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코의 악성 육아종: 원인, 증상, 진단, 치료

 
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 04.07.2025
 
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코의 악성 육아종(안면 중앙 부위의 악성 중간엽종)은 매우 드문 질환으로 진단이 어렵습니다. 20세기 말까지 전 세계 문헌에 이 질환에 대한 보고가 100건을 약간 넘었습니다.

코의 악성 육아종은 1897년 맥브라이드가 처음으로 기술했습니다. 그 이후로 이 질병에는 여러 가지 다른 이름이 생겼습니다. 코의 악성 육아종, 치명적인 결과를 초래하는 코와 얼굴의 흉측한 육아종, 코와 얼굴의 진행성 치명적인 육아궤양, 괴저성 육아종, 치명적인 중앙 육아종.

악성 코육아종의 원인 및 병인. 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 병인학적 관점에서 악성 코육아종은 전신 질환이 아닙니다. 남성과 모든 연령대에서 더 흔하게 발생합니다. 국소 및 파종성 홍반성 루푸스와 유사하게, 일부 저자들은 악성 코육아종을 베게너 육아종증의 국소적 발현으로 간주합니다. 대부분의 연구자들은 이러한 의견에 동의하지 않으며, 이러한 질환들을 다른 병리학적 형태로 간주합니다. 병력에서 비부비동 부위의 외상 및 염증성 질환 병력이 있는 것이 위험 요인으로 지적됩니다. 이 질환의 병인학을 연구하는 과정에서 다양한 가설이 제시되었습니다. 따라서 악성 코육아종 생검에서 팔토프-슈테른베르크 세포가 존재하여 이 질환이 림프육아종증의 결과일 수 있음을 시사했지만, 악성 육아종에서 선병증이 관찰되지 않아 이러한 가설은 기각되었습니다. 또한 코의 악성 육아종이 "특정" 진균증, 악성 망상증, 특정 병원균 없이 괴저로 진행되는 만성 가성종양 감염, 일종의 얼굴 알레르기의 징후라고 추정되었지만, 현재까지 이 질병의 발병 원인은 불분명합니다.

악성 비강 육아종의 병리학적 해부학. 베게너 육아종증에서처럼 악성 비강 육아종의 파괴성 괴사 변화는 육아종성 과정에 기반하며, 이는 육아종 내 호산구성 백혈구의 부재를 특징으로 합니다.

이 질병의 임상적 경과는 일반적으로 세 단계를 거칩니다.

  • 1기 - 전구기. 몇 주에서 몇 년까지 지속됩니다. 주기적인 코막힘이 관찰되며, 물 같은 분비물이나 장액성 출혈이 동반됩니다. 때때로 전정과 비중격, 그리고 연구개에 표재성 궤양이 나타납니다.
  • 2기 - 활동성 과정. 콧물이 화농성 또는 화농성-혈성으로 변하고 불쾌한 악취가 납니다. 코로 숨쉬기가 매우 어려워지고 후각이 악화되거나 사라집니다. 코 점막에 녹색 괴사성 플라크가 나타나고, 이어서 궤양이 서서히 진행됩니다. 이 과정은 비인두, 외비강의 연조직, 그리고 얼굴의 다른 부위로 이동합니다. 과정이 진행됨에 따라 상악의 구개, 비골, 치조돌기와 연조직이 괴사합니다. 동시에 눈물샘 손상(누낭염)이 발생합니다.
  • 3기는 말기 단계로, 연조직 괴사로 인해 얼굴에 큰 결손이 나타나는 것이 특징입니다. 비중격, 비갑개, 비익이 파괴되고 인두와 후두에 괴사성 궤양이 관찰될 수 있지만, 혀는 병리학적 과정에 관여하지 않습니다. 이러한 광범위한 파괴로 인해 통증 증후군은 대개 나타나지 않거나 초기 괴사 단계에서 경미한 동통이 나타납니다. 혈관 침식으로 인해 출혈이 관찰되는데, 이는 대규모의 지속적인 조직 괴사로 인해 일시적으로만 멈추기 어렵습니다. 질병이 진행됨에 따라 지속적인 체온이 꾸준히 상승하여 40~41°C에 도달합니다. 고열과 함께 출혈이나 악액질로 사망에 이를 수 있습니다.

이 질병은 특징적인 증상이 없어 진단이 매우 어렵습니다. 대부분의 경우, 정확한 진단이 내려지기 전에 환자들은 다소 유사한 다른 질환으로 치료를 받는데, 이러한 질환들과 코의 악성 육아종을 감별해야 합니다. 매독, 악성 신생물, 만성 부비동염 등이 그 예입니다. 또한, 코의 악성 육아종은 베게너 육아종증, 15세 미만 소아의 경우 코의 악성 육아종, 나병, 루푸스, 방선균증, 경화종, 매종, 리슈마니아증, 리노스포자충증 등과도 감별해야 합니다.

악성 비강 육아종 치료. 악성 비강 육아종에 대한 특별한 치료법은 없습니다. 엑스레이 치료나 코르티코스테로이드의 과다 사용으로 미미하고 종종 일시적인 결과를 얻을 수 있습니다. 중복감염을 방지하기 위해 고용량의 광범위 항생제가 처방됩니다. 괴사 조직은 중독을 줄이기 위해 수술적으로 절제합니다(갈바노소작술, 외과용 레이저). 회복은 매우 드뭅니다.

삶의 예후는 대체로 좋지 않습니다.

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