지방 육종

지방육종(동의어: 악성 지방종성 점액종, 점액성 지방육종)은 지방 조직의 악성 종양으로, 피하 조직, 특히 허벅지 근육간 근막에서 드물게 발생하여 피하 지방층으로 침윤합니다. 지방종에서 발생하는 경우는 드물며, 주로 폐와 간으로 전이됩니다.

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지방육종의 병태생리

지방육종은 구성 세포 요소의 분화 정도에 따라 형태학적 구조가 현저하게 다양합니다. 지방육종에서 다음과 같은 유형의 세포가 구별됩니다. 방추형 핵과 세포질에 작은 호수단성 소적을 갖는 점액성 지방모세포(일정 정도의 분화를 보임), 기괴한 핵과 세포질에 지방 소적이 없는 점액성 지방모세포(고도의 이형성을 보임), 점액성 기질에 위치, 방추형 핵과 거칠게 공포화된 세포질을 갖는 부분 분화된 지방모세포; 편심적으로 위치한 하나의 큰 공포와 방추형 핵을 갖는 잘 분화된 세포; 성숙한 지방 세포; 중앙에 위치한 둥근 핵과 세포질에 여러 개의 공포를 갖는 세포; 기괴한 핵을 갖는 거대 세포.

WF Lever와 G. Schanmburg-Lever(1983)는 특정 유형의 세포가 우세한 정도에 따라 지방육종을 고분화형, 점액성 원형 세포형, 그리고 다형성 세포형의 네 가지 유형으로 구분합니다. 비교적 고분화형 지방육종은 하나의 액포와 과염색성 핵을 가진 다양한 크기의 세포로 구성된 지방종과 유사합니다. 이들 세포 사이에는 크고 과염색성이며 다형성 핵을 가진 세포들이 있습니다.

점액성 지방육종은 고분화형과 저분화형으로 나뉩니다. 1형 점액성 지방육종은 점액성 세포가 거의 없으며, 주로 방추형 핵과 세포질에 작은 호수단성 소적을 가진 지방모세포, 고도로 분화된 지방세포, 그리고 거친 액포성 세포질을 가진 방추형 지방모세포로 구성됩니다. 2형 점액성 지방육종은 특이한 핵과 소량의 호수단성 물질을 가진 점액성 지방모세포가 우세합니다. 기질은 희박하고 점액성으로 나타나 점액육종이나 미분화 섬유육종과 유사합니다.

원형 세포 지방육종은 하나의 액포(반지세포)를 가진 빽빽하게 밀집된 원형 또는 타원형 세포와 여러 개의 액포를 가진 지방모세포가 특징입니다. 이들의 핵은 크고 과염색성을 띠며 비정형적이며, 종종 유사분열 상태에 있습니다.

다형성 지방육종은 대부분 하나 또는 (보통) 여러 개의 과염색성 핵을 가진 다형성의 거대 다공포성 지방모세포로 구성됩니다. 이 중에는 작고 다각형, 둥글거나 방추형의 지방모세포가 있습니다. 경우에 따라 지방모세포에 많은 수의 액포가 존재하여 비정형적인 외형과 뽕나무 모양을 보이기도 합니다. 이는 이 유형의 지방육종을 악성 동면종으로 분류하는 근거를 제공합니다.

지방육종은 어떻게 진단하나요?

지방육종은 종양 내 지질의 존재를 기준으로 진단하지만, 다형성 및 원형 세포에서는 수단친화성 물질이 없기 때문에 알시안 블루 염색을 통해 세포 내 히알루로니다제에 불안정한 점액성 봉입체를 검출하는 것이 진단적 가치가 있습니다. 지방육종은 배아 지방 조직과 유사한 히알루론산과 글리코겐을 함유하는 경우가 많습니다. 지방육종은 미성숙 횡문근육종 및 피하 지방 조직과 내부 장기를 침범하는 전신성 다발성 근모세포증과 감별됩니다.