말초 자율 장애

자율신경계 초분절 부분의 병리가 주로 영구적이고 발작적인 자율신경 장애(식물성 위기 등)를 동반한 정신식물성 증후군으로 나타난다면, 자율신경계의 분절(말초) 기관 손상은 주로 유기적인 특성을 지니며, 사지의 다양한 내장 장애와 자율신경 장애의 복합적인 양상으로 나타납니다. "말초 자율신경 부전"이라는 용어는 자율신경계의 말초(분절) 부분의 손상(대개 유기적인)과 함께 발생하는 자율신경 증상의 복합적인 양상을 의미합니다. 분절 자율신경계의 병리에 대한 생각은 크게 변화했습니다. 최근까지는 다양한 감염(신경절염, 건염, 솔라티스 등)이 주된 원인으로 여겨졌습니다. 현재는 감염의 역할이 상당히 제한적이며, 병리의 원인은 주로 내분비계, 전신계 및 대사계 질환입니다.

말초 자율신경 기능 부전의 분류

현대 자율신경 장애 분류에서는 원발성 말초 자율신경 기능 부전과 이차성 말초 자율신경 기능 부전을 구분합니다.

말초 자율신경 기능 부전의 분류 [Vein A M., 1991]

원발성 말초 자율신경 기능 부전

1. 특발성(고립된, "순수한") 자율신경 기능 부전(스트롱래드버리-에글스톤 증후군).
2. 말초 자율신경 기능 부전과 다발성 시스템 위축(샤이-드래거 증후군).
3. 말초 자율신경 기능 부전과 파킨슨병의 임상 증상
4. 가족성 자율신경 장애(Raily-Dey);
5. 기타 유전성 자율신경병증(NSVN 및 NMSN).

2차 말초 자율신경 기능 부전

1. 내분비 질환(당뇨병, 갑상선 기능 저하증, 부신 기능 부전).
2. 전신성 및 자가면역 질환(아밀로이드증, 경피증, 중증 근무력증, 길랭-바레 증후군).
3. 대사 장애(알코올 중독, 포르피린증, 유전성 베타-지단백질 결핍증, 요독증).
4. 약물 중독(도파 함유 약물, 알파 및 베타 차단제, 항콜린제 등).
5. 독성 병변(빈크리스틴, 비소, 납).
6. 뇌간과 척수의 자율신경계 손상(척수구개증, 척수공동증, 척수종양, 다발성경화증).
7. 암종성 병변, 종양관련 증후군.
8. 말초 자율신경계의 감염성 병변(에이즈, 헤르페스, 매독, 나병).

말초 자율신경 부전의 원발 형태는 만성적으로 서서히 진행되는 질환입니다. 이러한 질환은 분절 자율신경 기관의 퇴행성 손상이 단독으로("순수" 말초 자율신경 부전) 발생하거나, 신경계의 다른 구조의 퇴행성 과정과 병행하여(다발성 경화증, 파킨슨병과 동반) 발생합니다. 위에서 언급한 말초 자율신경 부전의 원발 형태와 관련해서만 "진행성 자율신경 부전"이라는 용어가 사용되는데, 이는 이러한 질환의 만성 진행성 특성을 시사합니다. 원발 형태에는 유전성 다발신경병증의 일부 형태에서 말초 자율신경계 손상이 포함되며, 이는 자율신경 뉴런이 운동 또는 감각 섬유와 함께 영향을 받는 경우입니다(HMSN - 유전성 운동-감각 신경병증, HSVN - 유전성 감각-자율신경병증). 말초 자율신경 부전의 원발 형태의 원인은 아직 명확하지 않습니다.

이차성 말초 자율신경 부전은 현재 진행 중인 신체성 또는 신경계 질환을 배경으로 발생합니다. 이러한 말초 자율신경 장애는 환자 질환에 내재된 병인학적 기전(내분비계, 대사계, 독성계, 자가면역계, 감염계 등)에 기반합니다.

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