아이젠코-쿠싱병의 치료

이첸코-쿠싱병의 치료. 이 질환을 치료하기 위해 병인학적 방법과 대증적 방법이 사용됩니다. 병인학적 방법은 뇌하수체-부신 관계 정상화를 목표로 하고, 대증적 방법은 대사 장애를 보상하는 것을 목표로 합니다.

ACTH와 코르티솔 생성은 뇌하수체 방사선 조사, 외과적 선종 절제술, 또는 시상하부-뇌하수체 차단제를 사용하여 정상화할 수 있습니다. 일부 환자는 한쪽 또는 양쪽 부신을 제거하고 부신 피질 호르몬 생합성 억제제를 처방받습니다. 치료 방법은 질환의 발현 정도와 임상 증상의 중증도에 따라 달라집니다.

현재 전 세계적으로 이첸코-쿠싱병 치료에는 미세수술 기법을 이용한 경접형동 선종절제술이 선호되고 있습니다. 이 방법은 이 중증 질환의 병인학적 치료법 중 하나로 여겨지며, 빠른 임상적 결과를 보이고 시상하부-뇌하수체-부신 기능 회복을 통해 환자의 90%에서 완전 관해를 유도합니다.

질병의 심각도가 경미하거나 중간 정도일 경우, 뇌하수체 간질 부위에 방사선 조사를 실시합니다. 외부 빔 방사선 치료: 감마선 치료(선량 40~50 Gy) 및 양성자 빔(회당 선량 80~100 Gy).

뇌하수체 방사선 조사에 중양성자 입자를 사용하면 선량을 높이고 주변 조직에 가해지는 방사선 부하를 크게 줄이며, 감마선 치료 시 20~30회가 아닌 1회 시술만으로 치료할 수 있습니다. 양성자 치료의 장점은 빠른 관해와 높은 회복률(90%)입니다. 뇌하수체 간질 부위 방사선 조사는 질병의 대부분의 임상적 증상 또는 일부 증상을 사라지게 합니다. 이러한 변화는 치료 종료 후 6~12개월 후에 나타납니다.

중증 질환의 경우 양쪽 부신을 수술적으로 제거하는 것은 두 단계로 진행됩니다. 한쪽 부신을 제거하고 수술적 상처가 치유된 후, 두 번째 단계인 부신 피질의 일부를 피하 조직으로 자가이식하는 두 번째 부신을 제거합니다. 피질 자가이식은 양측 부신 전절제술 후 환자에게 평생 필요한 호르몬 대체 요법의 용량을 줄이기 위해 시행됩니다. 약 3분의 1의 환자는 부신 제거 후 다른 시기에 넬슨 증후군을 앓게 되는데, 이는 뇌하수체 종양의 성장, 피부의 심각한 색소침착, 불안정한 형태의 부신 기능 부전을 특징으로 합니다. 최근 새로운 치료법의 개발로 부신 제거 수술을 받는 환자 수가 급격히 감소했습니다.

질병의 심각도가 중간 정도인 대부분의 경우, 두 가지 치료법을 병행합니다. 즉, 한쪽 부신을 수술적으로 제거하고 척추사이뇌하수체 부위에 방사선 치료를 실시합니다.

약물 치료에는 ACTH 분비를 억제하는 약물과 부신 피질에서 코르티코스테로이드 생합성을 차단하는 물질의 영향으로 뇌하수체와 부신 기능을 저하시키는 치료가 포함됩니다. 첫 번째 그룹에는 레세르핀, 디페닌, 시프로헵타딘, 브로모크립틴(파를로델)이 포함되고, 두 번째 그룹에는 엘립텐, 클로디탄이 포함됩니다.

이후 혈압을 정상화하고 뇌하수체 활동을 감소시키기 위해 레세르핀을 1mg/일 용량으로 3~6개월 동안 투여합니다. 이러한 병용 요법을 통해 질환의 관해가 더 빨리 이루어집니다. 방사선 요법 외에도 시프로헵타딘 80~100mg 또는 파로델 5mg/일을 6~12개월 동안 투여하는 것도 사용됩니다. 시상하부-뇌하수체 차단제는 단독 요법으로 또는 뇌하수체 방사선 치료 전에 사용하는 것이 권장되지 않습니다. 이러한 약물이 질환의 지속적인 임상적 개선을 항상 유도하거나 뇌하수체 선종의 방사선 민감도를 감소시키는 것은 아니기 때문입니다.

부신 호르몬 생합성을 억제하는 약물인 엘립텐과 클로디탄은 다른 치료법과 함께 사용됩니다. 방사선 치료 후 불완전 관해가 나타나거나 편측 부신절제술과 병행하는 경우, 부신 피질 기능이 정상화될 때까지 클로디탄을 하루 3~5g으로 처방하고, 이후 유지 용량(1~2g)을 장기간(6~12개월) 투여합니다. 엘립텐과 클로디탄은 중증 환자의 한쪽 또는 양쪽 부신 절제술 준비 시 부신 피질 기능의 일시적인 정상화에도 사용됩니다. 엘립텐은 하루 1~1.5g으로 처방됩니다.

이첸코-쿠싱병에서는 단백질, 전해질, 탄수화물 대사, 동맥압, 심혈관 기능 부전을 보상하고 교정하는 대증 치료도 필요합니다. 골다공증, 화농성 합병증, 신우신염, 정신 질환을 치료하는 데에도 필요합니다. 단백동화 스테로이드가 널리 사용되며, 대부분 레타볼릴은 이영양증의 중증도에 따라 10~15일마다 0.5g씩 근육 내 투여합니다. 저칼륨성 알칼리증 치료를 위해서는 칼륨과 베로시피론 제제를 병용하는 것이 좋습니다. 스테로이드성 당뇨병의 경우, 비구아니드가 사용되며, 때로는 설폰아미드와 병용되기도 합니다. 수술 전 인슐린을 처방합니다. 심혈관 기능 부전은 강심 배당체 또는 디지탈리스 제제를 이용한 비경구적 치료가 필요합니다. 이뇨제 사용은 제한되어야 합니다. 패혈성 증상이 있는 경우, 감수성을 고려하여 광범위 항생제를 처방합니다.

골다공증의 증상 치료는 매우 중요한 문제입니다. 뼈의 변화는 천천히 진행되며 모든 환자, 특히 청소년기와 50세 이후에는 역전되기 어렵기 때문입니다. 스테로이드 골다공증 치료는 세 가지 관점에서 접근해야 합니다. 장에서 칼슘염 흡수 과정을 촉진하고, 골기질에 칼슘염이 고정되도록 촉진하며, 골 조직의 단백질 성분을 회복시키는 것입니다. 칼슘 흡수를 증가시키려면 비타민 D3 유도체 _, 특히 옥시데비타(oxydevita) 또는 알파 _-D3- 테바(alpha-D3-Teva)를 처방해야 합니다.

스테로이드 골다공증을 치료하기 위해 뼈 흡수를 줄이고 뼈 형성을 촉진하는 약물을 사용합니다.

첫 번째 그룹에는 칼시토닌 제제와 비스포스포네이트가 포함됩니다.

칼시토닌은 골 흡수 억제 효과와 함께 강력한 진통 효과를 나타냅니다. 현재 가장 널리 사용되는 약물은 미아칼식(Miacalcic)으로, 근육 내 및 피하 주사용 100단위 앰플과 비강 스프레이용 200단위 바이알의 두 가지 제형으로 사용됩니다. 칼시토닌 치료는 2~3개월 동안 동일한 치료 간격으로 진행되며, 이후 다시 처방됩니다. 칼시토닌 치료 중단 기간에는 비스포스포네이트 계열 약물, 특히 가정용 키도폰(Kydofon)이나 알렌드로네이트(Fosamax)를 사용합니다. 두 가지 치료 모두 칼슘 제제(하루 500~1000mg)를 반드시 추가해야 합니다.

뼈 형성을 자극하는 약물에는 불소염(오신, 트리딘)을 함유한 화합물과 단백동화 스테로이드가 있습니다.

과도한 글루코코르티코이드가 뼈 조직에 미치는 해로운 작용 기전 중 하나는 조골세포 기능 억제 및 뼈 형성 감소입니다. 스테로이드 골다공증에 불소와 단백동화 스테로이드를 사용하는 것은 이러한 약물들이 뼈 형성을 촉진하는 능력에 기반합니다.

이첸코-쿠싱병으로 인한 면역결핍증의 경우, 면역 체계에 영향을 미쳐 T 림프구의 분화 및 성숙을 촉진하는 티말린 또는 T-액티빈 치료를 권장합니다. 티말린은 생체자극제로서 회복 과정을 개선하고, 조혈 작용을 활성화하며, 분절 백혈구의 알파-인터페론 생성과 T 림프구의 γ-인터페론 생성을 증가시킵니다. 치료는 20일씩 연 2회 실시합니다.

예후는 질병의 기간, 중증도, 그리고 환자의 연령에 따라 달라집니다. 질병 기간이 짧고, 증상이 경미하며, 최대 30세까지 지속되는 경우 예후는 양호합니다. 성공적인 치료 후 회복이 관찰됩니다.

중등도의 경우 부신피질 기능이 정상화된 후에도 장기간에 걸쳐 심혈관계 질환, 고혈압, 신장 기능 장애, 당뇨병, 골다공증 등이 회복 불가능한 상태로 남는 경우가 많습니다.

양측 부신절제술의 결과로 만성 부신 기능 부전이 발생하므로, 지속적인 대체 요법과 역동적인 모니터링을 통해 넬슨 증후군이 발생하는 것을 예방하는 것이 필요합니다.

질병 증상이 완전히 호전되면 업무 능력은 유지됩니다. 환자는 야간 근무와 과중한 육체노동을 피하는 것이 좋습니다. 부신절제술 후에는 업무 능력이 종종 상실됩니다.

이첸코-쿠싱병 예방

뇌하수체형 이첸코-쿠싱병의 예방은 원인이 완전히 밝혀지지 않았기 때문에 어려움이 있습니다. 비만 및 알코올 중독에서 기능적 과피질자극증의 예방은 기저 질환의 예방으로 이루어집니다.