장 흡수 장애 증후군: 원인, 증상, 진단, 치료

장 흡수 장애 증후군은 소장에서 하나 이상의 영양소 흡수 장애와 대사 과정의 교란을 특징으로 하는 복합적인 증상입니다. 이 증후군의 발병은 소장 점막의 형태학적 변화뿐만 아니라 효소계, 장 운동 기능 장애, 특정 운반 기전의 장애, 그리고 장내 세균 불균형에 기인합니다.

원발성(유전성) 및 이차성(후천성) 흡수 장애 증후군이 있습니다. 원발성 증후군은 소장 점막 구조의 유전적 변화와 유전적으로 결정되는 효소병증으로 발생합니다. 이 그룹에는 소장 점막의 특정 효소 운반체 결핍으로 인해 발생하는 비교적 드문 선천성 소장 흡수 장애가 포함됩니다. 이 경우 단당류와 아미노산(예: 트립토판)의 흡수가 손상됩니다. 성인의 원발성 흡수 장애 중 이당류 불내성이 가장 흔합니다. 이차성 흡수 장애 증후군은 특정 질환과 함께 발생하는 소장 점막 구조의 후천적 손상과 관련이 있으며, 소장이 병리학적 과정에 관여하는 다른 복부 장기의 질환과도 관련이 있습니다. 장 흡수 과정 장애를 특징으로 하는 소장 질환으로는 만성 장염, 글루텐 장병증, 크론병, 휘플병, 삼출성 장병증, 게실염을 동반한 게실증, 소장 종양, 그리고 광범위한(1m 이상) 절제술이 있습니다. 흡수 불충분 증후군은 간담계 질환, 외분비 기능 장애를 동반한 췌장 질환과 함께 악화될 수 있습니다. 소장 질환, 특히 아밀로이드증, 경피증, 무감마글로불린혈증, 무베타지단백혈증, 림프종, 심부전, 동맥장간막 순환 장애, 갑상선 중독증, 뇌하수체 기능 저하증에서 병리학적 과정 중 관찰됩니다.

중독, 출혈, 비타민 결핍, 방사선 손상 시에도 흡수가 저하됩니다. 소장은 이온화 방사선의 영향에 매우 민감하여 신경체액 조절 장애와 점막의 세포화학적 및 형태학적 변화를 유발하는 것으로 알려져 있습니다. 융모의 이영양증 및 단축, 상피 미세구조의 파괴 및 탈락이 나타납니다. 미세융모는 감소하고 변형되며, 총 수가 감소하고 미토콘드리아의 구조가 손상됩니다. 이러한 변화로 인해 방사선 조사 중 흡수 과정, 특히 벽측 단계의 흡수가 방해받습니다.

급성 및 아급성 질환에서 흡수 장애 증후군의 발생은 주로 영양소의 장내 소화 장애 및 내용물의 장 통과 가속과 관련이 있습니다. 만성 질환의 경우, 장 흡수 과정 장애는 소장 점막 상피와 고유층의 이영양성, 위축성, 경화성 변화로 인해 발생합니다. 이 경우, 융모와 선와가 짧아지고 편평해지며, 미세융모의 수가 감소하고, 장 벽에 섬유 조직이 증식하며, 혈액 및 림프 순환이 방해를 받습니다. 총 흡수 표면적과 흡수 용량의 감소는 장 흡수 과정 장애로 이어집니다. 결과적으로 신체는 단백질, 지방, 탄수화물, 무기염 및 비타민의 가수분해 산물뿐만 아니라 충분한 양의 영양소를 섭취하지 못하게 됩니다. 대사 과정이 방해를 받아, 소화 불량과 유사한 증상이 나타납니다.

결과적으로, 흡수 과정이 변화하는 소장 질환은 영양실조의 빈번한 원인입니다. 동시에 소장은 2~3일 주기로 장 상피세포 재생으로 인한 일일 영양소 손실로 인해 단백질-에너지 영양실조에 매우 민감하다는 점에 유의해야 합니다. 이러한 악순환은 반복됩니다. 단백질 결핍으로 발생하는 소장의 병리학적 과정은 장 질환과 유사하며, 점막 얇아짐, "브러시(brush)" 경계의 이당류 분해효소 소실, 단당류 및 이당류 흡수 장애, 단백질 소화 및 흡수 감소, 내용물의 장 내 이동 시간 증가, 소장 상부의 세균 증식을 특징으로 합니다.

소장 점막 구조 손상으로 인해 수동 투과성 변화가 발생하고, 이로 인해 큰 거대 분자가 상피하 조직으로 침투하여 세포 간 연결 기능 손상 가능성이 증가합니다. 소화 최종 산물을 장 벽을 통해 운반하는 단백질 분해 효소의 생성이 부족하면 아미노산 결핍과 신체의 단백질 결핍이 발생합니다. 가수분해 과정의 결함, 탄수화물 흡수 및 이용 장애는 단당류와 이당류 결핍을 유발합니다. 지질 분해 및 흡수 과정의 장애는 지방변을 증가시킵니다. 점막 병변과 장내 세균 불균형, 췌장 리파아제 분비 감소, 담즙산에 의한 지방 유화 장애는 지방 흡수 불충분으로 이어집니다. 음식과 함께 칼슘과 마그네슘 염을 과다 섭취하는 경우에도 지방 흡수 장애가 발생합니다. 많은 연구자들이 장 질환에서 수용성 및 지용성 비타민, 철분, 그리고 미량 원소의 결핍이 이러한 물질의 흡수 변화와 관련이 있다는 점에 주목해 왔습니다. 이러한 물질의 흡수 장애의 원인과 특정 영양소가 다른 영양소의 흡수에 미치는 영향이 분석되었습니다. 따라서 비타민 B12 흡수 장애는 회장에서의 비타민 B12 운반 장애 또는 장내 세균총 불균형과 관련이 있는 것으로 제시되었습니다. 비타민 B12는 내부 요인에 의해 제거되지 않기 때문입니다. 니코틴산 흡수 장애로 인해 단백질 결핍이 발생할 수 있습니다. 철분 결핍 시 자일로스의 흡수와 배설 비율은 64% 감소했으며, 철분 제제 복용 시 정상화되었습니다.

단 하나의 영양소만 선택적으로 결핍되는 경우는 극히 드물다는 점을 강조해야 합니다. 그보다 더 흔한 것은 여러 성분의 흡수가 손상되어 다양한 영양 흡수 장애 증후군의 임상적 증상이 나타나는 것입니다.

임상 양상은 매우 전형적입니다. 설사와 모든 유형의 대사 장애(단백질, 지방, 탄수화물, 비타민, 미네랄, 수분-소금)가 복합적으로 나타납니다. 환자의 탈진은 악액질, 전신 쇠약, 활동 저하로 이어질 정도로 심해지고, 때때로 정신 장애와 산증이 발생하기도 합니다. 빈번한 증상으로는 다발성 비타민 결핍증, 골다공증, 심지어 골연화증, B12-엽산-철 결핍성 빈혈, 피부 및 손발톱의 영양 변화, 저단백혈증성 부종, 근위축, 다분비샘 기능 부전 등이 있습니다.

피부가 건조해지고, 곳곳에 색소침착이 생기고, 단백질과 수분-전해질 대사가 중단되어 부어오르고, 피하 조직이 제대로 발달하지 않고, 머리카락이 빠지고, 손톱이 부서지기 쉽습니다.

다양한 비타민이 결핍되면 다음과 같은 증상이 나타납니다.

1. 티아민 결핍증 - 손과 발 피부의 이상감각, 다리 통증, 불면증
2. 니코틴산 - 설염, 피부의 펠라그로이드 변화
3. 리보플라빈 - 구순염, 구각염
4. 아스코르브산 - 잇몸 출혈, 피부 출혈
5. 비타민 A - 황혼시각장애
6. 비타민 B12, 엽산, 철분 - 빈혈.

전해질 불균형과 관련된 임상적 징후로는 빈맥, 동맥 저혈압, 갈증, 건조한 피부와 혀(나트륨 결핍), 근육통과 쇠약, 힘줄 반사 약화, 심장 리듬 변화(대부분은 조기수축(칼륨 결핍)의 형태), 신경근 흥분성 증가로 인한 양성 "근육 롤러" 증상, 입술과 손가락의 무감각감, 골다공증, 때로는 골연화증, 골절, 근육 경련(칼슘 결핍), 성 기능 저하(망간 결핍) 등이 있습니다.

내분비 기관의 변화는 임상적으로 월경주기 장애, 발기부전, 무감각 증후군, 저피질증의 징후로 나타납니다.

소장에서 병변 부위에 따라 임상 증상이 달라진다는 정보가 있습니다. 소장 근위부의 병변이 우세하면 비타민 B, 엽산, 철, 칼슘 흡수 장애가 발생하고, 소장 중부와 근위부의 병변이 우세하면 아미노산, 지방산, 단당류 흡수 장애가 발생합니다. 병변 부위가 원위부에 우세하게 나타나는 것은 비타민 B12와 담즙산 흡수 장애가 특징입니다.

다양한 장 질환에서 흡수 장애를 진단하는 현대적 방법에 대한 연구가 많이 진행되었습니다.

진단은 질병의 임상 양상, 혈청 내 총 단백질, 단백질 분획, 면역글로불린, 총 지질, 콜레스테롤, 칼륨, 칼슘, 나트륨, 철분 함량을 측정하여 이루어집니다. 빈혈 외에도 혈액 검사에서 저단백혈증, 저콜레스테롤혈증, 저칼슘혈증, 저철혈증, 중등도 저혈당이 관찰됩니다. 배변 검사에서 지방변, 지방변, 아밀로루(세포외 전분이 확인됨), 그리고 소화되지 않은 음식물의 대변 배설 증가가 관찰됩니다. 이당분해효소 결핍증의 경우, 대변 pH가 5.0 이하로 감소하고 대변과 소변의 당 검사에서 양성 반응을 보입니다. 유당분해효소 결핍증과 이로 인한 우유 불내증의 경우, 때때로 유당뇨가 검출될 수 있습니다.

이당류 불내증을 진단할 때는 단당류와 이당류(포도당, D-자일로스, 자당, 락토오스)를 첨가한 검사를 실시한 후 혈액, 대변, 소변에서 이를 측정하는 것이 도움이 됩니다.

글루텐 장병증 진단에는 글루텐이 없는 식단(밀, 호밀, 귀리, 보리 제품 제외)의 효과가 우선적으로 고려되며, 삼출성 저단백혈증성 장병증(매일 대변과 소변으로 단백질이 배출되는 상태) 진단에는 이 점이 고려됩니다. 흡수 검사는 진단에 도움이 되며, 다양한 장내 가수분해 산물의 흡수 장애 정도를 파악할 수 있도록 해줍니다. D-자일로스, 갈락토스 및 기타 당류 검사 외에도 요오드칼륨 검사, 철 및 카로틴 함량 검사가 사용됩니다. 이를 위해 알부민, 카제인, 메티오닌, 글리신, 올레산, 비타민 B12, 엽산 등 방사성 핵종으로 표지된 물질을 사용하는 방법도 사용됩니다.

^{다른 검사도 알려져 있습니다. 14} C 로 표시된 물질을 경구 또는 정맥 투여한 후 호기 중의 동위원소 함량을 결정하는 호흡 검사, 공장관류 검사 등이 있습니다.

흡수장애 증후군은 여러 소장 질환, 특히 중등도 및 특히 중증의 만성 장염에서 특징적으로 나타납니다. 소장 손상이 두드러지는 광범위한 형태의 크론병, 휘플병, 중증 글루텐 장병증, 장 아밀로이드증, 삼출성 저단백혈증 장병증 등에서 관찰되었습니다.

원발성(유전성) 흡수장애 증후군의 치료는 주로 소장에서 병리학적 과정을 유발하는 불내성 식품 및 음식을 배제하거나 제한하는 식이요법을 처방하는 것입니다. 따라서 단당류 및 이당류 불내증이 있는 경우, 이러한 식품을 전혀 포함하지 않거나 소량만 포함하는 식이요법이 권장됩니다. 글루텐 불내증(글루텐 장병증)이 있는 경우, 글루텐 프리 식이요법(밀, 호밀, 귀리, 보리로 만든 식품 및 음식을 제외한 식이요법)이 처방됩니다.

이차성(후천성) 장 흡수 장애 증후군에서는 기저 질환을 먼저 치료해야 합니다. 막 소화 효소의 활성이 부족하기 때문에 코론틴(180mg/일), 단백동화 스테로이드(레타볼릴, 네로볼), 포스포디에스테라제 억제제인 유필린, 리소좀 효소 유도제인 페노바르비탈이 처방되는데, 이는 소장의 막 가수분해 과정을 자극합니다. 때때로 단당류 흡수를 향상시키기 위해 아드레날린 유사 작용제(에페드린), 베타 차단제(인데랄, 오브지단, 아나프릴린), 데옥시코르티코스테론 아세테이트가 권장됩니다. 단당류의 흡수는 저속으로 증가하거나 고속으로 감소하는데, 이는 키닌 억제제(프로덱틴), 콜린용해제(아트로핀 황산염), 신경절 차단제(벤조헥소늄)에 의해 정상화됩니다. 대사 장애를 교정하기 위해 단백질 가수분해물, 인트라리피드, 포도당, 전해질, 철분, 비타민 등을 비경구적으로 투여합니다.

췌장 효소(판크레아틴, 메짐포르테, 트리페르멘트, 판지노름 등), 필요한 경우 대량의 아보민을 제산제와 병용하여 대체 요법으로 사용합니다.

장내 세균 불균형으로 인한 흡수 장애 증후군의 경우, 항균제(광범위 항생제 단기 투여, 유바이오틱스(박트림), 나프티리딘 유도체(네비그라몬))를 처방한 후 비피덤박테린, 콜리박테린, 비피콜, 락토박테린과 같은 생물학적 제제를 사용합니다. 회장 기능 장애(말단 회장염, 소장 절제술)와 관련된 장 흡수 장애의 경우, 흡수되지 않은 담즙산을 흡착하여 대변과 함께 배출을 촉진하는 리그닌이나, 장 내에서 흡수되지 않는 복합체를 형성하는 콜레스티라민이 처방되어 체내 배출을 촉진합니다.

흡수불량 증후군에 사용되는 증상 치료제로는 심혈관계 약물, 진경제, 구풍제, 수렴제 및 기타 약물이 권장됩니다.

다른 병리와 마찬가지로 흡수장애 증후군의 예후는 적절한 진단과 표적 치료의 조기 처방에 달려 있습니다. 소장에서 이차 흡수장애가 발생하는 것을 예방하는 것도 이와 관련이 있습니다.