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원인 카르시 노이드 증후군
확산 성 말초 내분비 또는 파라 크린 시스템으로부터의 내분비 적 활성 종양은 다양한 아민 및 폴리펩티드를 생성하며, 그의 작용은 카르시 노이드 증후군을 구성하는 특정 임상 증상 및 징후에 의해 나타납니다.
노이드 증후군은 일반적으로 (주로 회장에서) 신경 내분비 세포로부터 발달 내분비 종양 활성 및 세로토닌 생산에 기인한다. 그럼에도 불구하고, 이러한 종양은 다른 곳에서 위장 (특히 자주 부록 및 직장) 기관, 췌장, 기관지이나 생식선에 더 적은을 개발할 수 있습니다. 때때로 악성 종양의 높은 수준의 일부 종양 (예를 들어, 소세포 폐암, 췌장 섬 세포, 갑상선 수질 암의 암)이 증후군의 개발에 대한 책임이 있습니다. 노이드 종양이 간에서 전이을 개발할 때까지 종양 대사의 제품을 빠르게 시스템 포털 순환 혈액과 간 효소의 간에서 파괴되기 때문에 일반적으로, 그때까지 카르시 노이드 증후군의 임상 증상을 제공하지 않습니다, 소장에 지역화 (예를 들어, 세로토닌이 파괴 간 모노 아민 산화 효소).
간에서의 전이 는 종양 대사가 간 혈관을 통해 전신 순환계로 직접적으로 방출되도록한다. 주로 폐와 난소에 국한된 유암종 (carcinoid tumor)에 의해 방출되는 대사 산물은 문맥 시스템을 우회하므로 그러한 임상 증상의 발생을 유도 할 수 있습니다. 때때로 장내 국소화의 카시 노이드 종양은 복강 내 증식과 함께 만 작용 물질을 일반 혈류 나 림프계로 직접 방출하여 임상 증상을 유발할 수 있습니다.
평활근에 세로토닌이 작용하면 설사 증후군, 장 산통 및 흡수 장애가 발생합니다. 히스타민과 브래디 키닌은 혈관 확장 효과로 인해 얼굴 피부의 홍조와 특징적인 조수의 발달을 일으 킵니다. Paracrine 세포에 의해 생성 된 프로스타글란딘 및 다양한 폴리 펩타이드 호르몬의 역할은 현재까지 알려져 있지 않습니다. 이 질문들은 앞으로의 연구를 기다리고있다. 때때로 carcinoid 종양의 발달은 인간 chorionic 성선 자극 호르몬과 췌장 폴리 펩타이드의 증가 된 수준을 수반 할 수 있습니다.
많은 환자들이 우심방의 심내 섬유화를 일으켜 삼첨판 막을 통해 폐동맥 협착 및 혈액 역류를 일으 킵니다. 폐를 통과하는 동안 세로토닌이 파괴되기 때문에 기관지 국 암종으로 진단 할 수있는 좌심실의 병변은 매우 드물다.
조짐 카르시 노이드 증후군
Kartsinodinogo 증후군의 가장 일반적인 (그리고 종종 초기) 기호는 불편 일반적인 위치 (머리와 목)에 나타나는 특징 "조수"의 개발과 관련된, 그리고 자주는 감정적 스트레스 나 풍성한 식사, 뜨거운 음료와 알코올로 시작된다. 경미한 창백이나 홍반에서 보라색 색조에 이르기까지 피부색에 현저한 변화가있을 수 있습니다. 재발 성 설사 증후군의 발병과 함께 위장관 경련은 매우 자주 발생하며 환자의 주요 불만을 형성합니다. 흡수 불량 증후군이 발생할 수 있습니다. 판막 질환을 앓는 환자는 심잡음을 경험할 수 있습니다. 일부 환자는 천식 호흡, 성욕 감소 및 발기 부전을 경험할 수 있습니다. Pellagra는 거의 개발되지 않습니다.
진단 카르시 노이드 증후군
암의 진단은 serotoninsekretiruyuschih 고전 임상 증상의 존재에 기초하여 수행. Hydroxyindoleacetic -5- 카르 복실 산 (5-HIAA) - 종양 대사 배설 제품을 검출 할 때 진단 증가를 확인했다. 실험실 연구에서 거짓 긍정적 인 결과를 얻기 방지하기 위해 분석 전에 (예 : 바나나, 토마토, 자두, 아보카도, 파인애플, 가지, 호두 등) 연구 세로토닌 함유 제품 3 일 동안 환자의식이 요법의 삭제를 수행한다. Guafenezin, metakarbomol를 포함한 일부 약물은 fenotiazidy 또한 테스트 결과를 왜곡 할 수있다, 그래서 그들은 사전에 연구 폐지되어야한다. 세 번째 날에는 24 시간 소변을 채취하여 검사합니다. 일반적으로 5-HIAA의 소변 배설은 10 mg / day (<52 μmol / day) 미만이다; 일반적 노이드 증후군 분비 이상, 50 밀리그램 / 일 (> 250 pmol의 / 일)을 가진 환자이다.
칼슘 gluconate, catecholamines, pentagastrin 또는 알코올과 도발 테스트는 "핫 플래시"의 발생을 자극하는 데 사용됩니다. 이 샘플은 진단이 의심 스러울 때 진단 적으로 사용할 수 있지만주의 깊게 수행해야합니다. 종양의 위치를 결정하기 위해 적절한 비 침습적 인 현대 기술이 사용되어 비 기능성 종양의 정확한 국소화를 확립 할 수 있지만 때로는 개복술을 포함한 침습적 인 진단 중재가 필요할 수 있습니다. 소마토스타틴 수용체 1111-p-pentetreotide의 방사성 핵종 표지 된 리간드를 사용하거나 123-meta-iodo-benzyl guanidine을 사용하여 스캔하면 전이가 밝혀 질 수 있습니다.
"조수"의 전형적인 임상 그림을 기반으로하는 다른 조건을 배제 할 필요가 있지만, 이는 그럼에도 불구하고, 카르시 노이드 증후군을 가진 모든 연결이되지 않을 수 있습니다. 5-HIAA의 소변 배설을 증가하지 않은 환자는 비만 세포의 체계적인 활성화를 포함하여 장애 될 수있다 임상 증후군의 발달의 원인, 특발성 아나필락시스 (예를 들어, 히스타민의 함유량이 증가 전신 비만 세포증은 소변 및 혈청 트립 타제의 증가 수준을 대사 산물). "조류"의 추가의 원인은 갱년기 증후군 및 에탄올 - 함유 제품 및 니아신 등의 약제의 사용, 일부 종양 (예를 들어, VIPoma, 신장 세포 암종, 갑상선 수질 암종).
치료 카르시 노이드 증후군
"일과성"을 포함한 일부 증상은 5HIAA 또는 가스트린의 배설을 감소시키지 않으면 서 (대부분의 호르몬의 분비를 억제하는) 소마토스타틴 요법으로 감소합니다. 수많은 임상 연구에서 오랫동안 작용하는 소마토스타틴 유사체 인 옥트레오티드 (octreotide)를 사용하여 카르시 노이드 증후군을 치료할 때 좋은 결과를 보였습니다. Octreotide는 설사와 "안면 홍조"와 같은 증상의 치료에서 선택되는 약물입니다. 임상 적 평가에 따르면, 타목시펜의 유효성은 항상 관찰되지는 않는다. 백혈구 인터페론 (IFN)의 임상 양상을 감소시킨다.
조수는 또한 페 노티 아진 (phenotiazines)으로 성공적으로 치료할 수 있습니다 (예 : prochlorperazine 5 ~ 10mg 또는 chlorpromazine 25 ~ 50mg oral 6 hours마다). 히스타민 수용체 차단제는 또한 치료에 사용될 수 있습니다. 펜 톨라 민 5-10mg 투여는 실험적으로 유도 된 "안면 홍조"의 발생을 정맥 주사로 예방했다. 글루코 코르티코이드 (예 : 프레드니솔론 5mg을 6 시간마다 구두로 투여)는 기관지 국소 암종으로 인한 "일과성 (hot flash)"의 경우 유용 할 수 있습니다.
설사 증후군이 성공적으로 경화 될 수있는 다목적 코데인 포스페이트 (15 mg의 경구 6 시간마다), (6 시간 간격으로 0.6 ㎖) 아편 팅크,로 페라 미드 (각 배변 후에 로딩 투여 경구 4 mg 내지 2 mg의 , 하루 최대 최대 16 mg). 디페 5 mg을 경구 적용 예컨대 경구 cyproheptadine 4-8 mg을 1 내지 2 mg을 경구로 하루 4 회까지 매 6 시간 metizergid 같은 매일 또는 말초 세로토닌 길항제.
음식물 인 트립토판은 종양에 의해 분비되는 세로토닌의 경쟁력있는 억제제이기 때문에 니아 크린과 단백질 식품을 충분히 섭취하면 펠라그라의 발생을 예방할 수 있습니다. 5- 하이드 록시 트립토판의 세로토닌으로의 전환을 막는 효소의 억제제, 예를 들어 메틸 도파 (250-500 mg을 6 시간마다 구두로 투여) 및 페녹시 벤즈 아민 (하루에 10 mg)을 지정하십시오.
의약품
예보
이 종양의 명백한 전이에도 불구하고, 그럼에도 불구하고 그들은 천천히 자랍니다. 그리고 10-15 년의 유암종 증후군을 가진 환자의 생존 기간은 이례적인 것이 아닙니다. 원발성 폐 종양의 외과 적 치료를 반복하는 것은 종종 성공적입니다. 간 전이가있는 환자의 경우, 외과 적 개입은 진단 목적으로 만 또는 완화로서 만 표시됩니다. 5-fluorouracil 및 때때로 doxorubicin으로 streptozocin 치료가 임상 실습에서 넓은 적용을 발견했지만, (문헌에 따라) 효능 및 화학 요법 치료로부터는 없습니다.