버섯 진균증

버섯 모양의 균 변성은 저 등급 T 세포 림프종을 의미합니다.

이 질환의 특징은 피부의 주요 병변이며, 오랜 기간 동안 림프절과 내장 기관의 병변이 없습니다. 후자는 주로 질병의 최종 단계에서 영향을받습니다.

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곰팡이 균의 병형

균 상식 육종 (홍반) 대부분의 경우 조직 학적 사진의 초기 단계에서 그것은 아 급성 또는 만성 피부염 및 습진에 형성 podrogovyh 소포 엑소 시토 시스 림프구 작은 초점 gidropncheskaya 영양 장애와 때로는 acanthosis, spinosum 등 층 초점 spongiosis에서 필링, 작은 초점 parakeratosis와 각화증을 표시됩니다 닮았다 기초 층의 세포. 조직 구, 플라즈마 셀의 혼합과 소수의 zozinofilov와 림프구의 작은 주로 혈관 주위 침윤 - 진피. 자세히 연구는, 침투에서 찾을 수 있지만 tserebriformnymi 핵 (또는 Luttsnera 세자리 (Sezary) 세포)와 림프구의 작은 숫자.

단계 플라크 표피 통상의 상이한 층에 이르기까지이 질환의 mikroabetsessami PONV akantazom 및 특성을 나타냈다. 그것은 표피의 과거 muninoznogo에서 물질의 축적에 모낭의 상피 세포에서 단핵 세포의 세포 외 유출을 말한다. 확산은 대부분 줄무늬가 나타나고 때로는 확산되기도합니다. 표현 epidermotropizm는 기저 세포층과 기저막 영역 정의 손실의 수증 성의 변성을 수반. 표피 진피는 모세관 세정맥의 확산의 징후, 부종이다. 종종 확산은 진피의 더 깊은 부분으로 퍼집니다. 이것은 다형성 특성상, 그 중 호산구 과립의 혼합물과 limfoplazmotsitoidnye 혈장 세포이다 immunoblast 및 조직 구 부분적 tserebriformnymi 핵으로 중소 림프구 본질적으로 이루어져있다. 호 지킨 (Hodgkin) 유형의 단일 단일핵 2 대형 세포도 관찰 할 수 있습니다. 특징적인 대뇌 핵을 가진 림프구는 단독으로 또는 그룹으로 위치한다. Immunoblast - 방대한 세포질 호 염기성 둥근 핵과 핵소체 함께 중앙에 위치한 큰 세포. 있다는 CD2 +, CD3 +, CD4 +, CD5 +, CD8-, CD45RO +, CD30-, T 세포 수용체 알파 베타 + - 단핵구 및 조직 구 등록 정보와 면역 세포 검출 단핵 식세포를 침투 Enzimohimicheski은 T 림프구의 마커를 갖는 세포가 많이 보여 피부의 T- 도우미 림프종과 같은 버섯 모양의 균종을 고려할 수 있습니다. 그러나 실제로 가끔 T-억제 (CD4-, CD8 +)가, 이동 (CD4-, CD8-)의 변형.

이 병의 종양 단계에서, 진행중인 피하 지방 조직을 포함하는 진피의 전체 두께에 걸쳐 확산 침윤이 관찰된다. 증식은 표피를 관통하여 위축, 파괴 및 궤양을 일으킬 수 있습니다. 증식하는 성분은 종양의 진행 정도와 곰팡이 균의 진행 정도에 따라 직접적으로 관련이 있습니다. 그래서, 더 이상 비교적 양성 과정에서 섬유 아세포의 큰 숫자를 포함하고, 호 지킨 질환과 유사성을 일으키는 베레조프스키 - 스턴 버그 세포를 닮은 거대 세포가 그 중 비정형 림프구를 많이하지만. 급속하고 심각한 과정으로 주로 면역 모세포, 림프구 세포 및 큰 미분화 형태와 같은 세포로 구성된 단일 형질 침윤이 발생합니다.

Erythromal 형태의 Allopo-Bénier는 일반화 된 esfolated dermatitis의 외관을 가지고 있습니다. 조직 학적 패턴은 곰팡이 균의 고전적 형태의 홍반 단계의 것과 유사합니다. 그러나 더 날카롭게 표현했다. 대뇌 핵을 가진 다수의 림프구를 함유하는 현저한 아카설로 증 (광범위하고 치밀한 증식 물)이 주목된다. 후 모세 혈관의 맹장의 현저한 증식이있다.

Vidal-Broca demble의 형태는 매우 드문 것으로, 선천적 인 erythematous 및 plaque 단계가없는 종양 마디의 변하지 않은 피부에 나타나는 특징이 임상 적으로 특징입니다. 이 경우 진단은 조직 검사 후에 만 이루어지며 그 변화는 곰팡이 균 종양의 악성 종양의 경우와 유사합니다.

조직 병리학

형성되는 세포는 버섯 변성증에서 증식하며 줄기 세포에서 성숙한 림프구로 시작하여 T 헬퍼 표현형을 갖는 분화 정도가 다른 T- 림프구입니다. 곰팡이 균의 후반 단계에서이 세포들 중 일부는 T- 도우미의 성격을 잃어서 좀 더 미성숙 한 표현형을 얻을 수 있습니다.

림프구 증식 활성 과정에서 표피의 참여에 직접 관련된다. 피부 상피 조직은 독립적 면역 다수의 기능을 수행하는 동시에 림프구를 비롯한 다른 immunokompeteitnymi 피부 구조와의 상호 작용에 대한 면역 반응에 대한 확대 필요에 능동적으로 작동하는 시스템이다. , 면역 반응을 개시 기능적 피부의 다른 세포와 상호 작용할 수있다 증식 differentsiroiki T 림프구의 활성화 프로세스에 영향을 anttennye 신호를 인식 할 수 Keratinotsigy. Limfoepitelialnogo 상호 작용은 상피 세포에 의해 생산되는 일부 세포질 면역 사이토 카인의 표면에 보완 적 구조를 통해 각화 세포 및 림프구의 직접 접촉에 의해 수행된다. 인터페론 감마의 인테그린 B-7-E 의존 생산 -이 과정에서 중요한 역할을 HLA-DR 항원, 세포 간 부착 분자의 발현을 immunoassotsiativnyh 속한다. 감마 인터페론과 ZLK 임상 증상의 심각도 레벨 간의 직접적인 관계. Limfoepitelialnogo 상호 작용의 조절에서 두 번째 중요한 요소는 사이토 카인과 성장 인자의 시스템이다. 피부 염증 과정 및 증식에 관여하는 사이토 카인 캐스케이드의 분비를 유발 인자는 종양 괴사 인자이다. 특히 후자는 반사 된 피부 병변으로 그들의 이동을 촉진 timotsitaktiviruyuschemu는 프로세스 vnetimusnoy의 피부 T 림프구의 분화 및 림프구 관련 화성을 보유 할 책임 인자, 표피와 유사한 특성을 갖는, IL-1의 생산을 자극 세포 외 유출 및 microabscesses Potro의 형태 학적 현상. 배향 마찬가지로 IL-6을 가지고있다.

IL-1은 T 세포 증식의 요소 인 IL-2의 생산을 자극한다. 증식 성 림프구 막 (CD25)에서의 IL-2의 집중적 인 발현은 악성이 적은 과정을보다 악성으로 변환시키는 확실한 지표의 역할을 할 수있다. IL-2 이외에 TH2 림프구와 함께 생산자 악성 림프구 클론 감마 병증과 상기 병변 산성 과립구의 증가에 결합되는 제품의 IL-4의 효과를 자극했다. 처리는 피부에 개발 궁극적으로 병리 적 과정의 코스를 결정 클론 림프구 및 항 종양 감시 시스템의 상호 영향의 동적 평형을 개발한다. 면역 감시 시스템은 세포 독성 림프구, 자연 살상 인자, 피부의 대 식세포를 포함합니다. 후자의 경우 중요한 역할은 세포 독성 림프구의 자극뿐만 아니라 T 림프구의 항원 특이 적 활성화, 분화 및 증식을 수행하는 랑게르한스의 세포에 속한다. CDla와 CD36의 표현형을 지닌 대 식세포 유사 수지상 세포도 항 종양 감시에 참여하여 반응성 T 림프구를 활성화시킨다. 사이토 카인 프로파일의 초기 단계에서, 종양 괴사 인자, IL-2, 감마 - 인터페론을 합성하는 반응성 Th1- 림프구가 결정된다. TH2의 종양 클론이 IL-4의 생산을 증가 림프구, IL-10하여 종양 진행에 기여 Th1의 림프구 및 자연 살해 세포에 대한 억제 효과를 갖는다. 동일한 것은 그들의 증식에 대한 억제 효과를 갖는 형질 전환 성장 인자 -b에 대한 종양 세포의 감수성 감소에 기여할 수있다. 곰팡이 균의 종양 단계는 IL-10의 클론 세포의 발현이 현저하고 γ- 인터페론의 발현이 낮다는 특징이있다.

따라서, 악성 종양 세포의 증식에 기초 요인의 영향 protooncogenic T 림프구의 위반 vnetimusnoy 분화, 특히 수정 된 레트로 바이러스 특이 수용체, 부착 분자, 사이토킨의 발현에 의해 매개되는 면역 세포 상호 작용의 특정 질환에 HTLV-I는.

버섯 진균증의 증상

버섯 진균증은 호 지킨 림프종 및 다른 유형의 비호 지킨 림프종보다 덜 흔합니다. 버섯 진균증은 종종 만성 가려움 성 발진으로 밝혀지며 진단하기 어려운 잠재 성 기원을 가지고 있습니다. 국소 적으로 시작하여 피부의 대부분에 영향을 미쳐 퍼질 수 있습니다. 손상 부위는 플라크와 유사하지만 결절이나 염증으로 나타날 수 있습니다. 결과적으로 림프절, 간, 비장 및 폐에 전신 손상이 발생하고 발열, 야간 발한, 설명 할 수없는 체중 감소를 포함한 전신적인 임상 증상이 추가됩니다.

육아 종성 "느린"피부 증후군

EORTC의 분류는 곰팡이 균 변이종의 섹션에 위치합니다. 그것은 매우 드문 형태의 T 세포 림프종으로, 클론 림프구의 증식과 콜라겐 섬유의 두드러기가 혼합되어 있습니다. 임상 적으로, 큰 주름에서 탄력성이 결핍 된 과도한 피부로부터 막대한 침윤 형성이 형성됩니다.

Pathomorphology는 대뇌 핵이있는 크고 작은 림프구에서 증식되는 조밀 한 확산과 대 식세포 표현형 (CD68 및 CD14)이있는 거대 다핵 세포의 존재를 특징으로합니다. 탄성체에 색칠하면 탄성 섬유가 거의없는 것입니다. 이 형태의 림프종에 대한 예후는 알려져 있지 않지만, 림프대 막 종증으로의 변형에 대한 관찰이 기술되어있다.

버섯 진균증의 형태

고전적인 형태의 aliber-Bazin, erythrodermic Allopo-Besnier, emble 비달 - 브록과 백혈병 변형, 지정된 세자리 (Sezary) 증후군 디부 모양 : 균 상식 육종의 세 가지 형태가있다.

Aliber-Bazin의 고전적 형태는 임상 적 및 조직 학적으로 세 종류의 단계 (erythematous, plaque 및 tumor)로 나뉘어 지지만, 동시에 또는 그 단계의 특징적인 형태 학적 요소가 존재할 수 있습니다.

단계 표시 다형 홍반의 다른 피부병 유사한 발진 (습진, 건선, parapsoriasis, 지루성 피부염, 아토피 성 피부염과 erythroderma 다양한 기원)에서. 홍반이 있고, 홍반이 있으며, 붉은 색을 띤 청색 색이며, 강한 가려움증이 있습니다.

다환 도면 - 고르지 스테이지 shagrenevidnoy면, 어두운 적색 또는 청색 컬러와 다른 크기 및 밀도의 복수 선명 침투 플라크의 존재에 의해 특징 종종 링 형상 및 합병을 형성하도록 중심에 싱크. 퇴행으로, poikilodermic 변화가 있습니다.

세 번째 단계에서는 위에서 열거 한 요소들과 함께 깊은 붉은 곰팡이 병변의 형성과 함께 빠르게 붕괴되는 푸른 빛이 나는 풍부한 붉은 색의 절점이 있습니다.

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버섯 진균증 진단

진단은 피부 생검 표본을 연구 한 결과를 기반으로하지만 조기 단계의 조직 학적 사진은 림프종 세포 수가 불충분하기 때문에 의심 스러울 수 있습니다. 악성 세포는 성숙한 T 세포입니다 (T4, T11, T12). 특징은 표피에 나타날 수있는 미세 천공 (microabscesses)입니다. 어떤 경우에는 백혈병 단계가 확인되며, 말초 혈액에 구불 구불 한 코어가있는 악성 T 세포의 출현을 특징으로하는 체세포 증후군 (Cesary syndrome)이라고합니다.

병변의 정도를 평가하기 위해 CT 스캔과 골수 생검 검사를 사용하여 곰팡이 균의 스테이징을 수행합니다. 내장 장기가 의심되는 경우 PET를 시행 할 수 있습니다.

초기 단계에서 곰팡이 균의 차별 진단은 매우 어렵고 모호하지 않은 기준은 없습니다. 접촉 성 피부염, atrodermite, parapsorizme, psoriasis 및 erythrodermia에서 발생하는 다양한 비특이적 인 변화가 여기에 우선합니다. 접촉 피부염, 이끼류 심플 렉스 chronicus, 피부의 여러 가지 다른 형태의 림프종으로도 관찰 될 수있는 환자는 항상 병적 인 것은 아닙니다. 종양 단계에서 증식 자의 다형성이있는 경우이를 림프 각막 종증과 구별 할 필요가 있으며, 단일형 증식의 경우에는 다른 유형의 림프종과 구별된다. 이러한 경우 임상 데이터를 고려해야합니다.

버섯 변성증을 동반 한 림프절의 변화는 매우 빈번합니다. 그것들을 증가시키는 것은 곰팡이 균의 초기 징후입니다. 97 % 및 eritrodermicheskoy 형태에서 - - 3 족에서 84 % - LL 따르면, Kalamkaryan (1967)는, 단계 I 질환 팽윤 림프절의 경우 78 %, 그러나 II에서 관찰되는 100 %. 단계 I되는 비특이적 반응성 패턴 변화를 개발 - 림프구 사이 세포질 지질 멜라닌 함유 식세포이다 팽창 paracortical 영역 특징 dermatopatichesky 림프절염, 소위. Paracortical zone의 병기 II 단계에서 focal infiltrates는 cerebroform nuclei를 포함하여 증가 된 수의 lymphocytes가 결정됩니다. 많은 망상 세포, 혈장 및 조직 호염기구, 호산 구성 과립구 병적 인 mitosis가 있습니다. 종양 단계에서 저장된 림프절 (B 존), 완전히 비정형 림프구 tserebriformnymi 핵 조직 구 가득 paracortical 영역에서 구조의 작은 부분이있다. 때로는 다핵 스턴 버그 - 판독 셀이 있습니다.

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버섯 진균증의 치료

가속 전자를 이용한 방사선 요법은 에너지가 외부 5-10mm 조직에 흡수되고 질소 겨자가있는 국소 치료법에서 매우 효과적입니다. 플라크에 영향을주기 위해 광선 요법과 국소 포도당 코르티코이드를 사용할 수 있습니다. 알킬화제 전신 치료, 및 엽산 길항제 임시 종양 퇴행 야기하지만, 이러한 치료 방법은 다른 형태의 비효율에 사용되는, 문서화 및 림프절 \ extracutaneous 병변 또는 환자에서 재발 후.

체외 감광 요법은 화학 요법 제와 함께 적당한 효능을 보여줍니다. 유효성 측면에서 유망한 것은 아데노신 데 아미나 제 억제제 인 플루 다 라빈 (fludarabine)과 2- 클로로 데 옥시 아데노신 (2-chlorodeoxyadenosine)이다.

버섯 진균증의 예후

대부분의 환자에서 진단은 50 세 이상입니다. 진단 후 평균 수명은 치료 없이도 약 7-10 년입니다. 환자의 생존은 질병을 발견했을 때의 단계에 달려 있습니다. 질병의 IA 단계에서 치료를받은 환자는 곰팡이 균이없는 사람들에 대한 연령, 성별 및 인종에 해당하는 기대 수명과 비슷합니다. IIB 병기의 치료를받은 환자의 생존율은 약 3 년입니다. 병기 III 단계에서 진균 성 진균증 치료를받은 환자의 평균 생존 기간은 4-6 년이며, IVA 또는 IVB 병기 (사지 외 병변)에서는 생존율이 1.5 년을 초과하지 않습니다.