장 림프관 확장증

장 림프관 확장증은 소장의 점막하 임파 혈관의 폐쇄 또는 기형입니다. 이것은 주로 어린이와 어린 나이에 관찰됩니다. 장 림프관 확장증의 증상으로는 성장 지연 및 부종이있는 흡수 장애가 있습니다. 진단은 소장 생검을 기본으로합니다. 장 림프관 확장증의 치료는 대개 증상이 있습니다.

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장 림프관 확장증의 원인은 무엇입니까?

림프계의 기형은 선천성 또는 후천성 병리학입니다. 선천성 소견은 대개 어린이와 청소년에서 관찰됩니다 (질병의 최초 발현의 평균 연령은 11 세입니다). 남자와 여자는 같은 방법으로 아프다. 취득 된 기형의 경우, 병변은 복막 후 섬유증, 심낭염, 췌장염, 신생 물성 과정 및 림프관을 막는 침윤성 병변의 결과로 이차적 일 수 있습니다.

림프 배수 장애로 인해 림프계의 압력이 증가되고 림프절이 내장 내강으로 방출됩니다. 카일 론자 론 (chylomicron)과 지단백질 (lipoproteins)의 흡수를 위반하면 지방과 단백질이 흡수되지 못하게된다. 탄수화물은 림프계를 통해 흡수되지 않기 때문에 흡수가 손상되지 않습니다.

장 림프관 확장증의 증상

장 림프관 확장증의 초기 증상으로는 흔히 비대칭 인 말초 부종, 만성 설사, 메스꺼움, 구토 및 복통이 포함됩니다. 일부 환자는 중등도 또는 소형 스테로이드 수가 있습니다. 늑막 구멍 (chylothorax)과 chylous 복수에 chyleous fluid 축적이있을 수 있습니다. 인생의 처음 10 년 동안 질병의 발달의 경우 성장에 지연이 있습니다.

장 림프관 확장증 진단

진단 "창자 림프관은"일반적 특성 팽창 확장증의 점막하 림프관 점막을 검출 소장 내시경 생검을 요구했다. 대체 가능한 장 림프관 변화를 시각화 할 수 있도록 (다리의 말단부에 조영제를 주입) limfangiografii을 수행한다.

검사실 매개 변수의 변화로는 림프구 감소증과 혈청 알부민, 콜레스테롤, IgA, IgM, IgG, 트랜스페린 및 세룰로 플라스 민이 있습니다. 바륨을 이용한 방사 교정 연구는 접힌 동전을 연상시키는 점막의 농축 된 결절성 주름을 나타낼 수 있습니다. D- 크실 로스의 흡수는 정상입니다. 장의 단백질 손실은 크롬 51로 표지 된 알부민을 사용하여 감지 할 수 있습니다.

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장 림프관 확장증의 치료

림프 혈관의 변화는 교정 될 수 없습니다. 장 림프관 확장증의 증상이있는 치료법은 중성 지방 트리글리세리드를 추가로 포함하는 탈지 된 (30 g / 일 미만) 단백질이 풍부한 식단을 포함합니다. 또한, 칼슘과 지용성 비타민이 처방됩니다. 장의 절제 또는 변형 된 림프관의 정맥 줄기와의 문합이 효과적 일 수 있습니다. 흉막 삼출액은 흉막 천자로 배액해야합니다.