 경우 림프가 간질 구조로 누출될 때 중등도 림프부종이 발생할 수도 있습니다.

2차 림프부종의 증상으로는 통증을 동반한 불편함, 영향을 받은 팔다리의 무거움이나 충만감이 있습니다.

가장 중요한 증상은 연부조직 부종으로, 3단계로 나뉩니다.

  • 1단계에서는 압박 후 부종 부위에 움푹 들어간 부분이 남아 있다가, 아침이 되면 손상된 부위가 정상으로 돌아온다.
  • 2단계에서는 손가락으로 눌러도 함몰이 남지 않으며, 연부조직의 만성 염증으로 인해 조기 섬유증이 발생합니다.
  • 3단계에서는 영향을 받은 부위의 피부가 갈색으로 변하고 붓기가 돌이킬 수 없게 되는데, 이는 주로 연조직의 섬유화로 인해 발생합니다.

부종은 대개 편측성으로 나타나며, 따뜻한 날씨, 월경 전, 그리고 사지를 장기간 고정한 후 악화될 수 있습니다. 이 과정은 사지의 어느 부위(단독 근위부 또는 원위부 림프부종) 또는 사지 전체에 영향을 미칠 수 있습니다. 부종이 관절 주변에 국한된 경우 운동 범위 제한이 발생할 수 있습니다. 특히 림프부종이 내과적 또는 외과적 치료로 인한 경우 장애와 정서적 스트레스가 심각할 수 있습니다.

일반적인 피부 변화에는 각화증, 색소침착, 사마귀, 유두종 및 진균증이 포함됩니다.

림프관염은 진균증으로 인해 발가락 사이 피부의 갈라진 틈이나 손의 상처를 통해 박테리아가 침투할 때 가장 자주 발생합니다. 림프관염은 거의 항상 연쇄상구균 감염으로 발생하며, 단독(erysipelas)을 유발하며, 때로는 포도상구균 감염도 발견됩니다.

환부는 충혈되고 뜨거워지며, 붉은 줄무늬가 병변 근위부까지 확장될 수 있습니다. 림프절이 비대해질 수 있으며, 때때로 피부에 갈라짐이 나타납니다.

림프부종 진단

진단은 일반적으로 신체 검사로 명확합니다. 이차성 림프부종이 의심되는 경우 추가 검사가 필요합니다. CT와 MRI는 림프관 폐색 부위를 확인할 수 있습니다. 방사성핵종 림프신티그래피는 림프관 저형성 또는 림프관 유속 감소를 진단할 수 있습니다. 음성 변화는 사지 둘레 측정, 침수로 인해 대체된 체액량 측정, 또는 피부 또는 연조직 안압계를 사용하여 확인할 수 있지만, 이러한 검사는 아직 검증되지 않았습니다. 개발도상국에서는 림프관 사상충증 검사가 필요합니다.

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무엇을 조사해야합니까?

검사하는 방법?

림프부종의 예후 및 치료

림프부종이 발생하면 완전히 회복되는 것은 일반적이지 않습니다. 최적의 치료와 (가능하면) 예방 조치를 통해 증상을 어느 정도 완화하고 질병의 진행을 늦추거나 멈출 수 있습니다. 경우에 따라 장기간 지속되는 림프부종은 림프관육종(스튜어트-트레브스 증후군)으로 이어질 수 있으며, 이는 주로 유방절제술을 받은 여성과 사상충증 환자에게서 나타납니다.

원발성 림프부종 치료에는 삶의 질이 크게 향상되는 경우 연조직 절제술과 림프관 재건술이 포함될 수 있습니다.

이차성 림프부종 치료에는 원인을 제거하는 것이 포함됩니다. 림프부종 증상을 완화하고 조직 내 과도한 체액을 제거하는 데에는 여러 가지 기법(복합 충혈 완화 요법)이 사용될 수 있습니다. 여기에는 팔다리를 들어 올리고 압박 동작을 통해 혈액을 심장 쪽으로 보내는 수동 림프 배액술이 포함됩니다. 팔다리에 붕대를 감고, 운동을 하고, 간헐적인 공기 압박을 포함한 마사지를 통해 압력 기울기를 유지합니다. 경우에 따라 연조직의 외과적 절제, 림프관의 추가 문합, 배액관 형성 등이 사용되지만, 아직 충분한 연구가 이루어지지 않았습니다.

림프부종 예방

예방 조치로는 고온 노출, 격렬한 운동, 그리고 다친 팔다리에 꽉 끼는 옷(에어 커프 포함) 착용을 피하는 것이 있습니다. 특히 피부와 손톱 관리에 주의를 기울여야 합니다. 다친 팔다리의 예방 접종, 채혈, 정맥 카테터 삽입은 피해야 합니다.

림프관염의 경우, β-락타마제에 내성이 있고 그람 양성 감염원에 효과적인 항생제(예: 옥사실린, 클록사실린, 디클록사실린)가 처방됩니다.

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