Lyell 증후군 : 원인, 증상, 진단, 치료

라이엘 증후군 (cinonimy 급성 표피 괴사, 독성 표피 괴사, 탄 피부 증후군) - 환자의 생명을 위협하는 심한 독성 및 알레르기 질환은 강한 분리와 피부와 점막, 독성 및 알레르기 성 질환에 대한 광범위한 블리 스터링 및 미란 형성 표피 괴사 특징 , 주된 원인은 약물에 대한 과민 반응 (수포 성 질환)입니다.

많은 사람들은 스티븐스 존슨 증후군과 라이엘 증후군이 심한 다형성 삼출성 홍반이라고 생각하며 임상 적 차이는 병리학 적 과정의 중증도에 달려 있다고 생각합니다.

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라이엘 증후군의 원인은 무엇입니까?

Lyell 증후군의 원인은 약물의 영향입니다. 그 중에서도 sulfanilamide 제제, 항생제, 항 경련제, 항염증제 및 항 결핵약이 뒤 따릅니다. Lyell 증후군의 발병 기간은 약물을 복용 한 순간부터 몇 시간에서 6 ~ 7 일까지 다양합니다. 중요한 곳은 유전적인 요인으로 가득 차 있습니다. 따라서, 인간 인구의 약 10 %는 신체의 알레르기 민감성에 유전 적 소인이있다. Lyell 증후군과 NAS-A2, A29, B12 및 Dr7 항원과의 연관성이 밝혀졌습니다.

이 질병의 중심에는 다형성 삼출성 홍반과 Stevens-Jopson 증후군 모두에서 독성 알레르기 반응이 있습니다.

Lyell 증후군의 조직 병리학

표피의 표층의 괴사가 관찰됩니다. 말퓨리온 층의 세포는 부종성이며, 세포 간 및 표피 연결이 끊어집니다 (진피에서 표피 박리). 결과적으로, 물집이 피부와 점막에 형성되며, 피부와 점막은 내부와 상피 세포에 위치합니다.

Lyell 증후군의 병리학

방광 아래쪽에 위치한 표피에서 괴사 유형의 표피에서 괴사 성 변화가 나타나며, 그 결과 층의 구조가 완전히 손실됩니다. 표피의 개별 세포의 세포 간 접촉 및 소수성 영양 장애의 교란의 결과로, 비강 (pycnotic) 핵을 갖는 풍선 세포가 나타난다. 파괴적으로 변형 된 세포들 사이에는 많은 호중구 과립구가 있습니다. 방광의 구멍 - 풍선 세포, 림프구, 호중구 granulonites. 진피종과 림프구의 작은 침윤에. 피부 결함 영역에서는 진피의 상층이 괴사되고 혈전 혈관이 형성되며 국소 림프구 침윤이 나타납니다. 진피의 위쪽 3 분의 1 콜라겐 섬유가 느슨해지고 깊은 부분이 파편화됩니다.

Lyell 증후군이있는 임상 적으로 변하지 않은 피부에서 각질층의 작은 영역과 어떤 곳에서는 전체 표피의 분리가 관찰됩니다. 기저층 세포는 주로 소화성이며 일부는 공포가 있으며 그 사이의 간격은 확대되고 때로는 균질 한 질량으로 채워진다. 진피의 일부 유두에서 섬유소 증은 나타납니다. 혈관의 내피가 부어 있으며, 그 주위에 작은 림프구 침윤이 나타납니다.

Lyell 증후군의 증상

연구에 따르면,이 질병을 앓고있는 환자의 1/3만이 약물을 투여하지 않았으며 대부분이 하나 이상의 이름을 사용했습니다. 주로 sulfonamides, 특히 sulfamethoxazone과 trimethoprim, 항 경련제, 주로 phenylbutazone 유도체입니다. 그들은 프로세스 및 포도상 구균 감염의 발달을 중요시합니다. A.A. Kalamkaryan and V.A. Samsonov (1980)는 Lyell 증후군을 수 포성 다형성 삼출성 홍반과 Stevenson-Johnson 증후군의 동의어로 간주한다. 아마,이 식별은 약물에 의해 유발 된 삼출성 다형성 홍반의 이차적 형태와 관련해서 만 가능할 수 있습니다. OK Steigleder (1975) 세 가지 옵션 라이엘 증후군 설명 : 탈락 피부염 리터 신생아 동일 포도상 구균 감염에 의한 표피 괴사, 성인 - Rittersgeyna 증후군, 독성 표피 괴사를; 마약으로 인한 표피 괴사; 불명확 한 병인의 가장 어려운 특발성 변이 형. 임상 적 질병이 심한 일반 환자의 상태, 발열, 특징 빨리 광범위한 질병 미란, 화상과 유사한 피부 병변을 형성하기 위해 열 편심 성장 천포창에서 사람을 닮은 여러 eritemato - 부종과 수 포성 발진. 니콜 스키의 증상은 긍정적입니다. 점막, 결막, 생식기에 영향을 미칩니다. 여성에서 더 자주 관찰되며, 종종 어린이에게서 발생합니다.

Lyell 증후군은 약물을 처음 섭취 한 후 몇 시간 또는 며칠 후에 발생합니다. 그러나 모든 경우가 아니라 이전의 약물 섭취와 질병의 관계를 알 수 있습니다. Lyell 증후군의 임상상에서 Stevens-Jopson 증후군과 마찬가지로 심한 일반 상태의 휴게실에서 피부와 점막이 손상됩니다. 급속 잔기와 형태에게 매우 고통 광범위한 침식과 궤양을 드러내는 큰 기포의 개발 하였다 충혈, 부종 등의 입, 코 점막의 가장 특징적인 병변은 타이어 거품. 어떤 경우에는, 염증 반응은 목, 위장관, 후두, 기관 및 기관지의 점막 연장 심각한 호흡 관찰시킨다. 피부의 정체 - 청색증 충혈과 부종, 눈꺼풀의 결막과 수포 형성 및 부식이 있으며 장 액성 피지면이 있습니다. 입술이 부어 오르고 출혈성 껍질로 덮여 있습니다. 심한 통증 때문에 액체 음식조차도 섭취하기가 어렵습니다. 뿐만 아니라 얼굴 및 생식기 영역의 상부와 하부 말단의 피부 줄기 신근 표면 갑자기 큰 플라크를 형성하도록 병합 홍반 부종 스폿 요소 또는 적자색 색 이루어지는 발진. 요소는 다형성 삼출성 홍반과 Stevens-Johnson 증후군에서 전형적입니다. 부채꼴의 윤곽이있는 평평한 연약한 거품, 성인의 손바닥 크기 이상, 장액 및 장액 - 혈변으로 가득 찬 거품이 빠르게 형성됩니다. 경미한 상해의 영향을받는 기포가 열리고 주변에 표피 스크랩이있는 광범위하고 습한, 심하게 통증이 심한 침식 표면이 형성됩니다. Nikolsky의 증상은 매우 긍정적입니다. 가장 조금 만져도 표피는 광대 한 범위에서 쉽게 분리됩니다 ( "시트의 증상"). 허리, 복부, 엉덩이, 허벅지의 광범위한 침식 된 병변이 피부와 유사하며 2도 화상을 입습니다. 손바닥에는 장갑처럼 큰 판으로 나뉘어져 있습니다. 환자의 일반적인 상태는 매우 심합니다. 고열, 흉곽, 탈수 증상은 종종 내장 기관의 영양 장애의 변화를 동반합니다. 많은 경우에, 좌측으로의 시프트와 함께 중간 정도의 백혈구가 검출됩니다. 환자의 40 %에서 환자가 빨리 죽습니다.

라이엘 증후군 진단

나타난 바와 같이, 질병의 발병은 대개 약물의 사용과 관련이 있으며 가능하게는 표피 분열증을 가지고 있습니다. 이 질병과 HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7과 같은 특정 조직 적합성 항원과의 연관성이 밝혀졌습니다. 급성 독성 epidermolysis에 면역 계통은 불분명하다. 그것의 pathogenesis에 면역 복합체의 가능한 역할에 대한 데이터가 있습니다.

감별 진단은 천포창, 신생아의 박리 성 피부염으로 실시해야합니다.

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라이엘 증후군 치료

일일 대량의 코르티코 스테로이드 (1-2 mg / kg 환자 체중), 항생제, 비타민을 일찍 사용해야합니다. 해독 조치 - 혈장, 혈액 대체물, 액체, 전해질의 도입; 살균 속옷. 라이엘 증후군 환자는 흔히 인공 호흡을 필요로합니다.

Lyell 증후군의 예후는 무엇입니까?

라이엘 증후군은 예후가 좋지 않습니다. 치명적인 결과는 환자의 약 25 %에서 관찰됩니다.