전율 : 원인, 증상, 진단, 치료

떨림 (Tremor) - 상호 작용하는 근육의 교대 또는 동시 수축에 의해 생기는 신체의 어떤 부위의 불의의 진동.

진전의 원인이되는 질병의 진단은 흔히 매우 어려운 작업이며, 그 해결책으로는 먼저 진전에 대한 올바른 증후군 묘사가 필요합니다. 위와 관련하여, 진전의 임상 설명의 원칙에 매우 중요합니다.

• 가장 중요한 원칙은 3 가지 유형의 떨림을 명확하게 묘사하는 것입니다 : 휴식 진 동, 자세 흔들림 및 의도적 인 떨림. 같은 환자가 떨림뿐만 아니라 자세 또는 의도적 인 떨림으로 진단 된 경우, 모든 유형의 지터는 별도의 독립된 종으로 기술되고 기록되며 각자의 상대적인 심각성을 강조합니다. 예를 들어, 환자는 거친 쉬고있는 떨림, 자세하지 않은 자세의 흔들림 및 덜 발음 된 의도적 인 떨림을 가질 수 있습니다. 그러한 그림은 심한 떨림 형태의 파킨슨증에 전형적이다. 파킨슨 병의 틀 밖에서 떨림의 이러한 구성 요소는 일반적으로 서로 다른 관계가 있습니다. 자세상의 떨림 (심각한 진전에 대해 전형적 임) 또는 의도적 (소뇌의 병변에 의한)이 우세합니다.
• 떨림 설명의 다른 중요한 원칙은 다음과 같습니다.
  • 현지화 (손, 머리, 얼굴 근육, 아래턱, 혀, 입술, 뺨, 성대, 다리, 몸통), (gemitipu에 의해, 일반화 등) 특히 유통, 그리고 지터에만 엄지 손가락과 같은 다른 지형 기능 ( 또는 복벽 근육, 안구 또는 기립 진전, 말단 또는 근위 강조 지터, 대칭 / 비대칭)의 떨림.
  • 지터의 모션 사진 (굴곡 - 확장, 회 전 - 환원, "환기 압", "예 - 예", "아니오", 플 래핑).
  • 진폭 - 주파수 특성, 지터의 심각성, 흐름의 특징 (데뷔의 변형 및 후속 역학).
  • 떨림의 증후군 환경, 즉 신경 증상의 묘사.

지터의 증후군에 대한 설명의 위 원칙을 준수하는 것이 떨림의 성공적인 차등 및 비조산적 진단을위한 필수 전제 조건입니다.

떨림의 원인은 무엇입니까?

• 휴식의 떨림 (3,5-6 Hz).
  • 파킨슨 병.
  • 2 차적 (증상 적) 파킨슨증.
  • 파킨슨 증후군 (Wilson-Konovalov 's disease, Gallervorden-Spatz 등)을 동반 한 "파킨슨증 플러스"및 기타 유전성 퇴행성 질환의 증상.
• 자세 흔들림 (6-12 Hz).
  • 생리적 진전.
  • 강화 된 (강조된) 생리적 진전 (스트레스, 내분비 질환, 중독).
  • 양성 본 태성 진전 (4-12 Hz에서) : 상 염색체 우성, 산발적, 특정 CNS 장애 (파킨슨 병, 근육 긴장 이상)와 말초 신경계 (신경 병증, 반사 교감 신경 영양 장애)와 결합한다.
  • 두뇌의 유기 병리학 (독성, 종양 및 다른 소뇌 병, 윌슨 Konovalov의 질병, neurosyphilis).
• 의도 진전 (3-6 Hz에서)는 뇌간, 소뇌의 병변, 그들의 연결 (다발성 경화증, 위축과 변성 줄기와 소뇌 윌슨의 질환, 심혈관 질환, 종양, 중독, 두부 외상 등)에 의해 발생합니다.
• Rubral 진전.
• 심인성 진전.

떨림의 신경 화학적 변화

본 태성 진전이있는 사망 한 환자의 뇌 연구는 특정 병리학 적 변화 또는 특정 신경 화학적 결함을 나타내지 않았다. 소뇌의 원심성 또는 구 심성 변이가 특정 신경 화학적 결함을 근거로 하든지간에 떨림을 유발할 수는 있지만 명확하지 않습니다. Neuroimaging 연구는 떨림의 병인과 관련된 신경 세포를 확인하는 데 도움이됩니다.

떨림의 유형

휴식의 떨림

불안정한 떨림은 보통 3.5-6 Hz의 주파수를가집니다. 낮은 주파수 (보통 4-5 Hz에서) 휴식 떨림은 파킨슨 병의 전형적인 증상뿐만 아니라 파킨슨 증후군을 포함하는 신경계의 다른 많은 질병을 의미한다, 그래서 종종 파킨슨 진전이라고합니다. 파킨슨 병의 경우와 동일한 특성을 갖는 이차 (증상) 파킨슨증 (혈관, postencephalitic 약물, 독성, 외상성, 등)도 (이것은 혈관 파킨슨 형태 덜 통상적이지만) 지터를 나타낼 경향 (특성 분포, 전류 및 일반화 경향이있는 저주파 잔류 진전).

자세 흔들림

그것은 어떤 위치에 고정 될 때 자세 떨림은 사지에 나타납니다. 이 지터의 주파수는 6-12Hz입니다. 자세 떨림 증폭 생리적 떨림 (무증상 지터)를 포함 감정적 인 스트레스 나 다른 "hyperadrenergic"상태 (갑상선 중독증, 갈색 세포종, 관리 카페인, 노르 아드레날린 및 기타 약물), 본 태성 진전과 진동 중에 발생 (악센트) 생리적 떨림 일부 유기 뇌 질환 (중증 소뇌 병변, 윌슨 병, 신경 매독).

집중적 인 떨림

강렬한 지터는 특징적인 모터 패턴을 가지며 주파수는 3-5 Hz입니다. 뇌간, 소뇌의 병변과의 연결 (다발성 경화증, 변성과 소뇌의 위축 및 뇌간, 윌슨 병,뿐만 아니라 심혈관, 뇌의이 지역의 양약 및 독성 병변)의 의도 떨림 특성. 그들의 진단은 특징적인 수반되는 신경 학적 증상에 의해 수행되며, 종종 CT 나 MRI의 전형적인 그림과 함께 몸통과 소뇌에 회색 및 백색 물질이 관여 함을 나타냅니다.

소뇌 떨림 옵션이 포함되어 있음을 기억해야한다뿐만 아니라 지터 intentsionnogo뿐만 아니라 같은 현상 titubatsiya이 리듬 머리의 진동 때로는 몸통 (환자가 서있는 때 특히 눈에 띄는), 자세 진전 근위 사지 (엉덩이 또는 plsta)를 명시한다.

신경통 떨림

Rubralny 진동 (보다 정확한 이름 - 중간 떨림의)는 더욱 자세 떨림 최대 발현 현저 (떨림, 자세 진동 intenpionny → → 나머지 떨림)을 흔들 intentsionnogo, 진전 (3-5 Hz에서) 휴식의 조합을 특징으로한다. 그것은 뇌졸중, 뇌 손상 또는 더 드물게 다리에서 종양 또는 탈수 초성 (다발성 경화증) 과정 : 뇌에서 중뇌 손상으로 나타납니다. 이 진전은 중뇌의 반대편 말단에 나타난다.

심인성 진전

심인성 떨림은 심인성 운동 장애의 변종 중 하나입니다. 심인성 진전 갑작스런 포함 임상 조건 (일반적 emotspogennoe), 정적 또는 기복을 시작 (그러나 진행되지 않음) 흐름 심리 "통합"지터 특성 (동일 떨림 모든 주요 유형이 존재할 수있다)과 연관된 자연 관해 또는 완화의 존재 위약 임상 해리 (그녀의 거친 떨림의 사지의 존재 특정 기능을 선택적으로 보존),뿐만 아니라, 불만, 역사 등 몇 가지 추가 기능 (의 존재 신경학 검사의 결과), 장애의 심인성을 확인합니다.

생리적 진 동

생리 학적 진 동은 정상적이지만, 작은 운동에서 나타납니다. 특정 조건에서만 눈에 띄게됩니다. 일반적으로이 자세와 의도 떨림, 낮은 진폭과 고속은 (8~13초 1), 손을 그리기에 의해 도청. 생리적 떨림 불안, 스트레스, 피로, 대사 장애와 진폭이 증가 (예를 들어, 알코올, 약물, 또는 갑상선 중독증의 hyperadrenergic 상태의 경우) 약제 (예를 들면, 카페인, 다른 포스 포 디에스 테라 제 억제제, 작용제, 베타 - 아드레날린 성 수용체, 글루코 코르티코이드의 번호를 수신하는 것에 응답하여, ). 알코올 및 기타 진정제는 대개 떨림을 억제합니다.

심각한 치료 불만이 필요하지 않은 경우. 알코올이 폐지되거나 갑상선 중독증이 나타날 때 증가하는 생리적 진 振는 이러한 상태의 치료에 반응합니다. (예를 들어, 2-10 mg의 다이아 제팜, 로라 제팜 1-2 ㎎, 10 ~ 30 mg을 옥사 제팜) 3 ~ 4 회 내부 벤조디아제핀 만성 불안의 배경에 떨림에 도움이되지만 장기적인 치료는 피해야한다. 프로프라놀롤 20-80 mg을 경구로 4 회 / 일 (기타 베타 차단제)는 종종 약물 또는 심각한 불안 (예를 들어, 공포증)를받은 환자에서 진전 효과적이다. 베타 - 아드레노이 차단제가 효과가 없거나 용납되지 않는 경우, 하루에 3 번 하루 50-250 mg의 프리 모르돈을 섭취 할 수 있습니다. 때때로 소량의 알코올이 효과적입니다.

다른 형태의 떨림

문헌에 언급 된 독립적 인 현상 실조 진전이라고로서, "토끼"증후군 (신경 이완제 지터 아래턱과 입술) (경련 사경, 작가의 크램프 agitans을 흔들어). 현상 학적 연상 리듬 떨림 같은 현상은 asterixis (flepping, 부정적인 간 대성 근 경련), Mioritm, 분절 간 대성 근 경련, 그러나 형성의 메커니즘으로, 그들은 떨림에 속하지 않습니다.

특별한 형태의 떨림 (기립 떨림, "미소의 떨림", 목소리의 떨림, 턱 - 천리음 떨림)은 필수적인 떨림의 변형이라고 불립니다.

가장 흔한 형태의 자세 및 동역학 진 동은 심한 생리적 진 동이며, 보통 진폭이 낮고 빈도가 높습니다 (12 사이클 / 초). 생리학적인 진전은 육체적 인 운동 후에, 갑상선 중독증, 카페인, adrenomimetics, 리튬, valproic 산과 같은 다양한 약물의 섭취와 함께 강화됩니다.

근본적인 진전

떨림의 다음 빈번한 변이는 소위 필수적이거나 가족의 떨림이며, 보통 심한 생리 학적 진 동보다 느립니다. 근본적인 진전은 머리, 혀, 입술, 성대뿐만 아니라 팔다리를 포함 할 수 있습니다. 전율은 스트레스에 따라 증가하며 심한 경우에는 환자의 장애를 유발할 수 있습니다. 이 진전의 변종을 앓고있는 환자는 종종 같은 질병으로 고통받는 가까운 친척이 있습니다. 그러나 한 가정 내 떨림의 위치 및 심각도는 상당히 다양합니다. 사지는 비대칭 적으로 관여 할 수 있지만 엄격히 일방적 인 떨림은 일반적으로 다른 질병을 나타냅니다. 전율은 알코올 섭취 후 감소하지만 카페인, 스트레스 또는 수반되는 갑상선 기능 항진증 (강화 된 생리 학적 진전과 같은)에 의해 증가됩니다. 다른 팔다리에서, 떨림은 비동기식입니다 - 파킨슨 병에서의 동기식 쉬고있는 떨림과는 대조적입니다. 때문에 유출하지 않고 액체의 컵을 개최 한 손에 떨림의, 훨씬 더 두 손으로 컵을 들고,이 작업에 대처하기 위해 이와 관련, 환자는 수 없습니다 - 팔의 비동기 운동이 부분적으로 변동 서로 침묵한다.

이제 본 태성 진전의 염색체뿐만 아니라 지배적이고 산발적 버전을 포함하지만, (CIDP, 유전성 감각 신경 병증 I 근육 긴장 이상, 파킨슨 병, 말초 신경 병증을 포함한 중추 및 말초 신경계의 다른 질환과 결합 양성 본 태성 진전 및 GBS, 요독증 및 기타 알코올 신경 병증의 II 유형).

진 동성 진전에 대한 진단 기준에는 여러 가지 변종이 있으며, 가장 자주 사용되는 것이 아래에 나와 있습니다.

본 태성 진전에 대한 진단 기준 (Rautakoppi et al., 1984).

1. 수시로 (적어도 일주일에 몇 번씩) 또는 팔다리 및 / 또는 머리의 지속적인 떨림.
2. 진전의 자세 또는 동역학적인 성격 (진지한 성분의 존재도 가능).
3. 떨림을 유발할 수있는 다른 신경계 질환이 없다.
4. 떨림을 유발할 수있는 약의 치료에 대한 이상 징후의 부재.
5. 다른 가족 구성원의 비슷한 진전에 대한 가족 내력 지침 (진단 확인).

전율은 다른 추체 외 이환 질환, 예를 들어, 급속 근육 경련이 특징 인 긴장 근긴장 이상 (myoclonic dystonia)에서 발생할 수 있습니다. 개개의 변형으로 기립 진전 및 고립 된 자세 진동이 격리됩니다. 현재, 본 태성 진전의 유전 적 결함에 대한 적극적인 탐색이 있습니다. 현재까지 특정 가족 케이스에서만 유전자를 매핑하는 것이 가능했지만 아직 그 제품을 식별 할 수는 없었다. 이 질병은 여러 유전자와 관련이있을 수 있습니다. 다른 가족들은 종종 알코올에 대한 반응, 동시 추체 외전 증후군 (myoclonia, dystonia, parkinsonism)의 존재와 다릅니다. 서로 다른 가족의 유전 적 결함을 확인한 후에 어떤 임상 뉘앙스가 유 전적으로 결정되고 단순히 질병의 표현형 다양성을 반영 하는지를 결정하는 것이 가능해진다.

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뇌척수 진전

떨림은 소뇌의 병변과 함께 일반적으로 운동 및 자세 특성을 가지고 있습니다. 저주파 사지 진동은 근위부의 불안정성의 결과로 발생합니다. 동시에, 팔다리가 안정화되면 떨림이지나갑니다. 소뇌 및 필수 진전 유형의 분화는 일반적으로 어려움을 야기하지 않습니다. 뇌척수 전율은 사지가 표적에 접근 할 때 증강되는 반면, 근본적인 진전의 경우 표적과 운동의 진폭은 표적 운동 전체에 걸쳐 거의 동일하게 유지됩니다. 소뇌 병변에는 떨림 이외에 미묘한 움직임의 조정에 현저한 혼란이 있고 필수적인 떨림에서는 움직임의 조정이 일반적으로 어려움을 겪지는 않습니다.

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떨림의 치료

본 태성 진전증의 치료에는 베타 - 아드레날린 수용체 길항제, 벤조디아제핀 및 프리 미돈 (primidone)과 같은 여러 약물이 사용됩니다. 가장 효과적인 베타 차단제는 떨림의 진폭을 줄이고 종종 임상 적으로 상당한 개선을 가져옵니다. 저용량의 벤조디아제핀 (특히 클로 나 제팜)은 또한 본 태 진드기의 중증도를 줄일 수 있습니다. 그들은 단일 요법으로 사용되거나 베타 차단제와 함께 사용됩니다. 그러나 관용은 시간이 지남에 따라 발전 할 수 있기 때문에 정기적으로 사용하지 말 것을 권장합니다. 예를 들어 공개 행사 전이나 특별 스트레스 기간 동안 사용하는 것이 좋습니다. 떨림을 줄이기 위해 알코올을 사용할 수 있지만 알코올 중독의 위험은 사용을 제한합니다. 그럼에도 불구하고 음식을 먹기 전에 술을 마시면 음식과 음료를 더 쉽게 섭취 할 수 있습니다. 마지막으로, 본 태성 진전을 줄이기 위해 소량의 프리 미돈 (25-250 mg / day)을 단독 요법으로 사용하거나 베타 차단제와 함께 사용합니다.

소뇌 진전의 약물 요법은 대개 비 효과적입니다. 그러나 clonazepam과 primidone을 성공적으로 치료 한보고가 있습니다. 심한 소뇌 진전의 효과적인 접근은 stereotaxic thalamotomy 또는 thalamus의 microstimulation 일 수 있습니다.