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전 측두엽 치매
최근 리뷰 : 23.04.2024
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전두 측두 치매 (Frontotporal dementia)는 전두엽 및 측두엽 병변이 영향을받는 산발성 유전병 (예 : Pick 's disease)을 말합니다.
골절 관련 치매 (Fracture-related Dementia, FTD)는 모든 치매의 최대 10 %를 차지합니다. 이 신경 질환의 발병은 알츠하이머 병 발병보다 어린 나이 (55-65 세)를 의미합니다. 전두 측두 치매는 남성과 여성에게 똑같이 일반적입니다. 병리학 적 관점 한 실시 측두엽 치매 피크 병은 뇌 물질, 뉴런, 신경교 증의 손실 및 비정상 신경 (선택 셀) 개재물 (송아지 피크)을 함유 한 외관의 현저한 위축을 특징으로한다.
[전두 측두 치매의 원인
유전 전두 측두 치매 약 1/2의 경우는 가장 중요한 돌연변이가 너무 측두엽 치매가 kaktaupatiyu을 표시 tauproteina 구조에 장애를 초래하는, 염색체 17q21-22에서 발생합니다. 그들은 tauprotein를 손상 유사한 이상과 유전 적 돌연변이가 기반으로하기 때문에 일부 전문가에 진행성 핵상 마비와 피질 변성 전 측두엽 치매를 포함한다. Symptomatology는 항상 질병의 유전 적 돌연변이 및 병리학 적 징후와 일치 할 수 없으며 반대의 경우도 마찬가지입니다. 예를 들어, 유사한 돌연변이가 한 가족의 측두엽 치매 증상, 가족의 다른 구성원의 원인 - 증상 피질 변성, 피크의 세포는 피크 병의 전형적인 증상을 가진 환자에 결석 할 수있다.
전 측두엽 성 치매의 증상
일반적으로 전 측두엽 치매는 환자의 성격 특성, 행동 및 언어 기능 (구문 및 유창함)에 영향을 미치며 알츠하이머 병과 비교하여 기억력이 떨어진다. 추상적 인 사고와 관심 (유지와 전환 가능성)이 상실되고 반응 반응이 혼란 스럽습니다. 방향은 유지되었지만 정보의 재생산이 약화 될 수 있습니다. 운동 능력은 대개 보존됩니다. 시각적 - 공간적 및 건설적인 문제의 이행이 덜 어려움에도 불구하고 환자는 일련의 업무에 어려움을 겪습니다.
징후 (잡기 현상은 흡입 반사가 supraorbital (미간) palmomentalnye (손바닥) 리플렉스 프로보 시스) 질환의 말기 단계에서는 표시뿐만 아니라 다른 유형의 치매에 존재할 수 전두엽 피질을 해제. 일부 환자는 전신 근육 위축, 약점, fasciculations, 흡인 성 폐렴과 조기 사망의 위험을 증가 (연하 곤란, 발성 장애, 어려움 씹는 포함) 안구 증상과 운동 신경 질환의 임상 사진을 개발할 수 있습니다.
전 측두부 치매의 전두엽 변이 형
전두엽의 기초 구조의 패배와 관련하여 환자의 사회적 행동과 개인적 특성이 겪습니다. 환자는 충동 적으로되고 사회적인 제약 (그들이 도둑질을 당하기 쉽다는 것을 포함하여)을 통제하지 못하고 개인 위생을 게을리합니다. 일부는 감정 지루함, 성욕 과다증, giperoralnost (폭식증을 포함, 빨아 prishlepyvanie 입술), 시각 인식 불능증을 포함 증후군 Kluver-Bucy의 발현이다. 집중력, 비 활동성 및 정신적 강직성이 저하됩니다. 행동은 고정 관념이됩니다 (환자는 매일 같은 장소로 걸어 갈 수 있습니다). 환자는 임의의 물체를 수집하고 조작 할 수 있습니다 (재활용 행동). 구두 생성은 감소되고, 에코 라벨, perseveration (질문에 대한 부적절한 반복의 반복)과 궁극적으로 mutism을 개발합니다.
1 차 진행성 실어증
음성 기능은 비대칭 (더 왼쪽) 전 측방 위축으로 인해 손실됩니다. 해마와 기억은 적당히 고통받습니다. 대부분의 환자는 단어 선택에 어려움이 있습니다. 주의 (직렬 디지털 계정 포함)가 크게 손상 될 수 있습니다. 많은 환자들은 언어의 원활한 평활도와 언어 구조의 이해가 어려운 실어증이 있으며, 언어 생성 및 구음 장애에 대한 불확실성이 있습니다. 어떤 환자에서는 실독증이 단발 증후군으로 발병한지 10 년이 경과 한 후에 발생하며, 다른 경우에는 세계적으로 적자가 몇 년 안에 발생합니다.
시맨틱 치매는 1 차 진행성 실어증의 한 유형입니다. 뇌의 왼쪽 반구는 더 큰 정도로 손상된 경우, 단어를 이해하는 능력이 점진적으로 손실됩니다. 은 평활하지만, (특정 개체 이름의 존재에도 불구하고 사용 예컨대, 유사한 또는 관련된 용어) 의미 otstutstvuet. 우반구 고통의 큰 정도, anomia (객체의 이름을 무능력하고 prosopagnosia 익숙한 얼굴을 인식 (무능력)를 진행 환자에서 발생하는 경우에. 그들은 지형 관계를 기억할 수 없습니다. 의미 치매 일부 환자들은 알츠하이머 병이있다.
전두엽 치매 진단
진단은 질병의 전형적인 임상 증상의 확립을 기반으로합니다. 다른 유형의 치매와 마찬가지로인지 적 결핍은 환자에서 평가됩니다. CT 및 MRI는 위치 및 뇌 위축의 정도, 및 (뇌종양, 농양, 발작 포함) 기원의 다른 원인의 배제를 결정하기 위해 수행된다. 뇌 위축의 현저한 특징 측두엽 치매, 때때로 씨닝 정도 시간적 고랑 및 전두엽 용지의 두께에 도달한다. MRI와 CT 스캔이 측두엽 치매의 나중 단계까지 대뇌 피질의 위축을 일반적인 영역을 감지 할 수 있기 때문에, 뇌 영상은 알츠하이머 병을 제외 덜 유용 할 수 있지만, 이러한 질병 허용 사이의 임상 적 차이 (초기 단계 크게 손상된 해마와 정수리 로브에있는) 그들을 구별하십시오. 예를 들어, 기본 프로그레시브 실어증 공간적 알츠하이머 보존 메모리로부터 시각 기능 통사 음성 성분과 평활성이 손실 다르다.
검사하는 방법?
전 측두엽 치매 치료
픽크 병의 특정 치료는 존재하지 않습니다. 일반적으로 지원 치료가 제공됩니다.
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