레이노병

레이노병은 말단 사지의 식물성 혈관 질환 중에서 선두 자리를 차지합니다.

레이노병 유병률에 대한 데이터는 상충됩니다. 대규모 인구 조사 중 하나에 따르면 레이노병은 여성의 21%, 남성의 16%에 영향을 미치는 것으로 나타났습니다. 진동 증후군 발생 위험이 높은 직업군에서는 이 비율이 두 배 더 높습니다.

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레이노병의 원인은 무엇인가요?

레이노병은 다양한 기후에서 발생합니다. 덥고 일정한 기후를 가진 나라에서는 가장 드뭅니다. 북부 지역에서도 이 질환에 대한 보고가 드물게 있습니다. 레이노병은 습하고 온화한 기후를 가진 중위도 지역에서 가장 흔하게 발생합니다.

레이노병에 대한 유전적 소인은 약 4%로 낮습니다.

전형적인 레이노 증후군은 세 가지 단계로 구성된 발작으로 나타납니다.

1. 손가락과 발가락이 창백해지고 차가워지며 통증이 동반됨
2. 청색증이 추가되고 통증이 증가함
3. 사지가 붉어지고 통증이 완화되는 증상. 이러한 복합적인 증상을 일반적으로 레이노 현상이라고 합니다. 원발성 질환의 증상과 RP의 신체 징후가 병리학적으로 함께 나타나는 모든 경우를 레이노 증후군(RS)이라고 합니다.

임상 관찰 결과, M. 레이노가 기술한 복합 증상은 항상 독립적인 질환(특발성)인 것은 아닙니다. 병인, 발병 기전 및 임상 양상이 서로 다른 여러 질환에서도 발생할 수 있습니다. M. 레이노가 기술한 질환은 특발성 형태, 즉 레이노병(RD)으로 간주되기 시작했습니다.

레이노 증후군의 다양한 형태를 분류하려는 수많은 시도 중에서 가장 완벽한 것은 1959년 L.과 P. Langeron, L. Croccel이 만든 병인병리학적 분류입니다. 현대적으로 해석하면 다음과 같습니다.

1. 레이노병의 국소적 원인(디지털 동맥염, 손가락과 발가락 혈관의 동정맥류, 직업적 또는 기타 외상).
2. 레이노병의 지역적 기원(경추갈비뼈, 전방 사다리근 증후군, 팔 외전 증후군, 척추간판 질환).
3. 레이노병의 분절적 기원(동맥 분절 폐쇄로 인해 말단 사지의 혈관운동 장애가 발생할 수 있음).
4. 전신 질환(동맥염, 동맥 고혈압, 원발성 폐 고혈압)과 함께 나타나는 레이노병.
5. 혈액순환이 원활하지 않아 발생하는 레이노병(혈전정맥염, 정맥 외상, 심부전, 뇌혈관경련, 망막혈관경련).
6. 신경계 손상(체질성 척추통증, 척수공동증, 다발성 경화증).
7. 레이노병과 소화기 질환(소화관의 기능적 및 유기적 질환, 위궤양, 대장염)이 결합된 경우입니다.
8. 레이노병과 내분비 장애(시상하부-뇌하수체 장애, 부신 종양, 부갑상선기능항진증, 그레이브스병, 갱년기 폐경, 방사선 치료 및 수술로 인한 폐경)가 함께 나타나는 경우입니다.
9. 조혈 장애(선천성 비장비대)로 인한 레이노병.
10. 냉동글로불린혈증에서의 레이노병.
11. 경피증 환자의 레이노병.
12. 진짜 레이노병.

이후, 이러한 분류는 류마티스 병변, 호르몬 기능 장애(갑상선 기능 항진증, 폐경 후, 자궁과 난소 이형성증 등), 일부 직업병리(진동 질환), 에르고타민, 베타 차단제와 같은 말초 작용을 하는 혈관 수축제를 복용한 후 발생하는 합병증 등의 일부 고립된 임상 형태에 의해 보완되었습니다. 베타 차단제는 동맥 고혈압, 협심증 및 기타 질병을 치료하는 데 널리 사용되며 해당 소인이 있는 개인에게 레이노병 증상 발작을 일으킬 수 있습니다.

레이노병의 병인

레이노병 발작 발생의 병태생리학적 기전은 아직 완전히 규명되지 않았습니다. M. 레이노는 자신이 묘사한 이 질병의 원인이 "교감신경계의 과민성"이라고 믿었습니다. 또한 이는 손가락 말초 혈관의 국소적 결함(국소 결함)의 결과라고 추정됩니다. 이러한 관점을 뒷받침하는 직접적인 증거는 없습니다. 후자의 가정은 프로스타글란딘의 혈관 효과에 대한 현대적 개념을 고려할 때 어느 정도 근거가 있습니다. 레이노병에서는 내피 프로스타사이클린 합성이 감소하는 것으로 나타났으며, 이의 혈관 확장 효과는 다양한 원인의 레이노병 환자 치료에서 의심의 여지가 없습니다.

현재 레이노병 환자, 특히 발병 시 혈액의 유변학적 특성이 변한다는 것은 잘 알려진 사실입니다. 이러한 경우 혈액 점도 증가의 직접적인 원인은 아직 명확하지 않습니다. 혈장 피브리노겐 농도 변화와 적혈구 변형이 모두 원인일 수 있습니다. 한랭글로불린혈증에서도 유사한 현상이 나타나는데, 추위로 인한 단백질 침전 장애, 혈액 점도 증가, 그리고 말단청색증의 임상 증상 사이의 연관성은 부인할 수 없습니다.

동시에, 레이노병에서 뇌, 관상동맥, 근육 혈관의 혈관경련이 존재한다는 가설이 제기되고 있으며, 이러한 혈관경련의 증상은 잦은 두통, 협심증 발작, 근육 무력증입니다. 말초 순환 장애의 임상 증상과 정서 장애의 발생 및 경과 사이의 연관성은 정서적 스트레스에 반응하는 손가락 혈류 변화, 그리고 레이노병 환자와 건강한 사람 모두에서 불안한 정서 상태가 피부 온도에 미치는 영향을 통해 확인됩니다. 비특이적 뇌 시스템의 상태는 매우 중요하며, 이는 다양한 기능적 상태에 대한 수많은 뇌파(EEG) 연구를 통해 밝혀졌습니다.

일반적으로 발작성, 대칭성, 다양한 기능적 상태에 대한 임상 증상의 의존성, 레이노병의 발작을 유발하는 감정적 요인의 역할, 어느 정도의 생체 리듬 의존성, 질병의 약력학적 분석과 같은 임상적 징후의 존재는 이 질병의 발병 기전에 뇌 메커니즘이 관여한다는 것을 충분히 추정할 수 있게 해줍니다.

레이노병에서는 뇌의 통합 활동 장애가 나타나며(초저주파와 유발 뇌 활동을 연구하여), 체세포 구심성 자극의 특정 과정과 비특정 과정 사이의 불일치, 정보 처리 과정의 다양한 수준, 비특정 활성화 메커니즘으로 나타납니다.

레이노병의 자율신경계 상태를 분절 기전을 선택적으로 분석할 수 있는 특수 방법을 사용하여 분석한 결과, 특발성 질환에서만 교감신경 분절에 의한 심혈관 및 발한 운동 활동 조절 기전이 불충분함을 시사하는 사실이 밝혀졌습니다. 혈관경련성 질환에서 교감신경의 영향이 불충분하다는 사실은 기존 증상 복합체가 신경절단 후 과민증 현상인 혈관경련의 결과임을 시사합니다. 혈관경련은 레이노병에서 충분한 말초 혈류량을 확보하고 결과적으로 자율신경-영양 기능을 유지하는 데 있어 보상적이고 보호적인 의미를 지닙니다. 이러한 보상적 요인의 중요성은 자율신경-영양 장애의 비율이 매우 높은 전신성 경피증 환자와 비교할 때 특히 두드러집니다.

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레이노병의 증상

레이노병의 평균 발병 연령은 생후 20년입니다. 레이노병은 10~14세 아동에게서 보고되었으며, 그중 약 절반은 유전적 소인을 가지고 있었습니다. 경우에 따라 레이노병은 정서적 스트레스 후에 발생합니다. 특히 이전에 말초 순환 장애 징후가 없었던 사람에서 25세 이후에 레이노병이 발병하면 일부 원발성 질환의 존재 가능성이 높아집니다. 드물게는 심각한 정신적 쇼크나 내분비계 변화 후에 50세 이상의 사람들에게도 발생할 수 있습니다. 레이노병은 전체 인구의 5~10%에서 발생합니다.

레이노병을 앓는 환자 중에서는 여성이 훨씬 더 많습니다(여성과 남성의 비율은 5:1입니다).

레이노병 발작을 유발하는 요인 중 가장 중요한 것은 추위 노출입니다. 말초 순환계에 특이적인 특징을 가진 일부 환자의 경우, 추위와 습기에 단기간 간헐적으로 노출되는 것만으로도 레이노병이 발생할 수 있습니다. 감정적 경험은 레이노병 발작의 흔한 원인입니다. 환자의 약 절반에서 레이노병이 심인성이라는 증거가 있습니다. 때때로 이 질환은 추위 노출, 만성적인 정서적 스트레스, 내분비 대사 장애 등 여러 요인이 복합적으로 작용하여 발생합니다. 식물 내분비계의 유전적 특징과 후천적 특징이 레이노병 발생을 촉진하는 요인입니다. 직접적인 유전적 결정 요인은 4.2%로 매우 적습니다.

이 질환의 초기 증상은 손가락, 특히 손의 차가움이 심해지는 것입니다. 손끝의 창백함과 통증, 그리고 감각 이상 증상이 동반됩니다. 이러한 질환은 발작성으로 나타나며, 발병이 끝나면 완전히 사라집니다. 말초 혈관 질환의 분포는 일정한 패턴을 보이지는 않지만, 손의 제2~3번째 손가락과 첫 번째 2~3번째 발가락에 가장 흔하게 나타납니다. 팔과 다리의 원위부가 다른 부위보다 이 질환에 더 많이 영향을 받으며, 귓불이나 코끝과 같은 다른 부위는 훨씬 덜 흔하게 나타납니다.

발작의 지속 시간은 다양합니다. 대부분 몇 분 동안 지속되고, 드물게는 몇 시간 동안 지속됩니다.

나열된 증상들은 레이노병 1기의 특징입니다. 다음 단계에서는 질식 발작이 나타나고, 그 후 조직에 영양 장애가 발생할 수 있습니다. 즉, 손가락 피부의 부종, 취약성 증가가 나타날 수 있습니다. 레이노병에서 영양 장애의 특징은 국소성, 이완성 경과, 그리고 말단 지골에서 규칙적으로 발생하는 것입니다. 마지막 단계인 영양 마비 단계는 나열된 증상들이 악화되고 손가락, 얼굴, 발가락에 영양 장애가 우세해지는 것이 특징입니다.

질병의 진행은 느리게 진행되지만 질병의 단계에 관계없이 폐경, 임신, 출산 후 또는 기후 조건의 변화로 인해 과정이 역전되는 경우가 가능합니다.

설명된 질병 진행 단계는 이차성 레이노병의 특징이며, 진행 속도는 원발성 질환(대개 결합 조직의 전신 질환)의 임상 양상에 따라 결정됩니다. 원발성 레이노병의 진행은 일반적으로 정체되어 있습니다.

레이노병 환자의 신경계 질환 발생 빈도는 매우 높으며, 특발성 레이노병의 경우 60%에 달합니다. 일반적으로 두통, 머리 무거움, 허리와 사지 통증, 잦은 수면 장애 등 상당수의 신경증적 증상이 나타납니다. 심인성 두통과 함께 발작성 혈관성 두통이 특징적입니다. 편두통 발작은 환자의 14~24%에서 발생합니다.

9%의 경우에서 동맥 고혈압이 관찰되었습니다.

심장 부위의 발작성 통증은 기능적 성격을 띠고 있으며 심전도 변화(심장통)를 동반하지 않습니다.

전완부, 손가락, 발가락이 추위에 더 민감해지고, 가려움증, 타는 듯한 느낌, 기타 이상 감각이 자주 나타난다는 불만이 상당히 많지만, 특발성 질환을 앓는 환자에게서 객관적 민감성 장애가 나타나는 경우는 극히 드뭅니다.

특발성 레이노병에 대한 수많은 연구에서 주요 혈관의 완전한 개통이 확인되었는데, 이는 사지 말단부에서 발생하는 세동맥모세혈관의 경련성 위기의 심각성과 빈도를 설명하기 어렵게 만듭니다. 오실로그래피는 주로 손과 발의 혈관 긴장도 증가만을 보여줍니다.

사지의 종단적 분절 유동학은 두 가지 유형의 변화를 보여줍니다.

1. 보상 단계에서는 혈관 탄력이 눈에 띄게 증가합니다.
2. 대상부전 단계에서는 대개 소동맥과 정맥의 긴장도가 크게 감소합니다. 허혈성 발작 중에는 손가락과 발가락의 맥박 혈액 충전이 감소하고 정맥 유출 장애가 나타납니다.

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레이노병 진단

레이노병 환자를 진찰할 때, 먼저 이 증상이 말초 순환계의 체질적 특징, 즉 다양한 강도의 추위에 대한 정상적인 생리적 반응인지 확인해야 합니다. 많은 환자에서 손가락이나 발가락이 일시적으로 창백해지는 증상이 나타납니다. 이 반응은 체온이 올라가면 역전되며 청색증으로 진행되는 경우는 거의 없습니다. 한편, 진성 레이노병 환자의 경우, 혈관경련의 역전이 어렵고, 종종 작용 자극이 가해지는 시간보다 더 오래 지속됩니다.

가장 큰 어려움은 특발성 질환과 이차성 레이노증후군을 감별 진단하는 것입니다.

특발성 질병의 진단은 1932년 E. Ellen과 W. Strongrown이 공식화한 5가지 주요 기준에 근거합니다.

1. 질병의 지속 기간은 2년 이상이다.
2. 레이노 증후군을 2차적으로 유발하는 질병이 없음
3. 혈관계 증상과 대퇴동맥 마비 증상의 엄격한 대칭성
4. 손가락 피부의 괴저성 변화가 없음
5. 추위와 감정적 경험의 영향으로 손가락 허혈 발작이 간헐적으로 발생하는 현상입니다.

그러나 질병이 2년 이상 지속되는 경우, 전신 결합 조직 질환 및 이차성 레이노병의 다른 가장 흔한 원인을 배제해야 합니다. 따라서 말단지골의 얇아짐, 말단지골에 여러 개의 장기간 치유되지 않는 상처, 입을 벌리고 삼키는 데 어려움과 같은 증상을 확인하는 데 특별한 주의를 기울여야 합니다. 이러한 복합적인 증상이 있는 경우, 먼저 전신성 경피증 진단 가능성을 고려해야 합니다. 전신성 홍반 루푸스는 얼굴에 나비 모양의 홍반, 햇빛에 대한 민감도 증가, 탈모, 심낭염 증상이 특징입니다. 레이노병과 눈과 입의 건조한 점막이 함께 나타나는 것은 쇼그렌 증후군의 특징입니다. 또한, 병력 자료에서 에르고타민과 같은 약물 사용 및 베타 차단제 장기 치료에 대한 정보를 확인하기 위해 환자에게 질문해야 합니다. 40세 이상 남성에서 말초 맥박 감소가 관찰되는 경우, 레이노병과 폐색성 동맥내막염의 연관성을 확인하기 위해 흡연 여부를 확인해야 합니다. 전문 병리학적 소견을 배제하기 위해 진동 기구 사용 가능성에 대한 병력 자료가 필요합니다.

거의 모든 경우, 환자가 처음 병원을 방문할 때 전신성 경피증의 가장 흔한 두 가지 형태, 즉 특발성과 이차성 경피증을 감별 진단해야 합니다. 가장 신뢰할 수 있는 방법은 상세한 임상 분석과 함께 유발 피부 교감신경 전위(ESP)를 이용하는 것으로, 이 두 질환을 거의 100% 감별할 수 있습니다. 전신성 경피증 환자의 경우, 이러한 지표는 정상과 거의 차이가 없습니다. 반면, 레이노병 환자의 경우, 사지에서 잠복기가 급격히 연장되고 ESP 진폭이 감소하며, 특히 손에서 더 뚜렷하게 나타납니다.

사지의 혈관-영양 현상은 다양한 임상적 변이로 나타납니다. 경증의 말단 이상감각(슐체형)과 부종을 동반한 중증의 광범위한 말단 이상감각(노스나겔형)은 주관적 감각 장애(기어다니기, 저림, 무감각)에 국한됩니다. 지속적인 말단청색증(카시러 말단 질식증, 국소 교감신경 질식)은 악화되어 부종 및 경증 감각 저하를 동반할 수 있습니다. 레이노병은 혈관경련성 질환("사지", "사수", "광부 발" 등)의 국소화 및 유병률에 따라 다양한 임상적 특징이 있습니다. 이러한 증후군의 대부분은 몇 가지 공통적인 특징(발작성, 추위의 영향으로 발생, 정서적 스트레스, 유사한 과정)으로 통합되어 있어 단일 병태생리학적 메커니즘을 가지고 있다고 가정하고 이를 단일 레이노병의 틀 내에서 고려할 수 있습니다.

레이노병 치료

레이노병 환자 치료는 증후군을 유발한 특정 원인을 규명해야 하는 어려움으로 인해 어려움을 겪습니다. 원발성 질환이 확인된 경우, 환자 관리 전략에는 기저 질환 치료와 관련 전문의(류마티스내과, 혈관외과, 내분비내과, 피부과, 심장내과 등)의 관찰이 포함되어야 합니다.

일반적으로 받아들여지는 방법의 대부분은 일반 강장제, 진경제, 호르몬 기능 정상화제 등을 사용하는 증상적 치료 형태를 말합니다.

직업적, 가정적 위험에 처한 환자의 경우, 이러한 장애를 일으키는 요인(진동, 추위 등)을 먼저 제거하면서 특별한 관리 및 치료 전략을 따라야 합니다.

특발성 레이노병의 경우, 원발성 레이노병이 추위, 습도, 정서적 스트레스만으로 발생하는 경우, 이러한 요인들을 배제하면 레이노병 발작이 완화될 수 있습니다. 다양한 혈관확장제군의 장기 사용 결과에 대한 임상 관찰 분석 결과, 효과가 충분하지 않고 단기적인 임상적 개선만 나타났습니다.

탈섬유소 요법을 일종의 병리학적 치료로 사용할 수 있지만, 단기적인 효과를 고려해야 합니다. 가장 심각한 경우에 사용되는 혈장교환술도 비슷한 효과가 있습니다.

비가역적인 영양 장애와 심한 통증 증후군을 동반하는 일부 형태의 질환에서는 수술적 치료인 교감신경절제술을 통해 상당한 통증 완화 효과를 얻을 수 있습니다. 수술 환자를 관찰한 결과, 거의 모든 증상이 몇 주 후에 재발하는 것으로 나타났습니다. 증상의 증가 속도는 신경이 손상된 구조물의 과민증 발생과 일치합니다. 이러한 관점에서 볼 때, 교감신경절제술은 전혀 정당화될 수 없음이 분명해집니다.

최근 말초 혈관 확장의 적용 범위가 확대되고 있습니다. 칼슘 차단제(니페디핀)는 미세순환에 미치는 효과 덕분에 원발성 및 속발성 레이노병에서 성공적인 결과를 보이고 있습니다. 칼슘 차단제의 장기 사용은 충분한 임상적 효과를 동반합니다.

병인학적 관점에서 특히 흥미로운 점은 말초 순환 장애를 교정하기 위해 고용량의 사이클로옥시겐 억제제(인도메타신, 아스코르브산)를 사용하는 것입니다.

레이노병에서 정신식물성 장애의 빈도와 심각성을 고려할 때, 향정신성 치료는 이러한 환자 치료에서 특별한 위치를 차지합니다. 이 그룹에 속하는 약물로는 항불안 작용을 하는 신경안정제(타제팜), 삼환계 항우울제(아미트립틸린), 그리고 선택적 세로토닌 항우울제(메탄세린)가 있습니다.

지금까지 레이노병 환자를 위한 몇 가지 새로운 치료법이 개발되었습니다. 바이오피드백의 도움으로 환자는 피부 온도를 일정 수준으로 조절하고 유지할 수 있습니다. 자가훈련과 최면은 특발성 레이노병 환자에게 특별한 효과를 보입니다.

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