정수리 수막종

두정엽 수막종 또는 두정엽 수막종은 대뇌 피질의 두정엽(소엽 두정엽) 위에 있는 경막의 내부 층에 부착된 중경막의 변형된 수막피 세포에서 유래하는 종양입니다. 이 유형의 대부분의 종양(80-90%)은 양성입니다.

역학

수막종은 모든 원발성 CNS 종양의 37.6%, 비악성 두개내 종양의 53.3%를 차지합니다. 다발성 수막종은 10% 미만의 경우에서 발생합니다. 40~60세 성인에게 가장 흔하며 어린이에서는 거의 발견되지 않습니다. 이러한 신생물은 남성보다 여성에서 3배 더 흔합니다.

등급 II 수막종은 전체 사례의 최대 5~7%를 차지하는 반면, 등급 III 수막종은 1~2%를 차지합니다.

정수리 수막종은 상당히 드문 진단입니다.

원인 정수리 수막종

수막종은 가장 흔한 원발성 두개내 종양으로 간주되며, 뇌의 거미줄(arachnoidea mater encephali)의 병리학적으로 자란 수막피 세포에 의해 형성됩니다.[1]

일반적으로 수막종은 자연적으로 발생하므로 원인을 알 수 없습니다.

두개내 수막종을 포함한 뇌종양은 세포 분열 속도를 조절하는 유전자(단백질 성장 인자로 인해)와 세포 사멸, 종양 등의 과정을 조절하는 유전자의 염색체 이상 및 결함(돌연변이, 이상, 접합, 증폭 또는 손실)으로 인해 발생하는 것으로 생각됩니다. 억제 유전자 등. 종양 억제 유전자는 또한 세포 분열 속도(단백질 성장 인자로 인해)와 세포 분열 과정을 조절하는 유전자의 염색체 이상 및 결함(돌연변이, 이상, 접합, 증폭 또는 손실)에서 발생하는 것으로 생각됩니다. 세포 사멸.

예를 들어, 염색체 22q의 상실과 같은 유전 질환은 가족성 증후군인 제2형 신경섬유종증을 초래하며 , 이는 많은 수막종 사례뿐만 아니라 다른 뇌종양의 발생률 증가를 설명합니다.

수막종은 양성(등급 I), 비정형(등급 II), 역형성 또는 악성(등급 III)의 세 가지 등급으로 분류됩니다. 수막종의 조직학적 종류도 구별됩니다: 섬유성, psammomatous, 혼합형 등.

위험 요소

현재까지 수막종 발생 위험을 증가시키는 유일한 입증된 요인은 머리 부위(특히 소아기)에 대한 전리 방사선(방사선) 노출입니다.

그들은 또한 이러한 유형의 종양 발생과 비만 사이의 연관성을 발견했는데, 이는 세포 사멸을 억제하고 종양 성장을 자극하는 인슐린과 인슐린 유사 성장 인자(IGF-1)의 신호 증가가 원인이라고 연구진은 밝혔습니다.

일부 연구자들은 직업적으로 살충제와 제초제를 사용하는 사람들에게서 수막종의 위험이 증가한다고 지적했습니다.

병인

거미줄의 수막세포는 배아 조직(중간엽)에서 유래합니다. 그들은 조밀한 세포간 접촉(데스모스)을 형성하고 뇌척수액과 신경 조직 사이, 그리고 액체와 순환계 사이에 한 번에 두 개의 장벽을 만듭니다.

이 세포들은 거미와 연질 대뇌막(연질 뇌막)뿐만 아니라 거미 격막과 거미막하 공간, 즉 거미와 연질 대뇌막 사이의 뇌척수액으로 채워진 공간을 가로지르는 끈으로 둘러싸여 있습니다.

외피 수막세포의 증식 증가의 분자 메커니즘과 산발성 수막종 형성의 발병기전은 잘 알려져 있지 않습니다.

뚜렷한 둥근 모양과 기저부를 갖는 양성 종양(등급 I 수막종)으로, 이를 형성하는 세포는 주변 뇌 조직으로 자라지 않지만 일반적으로 두개골 내부에서 자라며 인접 또는 하부 뇌 조직에 초점 압력을 가합니다. 종양은 또한 바깥쪽으로 자라서 두개골이 두꺼워지는 현상(고골증)을 일으킬 수도 있습니다. 역형성 수막종에서는 성장이 침습적일 수 있습니다(대뇌 조직으로 확산).

조직학적 연구에 따르면 이러한 유형의 많은 종양에는 증식 활성이 가장 높은 부위가 있는 것으로 나타났습니다. 그리고 뇌막을 통해 퍼지는 특정 종양으로 변형된 세포 클론으로부터 수막종이 형성된다는 가설이 있습니다.

조짐 정수리 수막종

두통은 비특이적 증상이고 모든 사람에게 발생하지 않으며 종양 자체가 천천히 자라기 때문에 두정엽 수막종의 첫 징후를 알아차리기가 어렵습니다.

증상이 나타나면 증상의 성격과 강도는 수막종의 크기와 위치에 따라 달라집니다. 두통과 현기증 외에도 간질성 경련, 시각 장애(시력 흐림), 사지 약화, 감각 장애(무감각), 균형 상실 등으로 나타날 수 있습니다.

왼쪽 두정엽 수막종이 발생하면 환자는 건망증, 불안정한 보행, 삼키기 어려움, 한쪽 근육 마비를 동반한 오른쪽 운동 약화(편마비), 읽기 문제(실독증)를 경험합니다.

오른쪽 두정엽과 연경막(경막 아래 위치) 사이에 형성될 수 있는 오른쪽 두정엽 수막종은 처음에는 사지의 두통과 양측 약화를 나타냅니다. 종양 근처의 부기 및/또는 정수리 부위의 종양 덩어리의 압박은 복시 또는 시야 흐림, 이명 및 청력 상실, 후각 상실, 발작, 언어 및 기억 문제를 유발할 수 있습니다. 압박이 증가하면 두정엽 연합 피질의 주의력 결핍 또는 지각 장애를 포함하여 두정엽 병변의 일부 증상도 나타납니다. 입체감각 및 방향 문제; 반대쪽 실행증 - 복잡한 운동 활동을 수행하는 데 어려움이 있습니다.

볼록 또는 볼록 두정엽 수막종은 뇌 표면에서 자라며, 사례의 85% 이상이 양성입니다. 그러한 종양의 징후로는 두통, 메스꺼움 및 구토, 운동 둔화, 부분 발작 형태의 빈번한 근육 발작 등이 있습니다. 수막종과 접촉하는 두개골에 미란이나 골과다증(두개골이 두꺼워짐)이 있을 수 있으며, 종종 종양 기저부에 석회화 구역이 있는데, 이는 두정엽의 석회화된 수막종으로 정의됩니다.

합병증 및 결과

종양 비대 및 그 압력은 두개내압 증가, 뇌신경 손상(다양한 신경 장애 발생), 두정엽의 변위 및 압박(정신적 이상을 유발할 수 있음)으로 이어질 수 있습니다.

전이는 III 등급 수막종에서 나타나는 극히 드문 합병증입니다.

진단 정수리 수막종

이러한 종양의 진단에는 철저한 환자 병력 및 신경학적 검사가 포함됩니다.

혈액 및 뇌척수액 검사가 필요합니다.

종양 탐지의 주요 역할은 조영제를 사용한 뇌 CT, 뇌 MRI, MP 분광학, 양전자 방출 단층 촬영(PET 스캔), 대뇌 혈관 CT 혈관 조영술과 같은 도구 진단에 의해 수행됩니다.[2]

감별 진단

감별 진단에는 수막상피 증식증, 뇌결핵, 신경교종, 신경초종, 혈관주위세포종 및 모든 두개내 중간엽 종양이 포함됩니다.

치료 정수리 수막종

두정엽 수막종의 경우 치료는 뇌의 압박을 줄이고 종양을 제거하는 것을 목표로 합니다.

그러나 종양이 증상을 일으키지 않으면 즉각적인 치료가 필요하지 않습니다. 전문가는 주기적인 MRI 스캔을 통해 종양의 "행동"을 모니터링합니다.

두개내 수막종의 경우 종양이 III등급이거나 재발한 경우 화학요법은 거의 사용되지 않습니다. 같은 경우에는 정위 방사선 수술과 강도 변조 양성자 치료를 포함한 방사선 치료 가 시행됩니다.

약물 치료, 즉 약물 사용에는 다음이 포함될 수 있습니다. Hydroxyurea(hydroxycarbamide)와 같은 캡슐에 항종양제를 복용하는 것; 항종양 호르몬 산도스타틴 주사 . 알파 인터페론(2b 또는 2a) 제제를 투여하여 면역요법을 실시할 수 있습니다.

부종을 위한 코르티코스테로이드, 발작을 위한 항경련제 등 일부 증상을 완화하기 위한 약물도 처방됩니다.

수막종이 증상을 일으키거나 크기가 커지면 수술적 치료, 즉 종양 부분절제술이 권장되는 경우가 많습니다. 수술 중에 종양의 유형과 정도를 확인하기 위해 조직학적 검사를 위해 종양 세포 샘플(생검)을 채취합니다. 완전한 제거로 수막종을 치료할 수 있지만 이것이 항상 가능한 것은 아닙니다. 종양의 위치에 따라 종양을 제거하는 것이 얼마나 안전한지 결정됩니다. 그리고 종양의 일부가 남아 있으면 방사선 치료를 합니다.

수막종은 수술이나 방사선 치료 후에도 재발하는 경우가 있으므로 정기적으로(1~2회마다) 뇌의 MRI 또는 ​​CT 스캔이 치료의 중요한 부분입니다.

예방

수막종 형성을 예방할 수 있는 방법은 없습니다.

예보

두정엽 수막종의 가장 신뢰할 수 있는 예후 인자는 조직학적 등급과 재발 여부입니다.

1등급 수막종의 10년 전체 생존율은 거의 84%로 추산되는 반면, 2등급 종양의 경우 53%입니다(3등급 수막종의 경우 치명적인 결과를 나타냄). 양성 수막종 환자의 적절한 치료 후 5년 이내 재발률은 평균 15%, 비정형 종양의 경우 53%, 역형성 종양의 경우 75%입니다.