장 아밀로이드증 - 원인 및 발병 기전
최근 리뷰 : 04.07.2025
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아밀로이드증의 원인은 장을 포함하여 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 아밀로이드 형성 기전은 AA 및 AL 아밀로이드증, 즉 장이 가장 흔히 영향을 받는 전신성 아밀로이드증의 형태에서만 밝혀진 것으로 여겨집니다.
AA 아밀로이드증에서는 아밀로이드 섬유 단백질의 혈장 전구체인 SAA 단백질이 대식세포인 아밀로이드모세포로 유입되어 아밀로이드 섬유가 형성되고, 아밀로이드모세포는 간에서 활발하게 합성됩니다. 간세포에 의한 SAA 합성 증가는 대식세포 매개체인 인터루킨-1을 자극하여 혈중 SAA 함량이 급격히 증가(아밀로이드 전단계)합니다. 이러한 조건에서 대식세포는 SAA를 완전히 분해할 수 없게 되고, 아밀로이드모세포의 세포막 함입부에서 SAA 조각들이 모여 아밀로이드 섬유가 형성됩니다. 이러한 결합은 아밀로이드 전단계의 조직(비장, 간)에서 발견되는 아밀로이드 자극 인자(ASF)에 의해 자극됩니다. 따라서 대식세포 시스템은 AA 아밀로이드증의 발병 기전에서 주도적인 역할을 합니다. 즉, 간에서 전구 단백질인 SAA의 합성을 증가시키고, 이 단백질의 분해 조각으로부터 아밀로이드 섬유를 형성하는 데에도 참여합니다.
AL 아밀로이드증에서 아밀로이드 섬유 단백질의 혈청 전구체는 면역글로불린의 L-사슬입니다. AL 아밀로이드 섬유 형성에는 두 가지 가능한 기전이 있는 것으로 알려져 있습니다.
- 아밀로이드 섬유로 응집될 수 있는 단편을 형성하여 단일클론성 경쇄의 분해를 방해함;
- 아미노산 치환을 통해 특수한 2차 및 3차 구조를 갖는 L-사슬의 출현. 면역글로불린의 L-사슬에서 아밀로이드 섬유의 합성은 대식세포뿐만 아니라 파라단백질을 합성하는 혈장 및 골수종 세포에서도 발생할 수 있습니다.
따라서 AL 아밀로이드증의 발병 기전은 주로 림프계와 관련이 있으며, 그 기능 이상은 아밀로이드 섬유의 전구체인 면역글로불린의 "아밀로이드 생성" 경쇄의 출현과 관련이 있습니다. 대식세포계의 역할은 이차적이고 종속적입니다.
장 아밀로이드증의 병태생리. 아밀로이드증은 소화관의 거의 모든 부위에 영향을 미치지만, 소장, 특히 점막하층의 혈관에서 혈관 형성이 활발하기 때문에 아밀로이드증의 강도는 소장에서 더 두드러집니다. 아밀로이드 물질 덩어리는 점막의 망상 기질을 따라, 점막과 근섬유 사이의 점막하층 혈관벽, 신경줄기와 신경절을 따라 떨어져 나가며, 이로 인해 때때로
점막 위축 및 궤양으로 이어집니다. 아밀로이드의 주된 침착은 혈관벽의 "내층"(내막 및 중막) 또는 "외층"(중막 및 외막)에서 발견되며, 이는 이 질환의 임상적 증상을 크게 좌우합니다. 첫 번째 유형의 아밀로이드 침착에서는 흡수 장애 증후군이 발생하고, 두 번째 유형의 아밀로이드 침착에서는 장 운동 장애가 발생합니다.
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