Isenko-Cushing 's disease를 유발하는 것은 무엇입니까?

Itenko-Cushing 's disease의 원인은 확립되지 않았습니다. 여성의 경우, Itenko-Cushing 's disease는 출산 후 종종 발생합니다. 남녀 환자의 병력에는 머리의 타박상 , 뇌의 뇌진탕, 두개골의 외상, 뇌염, 지 공생염 및 중추 신경계의 다른 병변이 있습니다.

Itenko-Cushing 질환의 병리학 적 기초는 ACTH 분비 조절 메커니즘의 변화이다. 인해 CRH의 분비 ACTH의 TONUS과의 억제 효과에 대해 책임 도파민 활성의 감소에 대한 시상 하부 - 뇌하수체 - 부신 시스템 CRH-ACTH 코르티솔 분비의 일주기 리듬의 조절 세로토닌 시스템 중단 메커니즘을 증가; ACTH와 코티솔의 수준이 동시에 증가하는 "피드백"의 원칙; 스트레스에 대한 반응이 없어지면 인슐린 저혈당의 영향으로 코티솔이 증가합니다.

대부분의 경우 뇌하수체 선종이 발견됩니다. 환자의 10 %에서 발생 Macroadenoma 나머지 - 종래의 방사선 셀라을 이용하여 검출되지 않고 단지 수술 진단 전립선 (환자 종양의 소수 전산화 단층에 의해 진단 될 수 microadenomas는 발견 전시 증식 염기성 뇌하수체 세포하에 있지 조직 학적 검사).

쿠싱 병 면역 세포와 뇌하수체 선종을 제거 종양 세포는 ACTH, 베타 lipotropin, 베타 - 엔돌핀과 알파 - MSH이 충족-엔케팔린에 긍정적 인 반응을 제공합니다.

현재 마지막으로 쿠싱 병 뇌하수체 차 병변 또는 개발 뇌하수체 종양 위에있는 CNS의 위반과 관련되어 있는지 여부를 증명한다. 확률 중앙 기점 선종 상기 ACTH 및 코르티솔, 또한 외인성 스테로이드뿐만 아니라 III의 부재 및 서파 수면 위상 IV 상에 성장 호르몬과 프로락틴, 저항 부정맥 아니라 분비; 이는 상당수의 환자에서 뇌하수체 종양이 제거 된 후 ACTH와 cortisol이 매일 분비되는 것을 막아줍니다. 대부분의 ACTH 분비 선종은 뇌하수체 전엽 (60 %)에 위치하며 나머지는 후부 및 중간 부분에 위치합니다.

질병의 발병 기전은 쿠싱 증가 ACTH의 뇌하수체 분비에 의해 및 코르티솔, 코르티 코스 테론, 알도스테론, 안드로겐 신피질 배설된다. 만성 장기간 cortisolism은 hypercorticism의 증상 복합체 인 Itenko-Cushing 's disease의 발병을 초래합니다.

시상 하부 - 뇌하수체 - 부신 관계의 위독 관계는 뇌하수체의 다른 트로픽 호르몬의 분비 변화와 결합합니다. 성장 호르몬의 분비를 현저하게 감소시키고, 생식샘 자극 호르몬의 농도와 TSH가 감소하며, 프로락틴이 증가합니다.

근육 조직의 위축과 복부의 피부에 빨간색 띠 모양이 나타나면 허벅지가 단백질 대사를 위반하게됩니다. 위축성 과정은 줄무늬가있는 근육 조직에 영향을 미치며 특히 상지와하지의 근육에서 현저합니다. 근육 조직 연구에서 미토콘드리아에 현저한 손상이 있습니다.

쿠싱 병 발적, 마블링, 그리고 적혈구 및 피부 위축 증가 이화 작용에 의한 모세 혈관의 방사선으로 이어질 콜라겐 합성을 감소 모두와 관련된 피부 건조의 숱이 특징적인. 피부가 가늘어지고 지방이 빠르게 축적되면 스트레치 마크 (striae)가 나타납니다. 그것들은 환자의 77 %에서 발견되며 다른 증상들과 조기 또는 동시에 발생하며이 질병에 대해 매우 전형적입니다. 그들의 부재는 Isenko-Cushing 질환을 배제하지 않습니다.

주요 코르티코 스테로이드 인 코티솔을 초과하는 신체에서의 작용은 효소 시스템을 위반하면 아미노산의 불화 및 탈 아민 과정이 가속화된다는 것입니다. 이러한 과정의 결과는 단백질의 분해 속도가 증가하고 합성이 느려지 게됩니다. 단백질 신진 대사를 위반하면 소변 내 질소 방출이 증가하여 알부민 수준이 감소합니다.

이 질병의 특징적인 증상은 근력 약화이며 이는 근력 저하 및 근육 저지방의 영양 장애로 인한 것입니다. 저칼륨 알칼리증은 전해질 대사에 대한 글루코 코르티코이드의 작용과 관련이 있습니다. 호르몬은 체내의 나트륨 보유에 기여하여 칼륨 염을 제거합니다. 혈장, 적혈구, 근육 조직 및 심장 근육의 칼륨 함량이 현저하게 감소합니다.

Itenko-Cushing 질환에서 동맥성 고혈압의 병인은 복잡하고 불충분하게 연구됩니다. 논쟁의 여지가없는 역할은 혈관 조영 조절의 중심 메커니즘에 위배됩니다. 중요한 것은 또한 뚜렷한 미네랄 코르티코이드 활성을 가진 글루코 코르티코이드의 과분비, 특히 코르티 코스 테론 및 알도스테론이다. Renin-angiotensin 시스템의 기능을 위반하면 지속적인 고혈압이 발생할 수 있습니다. 코티솔의 과도한 과다 생산은 안지오텐신 I의 형성에 관여하고 혈압을 증가시키는 레닌의 함량을 증가시킵니다. 근육 세포에 의한 칼륨의 손실은 혈관 반응성의 변화와 혈관 색조의 증가를 유발합니다. 고혈압의 발병 기전에서 일정한 역할은 catecholamines과 biogenic amine, 특히 세로토닌의 영향에 의한 글루코 코르티코이드의 강화에 의해서도 이루어진다.

Itzenko-Cushing 질환의 골다공증 발병 기전에서 뼈 조직에 대한 glucocorticoids의 이화 작용은 매우 중요합니다. 적절한 뼈 조직의 질량뿐만 아니라 유기 물질 및 그 성분 (콜라겐 및 뮤코 폴리 사카 라이드)의 함량이 감소하여 알칼라인 포스파타제의 활성이 감소합니다. 대량 보존과 단백질 매트릭스의 구조로 인해 칼슘을 고정하는 뼈 조직의 능력이 감소합니다. 골다공증의 발생에 중요한 역할은 칼시 페롤의 히드 록 실화의 억제와 관련된 위장관에서의 칼슘 흡수의 감소에 속한다. 뼈의 단백질 구성 요소의 파괴와 이차 탈회는 골다공증을 유발합니다. 신장에 의한 많은 양의 칼슘 배설은 신장 석회 증, 신장 결석 형성, 이차성 신우 신염 및 신부전을 유발합니다. Itenko-Cushing 질환의 경우 탄수화물 대사의 장애는 췌장의 알파, 베타 및 6 세포 기능의 증가를 동반합니다. 스테로이드 당뇨병의 발병 기전에서는 상대적 인슐린 부전, 인슐린 저항성 및 contrinsular 호르몬의 증가가 매우 중요합니다.

Itenko-Cushing 's 병의 Pathanatomy

쿠싱 병에서 종종 뇌실과 시상 하부의 supraoptic 핵 지역화 및 초점 또는 확산 증식 kortikotrofov 및 / 또는 세포와 그 세포 소기관의 입증 비대로 자신의 항진으로 이어질 손상. 이것은 50 % 이상의 경우에서 반자동 기능을 가진 ACTH 생산 세포로부터 마이크로 아데 닌 (microadene)을 형성하게됩니다. 그들 중 일부는 뇌하수체의 원발성 선종입니다. 호 염기성 선종 환자 전지 5-15 %가과 250-700 nm의 직경을 갖는 특정 신경 분비 과립 작은 홀로 전방 로브 종양되어 세포막을 따라 배치되고, 미사 번들 코어 주위. 선종의 대부분은 혼합 세포 (호염기구 및 발색단으로부터 유래 한 것)이며, 발색 성이 적은 세포는 적습니다. 종양 발색단은 분명히 ACTH의 형성을 전문으로하는 뇌하수체 중간 엽의 호염기구의 변종입니다. 일부 corticotropinomas 중간 엽의 종양입니다. 그것들은 종종 복합적이며 신경 조직을 포함하고 있습니다. 종양을 둘러싼 전엽의 조직에는 호중구의 유리화가 있습니다. 이는 호르몬의 과잉 섭취를 특징으로합니다. 퇴행성 변화와 함께 paradenomatous 조직의 세포의 일부, 그리고 간질은 종종 fibrotic 있습니다. 공격적인 성장과 함께 corticotropin의 악성 변종이 가능합니다.

과다 생산 ACTH는 부신 조직의 양을 증가시키고 세포의 수가 증가 (과형성) 및 비대화로 인해 세포의 기능적 활동을 증가시킵니다. 가장 급격하게, 이러한 현상은 이소성 ACTH 증후군으로 나타납니다. 소아에서는 부신 세포의 기능적 활동이 증가하는 징후가 30 세 이상인 사람에게서 나타납니다 - 장기의 증식과 비대. 수술 치료의 두 번째 단계에서 제거 된 부신 땀샘은 1 단계에서 항상 더 멀리 떨어져 있습니다. 부신의 무게는 환자의 연령이나 이전에 제거 된 환자의 체중에 따라 다릅니다. 현미경 적으로, 그것들은 보의 두께가 두꺼워지고, 더 적은 정도는 메쉬 영역이 특징입니다. 사구체 구역의 변화는 위축성에서 초점 과형성에 이르기까지 다양합니다. 환자의 30 %에서 과형성은 확산 - 결절성입니다. 노듈은 주로 번들 영역에 형성되며, 종종 부신의 캡슐을 돋아 내고 표면에 버섯 같은 파생물을 형성합니다. 그들의 기능적 활동은 전체 피질의 활동과 비슷합니다. 40 세 이상의 개인의 경우 작은 기능성 활동을하는 pseudotubular 구조에서 결절이 형성되며 그 세포에는 지질이 과도하게 채워집니다. 환자의 1/3에서 확산 - 결절 증식이 추가 부신 조직에서 발생합니다.

사춘기이고 젊고, 종종 부신 피의 색소 다 결절성 이형성증을 동반 한 Itenko-Cushing 's disease의 가족 형태 인 후자는 정상적인 크기와 질량을 가지고 있습니다. 그들은 진한 갈색의 수많은 결절 내포 물의 절개 표면에 존재함으로써 쉽게 확인됩니다. 갈색 안료를 포함 oxyphilic 비후 종종 다형 핵, 세포질 위축 피질 형성 큰 세포 둘러싸인 다수의 미세한 결절의 존재에 의해 특징으로한다. 후자는 비정상적으로 높은 기능적 활동을합니다. 결절의 기질은 림프계 요소와 지방 세포에 의해 침투된다.

보존 분비 낭성 변성의 수를 감소 월경과 기능 층의 박막화와 함께 내막 위축성 이른 진행하지만 가역 변화에 의한 쿠싱 질환 생식 기능. 난소의 변화는 나중에 발생합니다. 그들은 의한 모낭 단위, 간질 조직의 위축, 소멸 hilyusnyh 세포 및 난소의 네트워크 구성 요소의 감소에 모낭의 잔류 위반 성숙 파괴 위축성 변화로 감소된다.

다른 내분비 땀샘 (고환, 부갑상선 등)에서 기능적 활동의 감소로 인한 위축 변화가 발생합니다.