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장 림프관 확장증.
최근 리뷰 : 12.07.2025
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[ 장 림프관확장증의 원인은 무엇입니까?
림프계 기형은 선천성 또는 후천성 질환입니다. 선천성 기형은 주로 소아와 청소년에게서 관찰됩니다(이 질환의 첫 증상 발현 평균 연령은 11세). 남녀 모두 발병 빈도는 동일합니다. 후천성 기형의 경우, 후복막 섬유증, 압박성 심낭염, 췌장염, 종양성 과정, 그리고 림프관을 막는 침윤성 병변으로 인해 이차적으로 발생할 수 있습니다.
림프 배수 장애는 림프계 압력 증가 및 림프액의 장 내강으로의 배출로 이어집니다. 킬로미크론과 지단백질 흡수 장애는 지방과 단백질의 흡수 장애로 이어집니다. 탄수화물은 림프계를 통해 흡수되지 않으므로 흡수 장애는 발생하지 않습니다.
장 림프관확장증의 증상
장 림프관확장증의 초기 증상으로는 현저하고 종종 비대칭적인 말초 부종, 만성 설사, 메스꺼움, 구토, 복통 등이 있습니다. 일부 환자는 경증에서 중등도의 지방변을 보입니다. 흉막강 내 유미흉(chylothorax)과 유미복수가 나타날 수 있습니다. 생후 10년 이내에 발병할 경우 성장 지연이 나타날 수 있습니다.
장 림프관확장증 진단
장 림프관확장증 진단에는 일반적으로 소장 내시경 생검이 필요하며, 이를 통해 점막하층과 점막 림프관의 특징적인 확장 및 확장을 확인할 수 있습니다. 또는 림프관조영술(발의 원위부에 조영제를 주입하는 검사)을 시행하여 장 림프관의 변화를 확인할 수 있습니다.
검사실 이상 소견으로는 림프구 감소증과 혈청 알부민, 콜레스테롤, IgA, IgM, IgG, 트랜스페린, 세룰 로플라스민 수치 저하 가 있습니다. 바륨 조영제 검사에서 동전을 쌓아 놓은 듯한 두꺼워지고 결절성 점막 주름이 관찰될 수 있습니다. D-자일로스 흡수는 정상입니다. 장 단백질 손실은 크롬-51 표지 알부민을 사용하여 확인할 수 있습니다.
검사하는 방법?
장 림프관확장증의 치료
림프관 변화는 교정할 수 없습니다. 장 림프관확장증의 증상 치료에는 저지방(하루 30g 미만) 고단백 식이와 중쇄중성지방을 추가로 포함하는 식단이 포함됩니다. 칼슘과 지용성 비타민도 추가로 처방됩니다. 장의 일부를 절제하거나 변화된 림프관을 정맥줄기와 문합하는 것이 효과적일 수 있습니다. 흉막 삼출액은 흉막천자술로 배액해야 합니다.