정수리 수막종

두정엽 수막종은 중뇌경막의 변형된 수막피세포에서 기원하여 대뇌피질의 두정엽(lobus parietalis) 위 경막 내층에 부착하는 종양입니다. 이 유형의 종양의 대부분(80-90%)은 양성입니다.

역학

수막종은 모든 원발성 중추신경계 종양의 37.6%, 비악성 두개내 종양의 53.3%를 차지합니다. 다발성 수막종은 10% 미만에서 발생합니다. 수막종은 40~60세 성인에서 가장 흔하며, 소아에서는 드물게 발견됩니다. 이 신생물은 여성에서 남성보다 세 배 더 흔합니다.

2등급 수막종은 전체 사례의 5~7%를 차지하는 반면, 3등급 수막종은 1~2%를 차지합니다.

두정엽 수막종은 매우 드문 진단입니다.

원인 정수리 수막종

수막종은 가장 흔한 원발성 두개내 종양으로 간주되며 뇌의 거미줄(arachnoidea mater encephali)의 병리학적으로 과도하게 자란 수막상피세포에 의해 형성됩니다. [ 1 ]

일반적으로 수막종은 자연적으로 발생하므로 그 원인은 알려져 있지 않습니다.

두개내 수막종을 포함한 뇌종양은 세포 분열 속도(단백질 성장 인자로 인한)와 세포 사멸 과정을 조절하는 유전자, 종양 억제 유전자 등의 염색체 이상 및 결함(돌연변이, 이상, 스플라이싱, 증폭 또는 손실)으로 인해 발생하는 것으로 여겨진다. 종양 억제 유전자도 세포 분열 속도(단백질 성장 인자로 인한)와 세포 사멸 과정을 조절하는 유전자의 염색체 이상 및 결함(돌연변이, 이상, 스플라이싱, 증폭 또는 손실)으로 인해 발생하는 것으로 여겨진다.

예를 들어, 22q 염색체 손실과 같은 유전적 질환은 가족성 증후군인 2형 신경섬유종증을 초래하는데, 이는 수막종의 많은 사례뿐만 아니라 다른 뇌종양의 발생률 증가의 원인이기도 합니다.

수막종은 양성(1등급), 비정형(2등급), 악성(3등급)의 세 가지 등급으로 나뉩니다. 수막종은 섬유성, 사종성, 혼합형 등 조직학적 변이도 구분합니다.

위험 요소

현재까지 뇌막종 발병 위험을 증가시키는 것으로 입증된 유일한 요인은 머리 부위에 이온화 방사선(방사선)이 노출되는 것입니다(특히 어린 시절).

또한 연구진은 이러한 유형의 종양의 발병과 비만 사이에 연관성이 있음을 발견했는데, 연구진은 이를 세포 사멸을 억제하고 종양 성장을 자극하는 인슐린과 인슐린 유사 성장 인자(IGF-1)의 신호 전달 증가에 기인한다고 밝혔습니다.

일부 연구자들은 살충제와 제초제를 직업적으로 사용하는 사람들에게 수막종 발병 위험이 증가한다는 사실을 지적했습니다.

병인

거미줄의 수막상피세포는 생식 조직(중배엽)에서 유래하며, 밀집된 세포 간 접촉(데스모스)을 형성하고 동시에 두 가지 장벽을 만듭니다. 뇌척수액과 신경 조직 사이, 액체와 혈액 순환 사이에 장벽을 만듭니다.

이 세포들은 거미막과 연질 뇌막(연질 뇌막)으로 둘러싸여 있으며, 거미 중격과 거미막하강을 가로지르는 끈으로 둘러싸여 있습니다. 거미막하강은 거미막과 연질 뇌막 사이의 뇌척수액으로 채워진 공간입니다.

피막성 수막상피세포의 증식이 증가하는 분자적 메커니즘과 산발성 수막종 형성의 병인학은 잘 이해되지 않았습니다.

양성 종양(1도 수막종)은 뚜렷한 둥근 모양과 기저부를 가지고 있으며, 이를 형성하는 세포는 주변 뇌 조직으로 자라지 않고 대개 두개골 내부에서 자라 인접 또는 하부 뇌 조직에 국소적인 압력을 가합니다. 종양은 두개골 밖으로 자라 두개골이 두꺼워지는 과골증(hyperostosis)을 유발할 수도 있습니다. 역형성 수막종의 경우, 성장이 침습적(뇌 조직으로 전이)일 수 있습니다.

조직학적 연구에 따르면 이러한 유형의 많은 종양은 증식 활동이 가장 활발한 부위를 가지고 있는 것으로 나타났습니다. 또한, 뇌막을 통해 퍼져 나가는 특정 종양성 형질전환 세포 클론에서 수막종이 형성된다는 가설도 있습니다.

조짐 정수리 수막종

두정엽 부위 수막종의 첫 징후를 알아차리는 것은 어렵습니다. 두통은 비특이적 증상이고 모든 사람에게 나타나는 것은 아니며, 종양 자체가 느리게 자라기 때문입니다.

증상이 나타날 경우, 그 양상과 강도는 수막종의 크기와 위치에 따라 달라집니다. 두통과 현기증 외에도 간질성 경련, 시력 저하(흐릿한 시야), 사지 약화, 감각 이상(무감각), 균형 감각 상실 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

좌측 두정엽 수막종이 발병하면 환자는 건망증, 불안정한 걸음걸이, 삼키기 어려움, 편측 근육 마비(반신 마비)를 동반한 우측 운동 능력 저하, 독서 문제(알렉시아)를 경험합니다.

우측 두정엽과 연막(경막 아래에 위치) 사이에 발생할 수 있는 우측 두정엽 수막종은 초기에 두통과 양측 사지의 근력 약화를 동반합니다. 종양 주변의 부종 및/또는 두정엽 부위의 종양 덩어리 압박은 복시 또는 시야 흐림, 이명 및 청력 상실, 후각 상실, 발작, 언어 및 기억 장애를 유발할 수 있습니다. 압박이 심해지면 두정엽 병변 의 일부 증상도 나타납니다. 여기에는 주의력 또는 지각 장애를 동반한 두정엽 연합 피질 결손, 입체 인식 장애 및 방향 감각 문제, 그리고 복잡한 운동 과제 수행의 어려움을 동반한 대측 실행증이 포함됩니다.

볼록형 또는 볼록형 두정엽 수막종은 뇌 표면에서 발생하며, 85% 이상이 양성입니다. 이러한 종양의 징후로는 두통, 메스꺼움 및 구토, 운동 둔화, 그리고 부분 발작 형태의 잦은 근육 경련 등이 있습니다. 수막종과 접촉하는 두개골에는 미란이나 골과다증(두개골이 두꺼워지는 현상)이 있을 수 있으며, 종양 기저부에는 석회화 영역이 있는 경우가 많은데, 이는 두정엽 석회화 수막종으로 정의됩니다.

합병증 및 결과

종양이 커지고 압력이 가해지면 두개내압이 상승하고, 뇌신경이 손상(다양한 신경 장애가 발생)되고, 두정회가 변위되고 압박되어 정신적인 이상이 생길 수 있습니다.

전이는 3등급 수막종에서 나타나는 매우 드문 합병증입니다.

진단 정수리 수막종

이러한 종양을 진단하려면 환자의 철저한 병력 조사와 신경학적 검사가 필요합니다.

혈액 및 뇌척수액 검사가 필요합니다.

종양 검출의 주요 역할은 기기 진단에 의해 수행됩니다. 즉, 대조제를 사용한 뇌 CT, 뇌 MRI, MP 분광법, 양전자 방출 단층 촬영(PET 스캔), 뇌혈관의 CT 혈관 조영술입니다. [ 2 ]

감별 진단

감별 진단에는 뇌막상피세포 과형성, 뇌결핵, 신경교종, 슈반종, 혈관주위세포종 및 모든 두개내 중배엽 종양이 포함됩니다.

치료 정수리 수막종

두정엽 수막종의 경우, 치료는 뇌의 압박을 줄이고 종양을 제거하는 것을 목표로 합니다.

하지만 종양이 증상을 일으키지 않는다면 즉각적인 치료가 필요하지 않습니다. 전문가들은 주기적인 MRI 검사를 통해 종양의 "행동"을 모니터링합니다.

두개내 수막종의 경우 종양이 3등급이거나 재발한 경우 항암화학요법은 거의 사용되지 않습니다. 같은 경우 정위 방사선수술을 이용한 방사선 치료와 세기변조양성자치료가 시행됩니다.

약물 치료, 즉 약물 사용에는 히드록시우레아(히드록시카르바마이드)와 같은 캡슐 형태의 항종양제 복용, 항종양 호르몬인 산도스타틴 주사 등이 포함될 수 있습니다. 알파 인터페론(2b 또는 2a) 제제를 투여하는 면역요법도 시행될 수 있습니다.

일부 증상을 완화하기 위해 약물이 처방됩니다. 예를 들어, 부기에는 코르티코스테로이드, 발작에는 항경련제 등이 처방됩니다.

수막종이 증상을 유발하거나 크기가 커지면 수술적 치료, 즉 종양의 아전절제술이 종종 권장됩니다. 수술 중에는 종양의 종류와 범위를 확인하기 위해 종양 세포 검체(생검)를 채취하여 조직학적 검사를 실시합니다. 수막종을 완전히 제거하면 완치가 가능하지만, 항상 가능한 것은 아닙니다. 종양의 위치에 따라 제거의 안전성이 결정됩니다. 종양의 일부가 남아 있는 경우 방사선 치료를 시행합니다.

수막종은 수술이나 방사선 치료 후에 재발하는 경우가 있으므로 정기적으로(1~2회) 뇌 MRI 또는 CT 검사를 받는 것이 치료에 중요한 부분입니다.

예방

수막종 형성을 예방할 방법은 없습니다.

예보

두정엽 수막종의 가장 신뢰할 수 있는 예후 요인은 조직학적 등급과 재발 여부입니다.

1등급 수막종의 10년 전체 생존율은 약 84%로 추산되는 반면, 2등급 종양의 경우 53%(3등급 수막종의 경우 사망)에 불과합니다. 양성 수막종 환자의 경우 적절한 치료 후 5년 이내 재발률은 평균 15%, 비정형 수막종은 53%, 이형성 수막종은 75%입니다.