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장 림프관 확장증

 
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 23.04.2024
 
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장 림프관 확장증은 소장의 점막하 임파 혈관의 폐쇄 또는 기형입니다. 이것은 주로 어린이와 어린 나이에 관찰됩니다. 장 림프관 확장증의 증상으로는 성장 지연 및 부종이있는 흡수 장애가 있습니다. 진단은 소장 생검을 기본으로합니다. 장 림프관 확장증의 치료는 대개 증상이 있습니다.

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장 림프관 확장증의 원인은 무엇입니까?

림프계의 기형은 선천성 또는 후천성 병리학입니다. 선천성 소견은 대개 어린이와 청소년에서 관찰됩니다 (질병의 최초 발현의 평균 연령은 11 세입니다). 남자와 여자는 같은 방법으로 아프다. 취득 된 기형의 경우, 병변은 복막 후 섬유증, 심낭염, 췌장염, 신생 물성 과정 및 림프관을 막는 침윤성 병변의 결과로 이차적 일 수 있습니다.

림프 배수 장애로 인해 림프계의 압력이 증가되고 림프절이 내장 내강으로 방출됩니다. 카일 론자 론 (chylomicron)과 지단백질 (lipoproteins)의 흡수를 위반하면 지방과 단백질이 흡수되지 못하게된다. 탄수화물은 림프계를 통해 흡수되지 않기 때문에 흡수가 손상되지 않습니다.

장 림프관 확장증의 증상

장 림프관 확장증의 초기 증상으로는 흔히 비대칭 인 말초 부종, 만성 설사, 메스꺼움, 구토 및 복통이 포함됩니다. 일부 환자는 중등도 또는 소형 스테로이드 수가 있습니다. 늑막 구멍 (chylothorax)과 chylous 복수에 chyleous fluid 축적이있을 수 있습니다. 인생의 처음 10 년 동안 질병의 발달의 경우 성장에 지연이 있습니다.

장 림프관 확장증 진단

진단 "창자 림프관은"일반적 특성 팽창 확장증의 점막하 림프관 점막을 검출 소장 내시경 생검을 요구했다. 대체 가능한 장 림프관 변화를 시각화 할 수 있도록 (다리의 말단부에 조영제를 주입) limfangiografii을 수행한다.

검사실 매개 변수의 변화로는 림프구 감소증과 혈청 알부민, 콜레스테롤, IgA, IgM, IgG, 트랜스페린세룰로 플라스 민이 있습니다. 바륨을 이용한 방사 교정 연구는 접힌 동전을 연상시키는 점막의 농축 된 결절성 주름을 나타낼 수 있습니다. D- 크실 로스의 흡수는 정상입니다. 장의 단백질 손실은 크롬 51로 표지 된 알부민을 사용하여 감지 할 수 있습니다.

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무엇을 조사해야합니까?

검사하는 방법?

장 림프관 확장증의 치료

림프 혈관의 변화는 교정 될 수 없습니다. 장 림프관 확장증의 증상이있는 치료법은 중성 지방 트리글리세리드를 추가로 포함하는 탈지 된 (30 g / 일 미만) 단백질이 풍부한 식단을 포함합니다. 또한, 칼슘과 지용성 비타민이 처방됩니다. 장의 절제 또는 변형 된 림프관의 정맥 줄기와의 문합이 효과적 일 수 있습니다. 흉막 삼출액은 흉막 천자로 배액해야합니다.

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