장 아밀로이드증: 원인과 병인

장을 포함한 아밀로이드증의 원인은 명확하지 않습니다. 아밀로이드 형성의 기전은 AA- 및 AL- 아밀로이드증, 즉 장 (intestine)이 가장 흔히 영향을받는 일반화 된 아밀로이드증 (amyloidosis)의 형태로만 열리는 것으로 간주 될 수있다.

아밀로이드 피 브릴의 AA 아밀로이드증은 유입 형성하면 amiloidoblast - 대 식세포 - 섬유 성 아밀로이드 단백질의 플라즈마 전구체 단백질 SAA, 집중적 간에서 합성된다. 간세포 SAA의 합성 증가가 식세포 매개체 자극 인터루킨 1 혈액 SAA (predamiloidnaya 공정)의 급격한 증가를 이끈다. 이러한 조건에서 대 식세포는 전체 SAA와 아밀로이드 원 섬유를 조립 플라즈마 막 intussusceptum의 amilodoblasta의 조각의 분해를 할 수 없습니다. Pre-damoidal 단계에서 조직 (비장, 간)에서 발견되는 이 어셈블리 아밀로이드 자극 인자 (ASF)를 자극 합니다. 따라서, AA-아밀로이드증의 발병에 주요한 역할 식세포 시스템을한다 - 그것은 전구체 단백질의 개선 된 합성을 자극 - SAA 간, 또한이 단백질의 분해 단편의 아밀로이드 피 브릴의 형성에 참여한다.

때 AL-아밀로이드증 혈청 아밀로이드 전구체 단백질 피 브릴 L 쇄 면역 글로불린이다. AL- 아밀로이드 피 브릴 (amyloidoid fibrils) 형성을위한 두 가지 메커니즘이 있다고 믿어진다 :

1. 아밀로이드 피 브릴로 응집 될 수있는 단편의 형성에 의한 단클론 경쇄 분해의 분해;
2. 아미노산이 치환 된 특수 2 차 및 3 차 구조를 갖는 L 쇄의 출현. 면역 글로블린의 L- 쇄로부터 아밀로이드 피 브릴의 합성은 대 식세포뿐만 아니라 파라 단백질을 합성하는 혈장 및 골수종 세포에서도 발생할 수있다.

따라서, 주로 림프계는 AL- 아밀로이드증의 병인에 관여한다. 그것의 비뚤어진 기능은 면역 글로불린 (amyloid fibrils)의 전구체 인 "아밀로이드 생성 성 (amyloidogenic)"경쇄의 출현과 관련이있다. 대 식세포 시스템의 역할은 부차적이며 종속적입니다.

장의 아밀로이드증의 병형. 아밀로이드증에 소화 기관의 실질적으로 모든 부분에 영향을 미친다는 사실에도 불구하고, 아밀로이드증의 강도 인해 큰 혈관에 특히 점막하 층의 혈관에, 소장에서 더 뚜렷하다. 아밀로이드 물질의 중량은 근육 신경 줄기의 신경 섬유 때때로 리드 사이의 점막과 점막하 같이 혈관벽에서 망상 점막 기질 따라 낙하

점막의 위축과 그 궤양에. 우선 검출 아밀로이드 침착은 어느 "내층"혈관 벽 (내막 미디어) 또는 야기 "외층"(미디어 및 외막)에서 질병의 임상 증상을 크게 의존한다. 첫 번째 유형의 아밀로이드 침전물에는 장애가있는 흡수 증후군이 있으며, 두 번째는 장의 운동 기능 장애입니다.

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