리엘 증후군: 원인, 증상, 진단, 치료

리엘 증후군(동의어: 급성 표피괴사증, 중독성 표피괴사증, 화상피부증후군)은 환자의 생명을 위협하는 심각한 독성-알레르기 질환으로, 표피의 극심한 박리와 괴사, 피부와 점막에 광범위한 물집과 침식을 특징으로 하는 독성-알레르기 질환으로, 주요 원인은 약물에 대한 민감성 증가(수포성 약물 질환)입니다.

많은 사람들은 스티븐스-존슨 증후군과 리엘 증후군이 심각한 형태의 삼출성 다형 홍반이라고 생각하며, 두 증후군의 임상적 차이점은 병리학적 과정의 심각도에 따라 달라진다고 합니다.

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리엘 증후군의 원인은 무엇인가요?

라이엘 증후군의 원인은 약물의 영향입니다. 그중 술폰아미드가 가장 큰 비중을 차지하며, 항생제, 항경련제, 항염증제, 항결핵제가 그 뒤를 따릅니다. 라이엘 증후군의 발병 기간은 약물 복용을 시작한 시점부터 수시간에서 6~7일까지 다양합니다. 유전적 요인이 중요한 역할을 합니다. 따라서 인구의 약 10%는 신체의 알레르기 감작에 대한 유전적 소인을 가지고 있습니다. 라이엘 증후군과 HAH-A2, A29, B12, Dr7 항원 간의 연관성이 밝혀졌습니다.

이 질병은 다형 홍반 삼출성 및 스티븐스-조프슨 증후군과 같은 독성-알레르기 반응을 기반으로 합니다.

라이엘 증후군의 조직병리학

표피 표층의 괴사가 관찰됩니다. 말피기층 세포는 부종되어 있으며, 세포간 연결과 상피층 연결이 끊어집니다(표피가 진피에서 분리됨). 그 결과, 피부와 점막의 안쪽과 상피하층에 물집이 형성됩니다.

Lyell 증후군의 병태생리

물집 부위의 표피하에서는 괴사성 괴사 변화가 관찰되며, 이는 표피층의 구조가 완전히 소실되는 형태로 나타납니다. 세포 간 접촉이 파괴되고 각 표피 세포의 수종성 이영양증이 발생하면, 농축핵을 가진 풍선 세포가 나타납니다. 파괴적으로 변화된 세포 사이에는 많은 호중구 과립구가 존재합니다. 물집의 공동에는 풍선 세포, 림프구, 호중구 과립구가 있습니다. 진피에는 부종과 림프구의 작은 침윤이 나타납니다. 피부 결손 부위에서는 진피의 상층이 괴사되고 혈전이 생긴 혈관과 국소 림프구 침윤이 드러납니다. 진피 상층 1/3의 콜라겐 섬유가 느슨해지고, 더 깊은 부분에서는 단편화됩니다.

임상적으로 변화가 없는 라이엘 증후군 피부에서는 각질층의 작은 영역과, 경우에 따라 표피 전체가 분리되는 양상이 관찰됩니다. 기저층 세포는 대부분 농포성이며, 일부는 공포성으로 존재하고, 세포 간 간격은 넓어지며, 때로는 균질한 덩어리로 채워져 있습니다. 일부 진피 유두에서는 섬유소양 부종이 관찰됩니다. 혈관 내피가 부풀어 오르고, 일부 유두 주변에는 작은 림프구 침윤이 관찰됩니다.

라이엘 증후군의 증상

연구 자료에 따르면 이 질환을 앓는 환자의 1/3만이 약물을 투여받지 않았고, 대부분은 두 가지 이상의 약물을 복용했습니다.대부분은 설폰아미드, 특히 설파메톡사존과 트리메토프림, 항경련제, 주로 페닐부타존 유도체입니다.포도상구균 감염도 이 과정의 발달에 중요한 것으로 간주됩니다.AA Kalamkaryan과 VA Samsonov(1980)는 Lyell 증후군을 수포성 다형 삼출성 홍반과 Stevenson-Johnson 증후군의 동의어로 간주합니다.이러한 식별은 약물에 의해 유발되는 삼출성 다형성 홍반의 이차 형태와 관련이 있을 가능성이 높습니다.OK Steigleder(1975)는 Lyell 증후군의 세 가지 변형을 식별했습니다.신생아의 리터 박리성 피부염과 동일한 포도상구균 감염에 의한 표피 괴사융해증과 성인의 경우 - 리터스하임-리엘 증후군;약물에 의한 표피 괴사융해증; 가장 심각한 특발성 변이로, 병인이 불분명합니다. 임상적으로 이 질환은 환자의 전반적인 중증 상태, 고열, 천포창과 유사한 다발성 홍반성 부종성 및 수포성 발진을 특징으로 합니다. 천포창은 편심성으로 성장하며, 빠르게 열리면서 화상 피부 병변과 유사한 광범위한 통증성 미란을 형성합니다. 니콜스키 증상은 양성이며, 점막, 결막, 생식기가 영향을 받습니다. 여성에게서 더 자주 관찰되며, 소아에게서도 흔히 발생합니다.

라이엘 증후군은 약물을 처음 복용한 후 몇 시간 또는 며칠 후에 발생합니다. 하지만 모든 경우에 이 질환과 이전 약물 복용 사이의 연관성을 발견할 수 있는 것은 아닙니다. 스티븐스-죠프슨 증후군과 마찬가지로 라이엘 증후군의 임상 양상은 심각한 전신 질환의 배경에서 피부와 점막 손상을 동반합니다. 가장 전형적인 증상은 입과 코의 점막이 충혈, 부종으로 손상되고, 이후 큰 물집이 생기는 것입니다. 이 물집은 빠르게 터지면서 극심한 통증을 동반한 광범위한 미란과 물집 뚜껑이 남은 궤양을 형성합니다. 경우에 따라 염증 과정이 인두, 위장관, 후두, 기관, 기관지의 점막으로 확산되어 심한 호흡곤란을 유발합니다. 피부, 눈꺼풀 결막에 울혈성 청색증 충혈과 부종이 나타나고, 물집과 미란이 형성되며, 장액성 혈액성 가피로 덮여 있습니다. 입술은 붓고 출혈성 가피로 덮여 있습니다. 날카로운 통증 때문에 액체 음식조차 섭취하기 어렵습니다. 홍반성 부종성 반점 또는 자적색 색소가 합쳐져 큰 판 모양을 이루는 발진이 몸통, 상지와 하지의 신근 표면, 얼굴과 생식기 부위 피부에 갑자기 나타납니다. 이러한 증상은 삼출성 다형 홍반과 스티븐스-존슨 증후군의 전형적인 증상입니다. 성인 손바닥 크기 이상 크기의 부채꼴 모양의 평평하고 축 늘어진 물집이 장액성 및 장액성 혈액성 체액으로 채워져 빠르게 형성됩니다. 경미한 부상의 영향으로 물집이 터지고, 주변을 따라 표피 조각이 있는 광범위하고 진물이 나는, 날카로운 통증을 동반한 미란성 표면이 형성됩니다. 니콜스키 증상은 매우 양성입니다. 아주 작은 접촉만으로도 표피가 넓은 부위에 걸쳐 쉽게 박리됩니다("시트 증상"). 등, 복부, 엉덩이, 허벅지에 광범위하게 미란된 병변은 2도 화상 피부와 유사합니다. 손바닥에서는 장갑처럼 큰 판 모양으로 박리됩니다. 환자의 전반적인 상태는 매우 심각합니다. 고열, 탈수, 탈수 증상과 함께 종종 내부 장기의 이영양증 변화가 동반됩니다. 많은 경우 좌측으로 이동하는 중등도의 백혈구 증가증이 관찰됩니다. 환자의 40%는 빠르게 사망합니다.

리엘 증후군 진단

지적된 바와 같이, 이 질병의 발병은 표피친화성을 나타낼 수 있는 약물의 사용과 가장 흔하게 연관됩니다. 이 질병은 HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7과 같은 일부 조직 적합성 항원과 관련이 있는 것으로 밝혀졌습니다. 급성 독성 표피박리증의 면역 기전은 아직 불분명합니다. 면역 복합체가 병인에 중요한 역할을 할 가능성이 있다는 증거가 있습니다.

신생아의 천포창, 박리성 피부염과는 감별진단을 해야 합니다.

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라이엘 증후군 치료

매일 많은 양의 코르티코스테로이드(환자 체중 kg당 1~2mg), 항생제, 비타민을 조기에 투여해야 합니다. 해독 조치에는 혈장, 혈액 대체제, 수액, 전해질 투여, 멸균 린넨 등이 포함됩니다. 라이엘 증후군 환자는 종종 소생술이 필요합니다.

리엘 증후군의 예후는 무엇입니까?

라이엘 증후군은 예후가 좋지 않습니다. 환자의 약 25%에서 치명적인 결과가 발생합니다.