재생 불량성 빈혈 (저산소 빈혈) : 원인, 증상, 진단, 치료

불량성 빈혈 (불량성 빈혈) - normochromic normocytic 빈혈, 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 수가 골수 형성 부전, 환원 리드 조혈 전구 세포의 고갈의 결과이다. 이 질병의 증상은 심한 빈혈, 혈소판 감소증 (점상 출혈) 또는 백혈구 감소증 (감염)에 의해 유발됩니다. 진단은 말초 혈구 감소증의 존재와 골수 내 hemopoiesis의 선구자의 부재를 필요로합니다. 치료를 위해 말 항 종양 글로불린과 사이클로스포린을 사용하십시오. 에리트로 포이 에틴, 과립구 - 대 식세포 콜로니 자극 인자 및 골수 이식이 효과적 일 수 있습니다.

"재생 불량성 빈혈"이라는 용어는 백혈구 감소증 및 혈소판 감소증과 관련된 골수 무형성을 의미합니다. 부분 적혈구 아포 플라스 아는 적혈구 계열의 병리학에 의해 제한됩니다. 이 두 질환은 매우 드물지만 재생 불량성 빈혈이 더 흔합니다.

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원인 재생 불량성 빈혈

전형적인 재생 불량성 빈혈 (청소년 및 청소년에서 가장 흔히 발생)은 약 50 %의 경우에 특발성입니다. 그것은 그 이유는 화학 물질 (예를 들어, 벤젠, 무기 비소) 알려져 방사선 또는 약물 (예를 들면, 세포 독성 제, 항생제, 비 스테로이드 성 항염증제, 항 경련제, 아세 타졸 아미드, 금 염, 페니 실라 민, 퀴나 크린). 그 기전은 알려지지 않았지만 선택적 과민 반응 (유전 적 가능성이 있음)의 발현이이 질병의 발달을위한 기초입니다.

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조짐 재생 불량성 빈혈

재생 불량성 빈혈이 시작되는시기는 점차적으로 나타나지만 독소에 노출 된 후 수주에서 수개월 후에 가끔씩 심각해질 수 있습니다. 증상은 범 혈구 감소증의 중증도에 따라 다릅니다. 증상의 심각성과 빈혈의 특징 인 불만 (예를 들어, 창백)은 대개 매우 높습니다.

심한 범 혈구 감소증은 점상 출혈, 출혈성 출혈성 잇몸 출혈, 망막 및 기타 조직 출혈을 일으 킵니다. 무과립구증은 종종 생명을 위협하는 감염을 동반합니다. 비장 비대증은 수혈 hemosiderosis에 의해 유도 될 때까지 결석입니다. 부분 적혈구 증후군의 증상은 재생 불량성 빈혈보다 덜 강하며 빈혈이나 수반되는 질병의 정도에 따라 다릅니다.

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양식

재생 불량성 빈혈의 드문 형태의 염색체 이상을 가진 소아에서 흔히 판 코니 빈혈 (골격, 소두증, 성선 기능 저하증의 뼈의 이상과 가족 재생 불량성 빈혈의 종류 및 피부의 갈색 색소 침착)입니다. 동반 질환 (대부분의 급성 감염이나 염증성 질환)을 표시하지 않는 판 코니 빈혈은 종종 주변 범 혈구 감소증을 일으키는 원인이 긴으로 숨겨져 있습니다. 수반되는 질병의 제거와 함께, 말초 혈액 매개 변수는 골수의 세포 구성의 감소에도 불구하고 정상화됩니다.

부분 적혈구 비 형성은 급성 및 만성 일 수 있습니다. 급성 erythroblastopenia - 더 자주 어린이 급성 바이러스 성 감염 (특히 인간 파르 보 바이러스), 중 적혈구의 골수 전구체의 실종. 빈혈 기간은 급성 감염이 길수록 커집니다. 용혈성 질환, 흉선종,자가 면역 프로세스, 드물게 약물 (항불안제, 항 경련제)와, 독소 (유기 인산염)과 관련된 만성 부분 적혈구 무형성, 리보플라빈 결핍증 및 만성 림프 구성 백혈병. Diamond-Blackfen의 드문 형태의 선천성 빈혈은 대개 유아기에 발생하지만 성인기 일 수 있습니다. 이 증후군은 손가락 뼈의 이상과 낮은 성장을 동반합니다.

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진단 재생 불량성 빈혈

Pancytopenia (예 : 백혈구 <1500 / μl, 혈소판 <50,000 / μl), 특히 어린 나이에 재생 불량성 빈혈이 의심됩니다. 골격의 뼈와 정상 세포 성 빈혈의 이환을 가진 환자에서 부분 적혈구 비 형성의 존재가 가정됩니다. 빈혈이 의심되는 경우 골수 검사가 필요합니다.

재생 불량성 빈혈에서 적혈구는 정상 색 - 정상 세포 (때로는 경계 - 거시 - 세포 성)입니다. 백혈구의 수는 주로 과립구가 감소합니다. 혈소판 수는 종종 50,000 / μL 미만입니다. 망상 적혈구는 감소되거나 결핍된다. 혈청 철이 증가합니다. 골수의 세포질이 급격히 감소합니다. 부분 적혈구 이형성증으로 정상 세포 빈혈, 망상 적혈구 감소증 및 혈청 철분 수치 상승이 결정되지만 정상적인 백혈구 및 혈소판 수치가 있습니다. 적혈구 조혈 전구 세포가없는 것을 제외하고는 골수의 세포질과 성숙이 정상적 일 수 있습니다.

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치료 재생 불량성 빈혈

선택 불량성 빈혈 치료에 정맥 10 일 동안 4 내지 6 시간에서 지속 생리 식염수 500 ㎖에 용해시키고, 투여 20 밀리그램 / kg로 (10)의 말 antithymocyte 글로불린 (ATG)을 할당하는 것이다. 약 60 %의 환자가 그러한 치료에 반응합니다. 알레르기 반응과 혈청 질병이 관찰 될 수 있습니다. 모든 환자 (프레드니솔론 40 mg의 / m 피부 시험 (알레르기 말 혈청을 결정하기 위해) 추가 임명 글루코 코르티코이드 수행해야 ² 7~10일 또는 증상이 합병증을 줄일 때까지 내부 매일). 효과적인 치료법은 ATG에 반응하지 않은 환자의 50 %에서 반응을 일으키는 사이클로스포린 (cyclosporine) (5 ~ 10 mg / kg daily)을 사용하는 것입니다. 가장 효과적인 조합은 cyclosporine과 ATG입니다. 고중량 불량성 빈혈 형태 효과적인 골수 이식 치료 또는 사이토 카인 (EPO, 과립구 또는 과립구 대 식세포 콜로니 자극 인자)를 될 수있는 ATG / 시클로 스포린 레이트에 대한 응답이있는 경우.

줄기 세포 또는 골수 이식을 수행하는 것은 어린 환자 (특히 30 세 미만)에게 효과적 일 수 있지만, 관련없는 기증자의 쌍둥이 HLA 호환 형제 또는 피부가 있어야합니다. 진단을 내릴 때 형제 자매의 HLA 타이핑을 수행 할 필요가 있습니다. 수혈은 이후 이식의 효과를 저해하기 때문에 절대적으로 필요한 경우 혈액 제제를 처방해야합니다.

면역 억제 요법 (프레드니솔론, 사이클로스포린 또는 시클로 포스 파 미드)을 부분 적혈구 아형증과 함께 성공적으로 사용하는 경우는 특히 질병의자가 면역 메커니즘의 의심이있는 경우에 설명됩니다. 흉선종에 대한 부분 적혈구 이형성증 환자에서 흉선 절제술 후 상태가 좋아지기 때문에 KT를 사용하여 비슷한 초점을 찾고 외과 적 치료에 대한 의문이 제기되고있다.