메이어 - 로키 탄 스키 - 키스 터너 증후군

Rokytansky Kustner의 Mayer 증후군은 자궁과 질이 완전히 결석 (발육 부전)하거나 발달 장애가있는 여성의 생식 기관의 선천적 인 기형입니다. XIX 세기의 시작에서 질의 퇴행은 독일의 과학자 마이어 (Meyer)에 의해 기술되었다. 로키 탄 스키 (Rokitansky)와 퀴스터 (Küster)는 자궁이 정상 기능 난소에서도 발견 될 수 없음을 발견하면서 이러한 진단을 보완했다. 바깥쪽에는이 결함이 눈에 띄지 않으며 여성은 모든 2 차 성적 특징 (생식기 부위의 가슴과 머리카락), 완전히 정상적인 외부 생식기가 있습니다. 일련의 염색체 또한 표준입니다. 종종 Rokytan Kyustner의 Mayer 증후군에는 비뇨기 계통과 척추 구조의 이상이 수반됩니다.

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원인 mayer-Rokytansky-Kyustner 증후군

Rokytan의 Kyustner의 Mayer 증후군의 원인은 완전히 결정되지 않았기 때문에 결함의 본질에 대한 명확한 대답은 없습니다. 고립 된 경우, 배아 단계에서 배아의 발생에 대한 위반이 검출되었다. 이러한 이상 현상은 후기에 여성 생식 기관이 나타나는 소위 뮐러 관 (Mullerian ducts)과 관련이 있습니다. 이 결함은 당뇨병 임신 중에 일어나는, 약물을 포함하는 퇴화 배아에서 특정 단백질 (MIS), 그것에 화학적 영향의 생산 부족에 의해 야기 될 수 있다고 생각한다. 증후군에 대한 유전 적 감수성도 추적되었는데, 한 가정에서 여러 가지 질병이 발견되었습니다.

연구에 따르면 특정 효소의 결핍과 임신 한 여성의 유기체의 대사 과정에서의 교란은 DNA 구조의 변화 및 유전자와 유전의 정보 변화와 관련되어 있습니다. 이 경우 영향의 지속 기간과 강도가 중요한 역할을합니다. 이것이 심각한시기 (집중적 인 세포 분열 및 장기 형성의 시간)에 발생하면, 생식 기관의 기형의 출현 가능성이 가능합니다.

위험 요소

Rokytan Kustner의 Mayer 증후군의 위험 인자는 특히 초기 단계에서 임신과 함께 나타나는 다양한 병리학입니다. 여기에는 자궁 기형 (저개발, 비정상적인 위치, 종양) 및 일반적인 질병이 모두 포함됩니다. 태아 발달의 초기 단계에서 그의 영양은 심혈관 질환으로 인해 방해받을 수 있습니다. 따라서 심장과 고혈압의 류머티즘은 혈관 경련으로 특징 지어지며, 이로 인해 산모와 태아 사이의 대사 과정이 방해 받게됩니다. 태반을 포함한 모체의 유기체는 산소를 덜 받아 태아의 장기 형성과 발육에 영향을줍니다.

증후군의 불리한 요인은 신체의 노화를 포함하여 호르몬 장애 일 수 있습니다. 당뇨병 환자는 더 자주 불임, 유산 및 기타 이상을 겪습니다. 호르몬 약물 치료는 임신 초기에 특히 기형을 유발할 수 있습니다.

Rh 인자의 충돌은 태반의 보호 장벽을 파괴하므로 태아를 여러 가지 역효과 생성물에 대한보다 쉬운 표적이되게합니다.

병인

Rokytan의 Kyustner에서 Mayer 증후군의 병인은 잘 알려져 있지 않습니다.

분명히 한 가지는 생식기의 심각한 흔적 때문에 난소가 정상적으로 발달되고 기능한다는 것입니다. 그들에게서 정상적인 배란 과정은 난자가 난포를 떠나 난소를 떠날 때 발생하며 그 자리에는 황색의 몸체가 형성됩니다. 자궁 형성 부전증과 질의 윗부분의 역학, 또는 다른 장기의 이상과 병행하여, 검출 빈도는 신생아 5 천 명당 1 회 에피소드임을 나타냅니다. 질병의 단일 사례는 유전 적 유전 사례보다 더 일반적입니다.

조짐 mayer-Rokytansky-Kyustner 증후군

Rokytansky Kustner의 Mayer 증후군 증상은 어린 시절에 전혀 발견되지 않았습니다. 외부 생식기의 눈에 띄는 편차는 없다. 증후군의 첫 번째 징후는 사춘기가 일반적으로 발생하는 나이 (11-14 세) 에 생리 가 없는 것입니다. 환자의 40 %는 골격의 구조와 비뇨기 계통의 이상에 이상이 있습니다 (신장은 말굽 모양이거나 부재하고 배뇨는 두 배가됩니다).

무대

Rokytan의 Kyustner에는 메이어 증후군 (Mayer 's syndrome)의 두 단계가 있습니다. 자궁과 질 및 부분의 완전한 부재입니다. 부분 자궁에는 하나 또는 두 개의 뿔이 있으며 얇은 난관을 얇게 발달하지는 않습니다. 매우 드물게 뿔 중 하나에서 자궁 내막이있는 배아가 발견됩니다.

Rokytansky Kustner의 Mayer 증후군은 여러 가지 유형으로 나눌 수 있습니다 : 단일 및 가족 (유전 된) 사례. 또한이 병리학은 고립 된 것으로 분류되거나 다른 장기 (신장, 척추, 심장)의 악성 종양과 함께 분류 될 수 있습니다.

합병증 및 결과

Rokytansky Kustner의 Mayer 증후군의 주요 결과는 불임 입니다. 하복부에는주기적인 통증이 있으며, 이는 가상의 월경 기간에 알의 성숙과 관련이 있습니다. 성교시 회음부 파열이나 때로는 방광과 직장이있을 때 심각한 합병증이 발생합니다.

진단 mayer-Rokytansky-Kyustner 증후군

Rokytansky Kustner의 Mayer 증후군 진단은 다음 단계로 구성됩니다.

• 질병의 증상, 알레르기 반응의 존재, 유전 질환, 임신, 수술 후 수술 등의 정보 수집.
• 부인과 의사의 의자 검사. 일반적으로 의사는 여성의 외부 생식기의 정상적인 발달, 연령 규범 준수 여부를 확인합니다.
• 질을 조사. 이 단계는 맹목적으로 끝나는 잘린 질 (1-1.5cm)을 결정할 수있게 해줍니다.
• 직장을 통한 자궁의 촉진, 자궁과 결합 조직의 필라멘트 (코드)의 부속기를 발견합니다.
• 실험실 및 임상 연구 실시;
• 비뇨 생식기의 초음파 검사.

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분석

메이어 로키 탄 스키 (Mayer Rokitansky Kustner)의 증후군으로 소변과 혈액 검사가 호르몬 연구를 통해 호르몬 배경 사진을 얻습니다. 소변에서 임신 한 에스트로겐과 성 호르몬의 함량을 결정합니다. Pregnanediol은 호르몬 프로게스테론 대사 산물이며, 에스트로겐은 신진 대사에 중요한 역할을하는 다수의 호르몬 화합물의 공통된 이름입니다. Rokytansky Kustner의 Mayer 증후군의 경우이 수치는 정상입니다.

혈액 검사는 성선 자극 호르몬과 스테로이드의 함량을 검사합니다. 성선 자극 호르몬 (Gonadotropin) - 임신 중에 태반에서 생성되는 호르몬 인 스테로이드 호르몬은 신진 대사 과정을 조절합니다. 이 증후군에서는 이러한 호르몬도 정상입니다. 일반 및 생화학 적 혈액 검사 및 일반적인 소변 분석은 부수적 인 질병의 존재를 촉진합니다. 배설의 얼룩에 대한 세균 및 세균 학적 분석은 상피의 상태, 백혈구의 수, 점액, 세균, 진균의 존재, 즉 균체의 존재를 나타낼 것이다. 생식기의 미생물의 구성에 관한 것이다. 이렇게하면 염증, 성병을 확인할 수 있습니다.

경음악 진단

기기 진단에는 자궁과 질의 부재 또는 부족을 확인하는 작은 골반의 초음파 또는 자기 공명 영상이 포함되며 신장, 요관 및 기타 기관의 결함을 식별합니다. 비정상의 정도를 명확히하기 위해 진단 복강경 검사가 수행됩니다.

난소의 정상적인 작동은 체온계로 기저 온도를 측정함으로써 결정됩니다. 이 절차는 오전 7 시부 터 오전 7시 30 분까지 질 또는 직장의 온도를 침대에서 벗어나지 않고 측정하는 것입니다. 특별한 주걱이나 견갑골, 부인과 거울, 미끄러짐이 필요합니다.

감별 진단

메이어 Rokitansky 오토 쿠스 트너의 증후군의 감별 진단은 거짓 남성이라고 고환 여성화 증후군과 구별하는 것입니다 자웅 동체를 여성의 성기 환자. 환자의 신체적 인 외모의 여성 표현형, 생리, 질 및 자궁 기형의 부족으로 특징을 모두 증후군하십시오. 그러나, 겨드랑이와 사타구니에 체모의 고환 여성화 다른 전체 또는 부분 부족, 외부 성기의 형성은 깨진있다. 이러한 여성 남성 (46 XY)와 사타구니 운하 또는 복부 전시 고환에서 염색체의 메이어 Rokitansky 증후군 오토 쿠스 트너 세트와는 달리.

치료 mayer-Rokytansky-Kyustner 증후군

Rokytan의 Kyustner에서 Mayer 증후군에 대한 모든 치료는 정상적인 성적 접촉을 막는 요인을 제거하는 것입니다. 이를 위해 외과 적 개입을 통해 인공 질을 형성하는 독특한 방법이 있습니다. 그러한 이상을 가진 아이를 낳는 것은 불가능합니다.

미성숙 된 질의 경우 길이가 2 ~ 4cm이면 부기 및 팽창과 같은 절차를 사용하여 질을 높이는 방법이 있습니다. Buzhirovanie는 성기를 스트레칭하여 딜도 라구 딜도의 도움을받습니다. 하루 2 번 부드럽게 질에 주입시켜 10-20 분 동안 부드러운 원형 운동을 만들어야합니다. 결과는 6 개월 간의 운동을 한 후에 얻을 수 있습니다.

질의 확장 (팽창) 원리도 적용됩니다. 확장기는 질강에 위치하고 일정한 압력으로 작용합니다. 이 절차는 20 ~ 30 분 동안 하루에 2-3 번 매일 수행됩니다. 확장기의 크기가 질의 크기와 일치하기 시작하면 확대하고 다시 반복하십시오. 이 목표를 달성하려면 최소한 3 개월이 필요합니다.

수술 치료

질의 부재 또는 매우 짧은 환자가 정상적인 성생활을하도록 환자를 돕는 유일한 방법은 외과 적 치료입니다. 그것은 인공 colpopoiesis의 형성으로 구성되어 있습니다.

외과 적 개입의 두 가지 방법이 있습니다 : 개방 수술과 복강경 검사. 복강경 대장 내시경이 바람직합니다. 더 나은 미적 결과를줍니다. 수술은 S 자 결장으로부터 새로운 질을 형성하는 것으로 구성됩니다. 이 물질을 사용할 수 없다면, 골반 복막, 얇은 또는 횡행 결장에서 질을 형성 할 수 있습니다.

새로운 질의 상피 세포 인 microflora는 3 개월 후에 자연적 평균에 해당합니다. 성 생활은 한 달 안에 가능하며 정기적으로 수술이 필요하거나 부기를 할 필요가 있기 때문에 성행위를 수행합니다. 경화증, 협착 및 대장 위축이 가능합니다.

예방

Rokytansky Kustner의 Mayer 증후군 예방은 임산부에 대한 권장 사항으로, 특히 태아가 배아 단계에있는 임신 첫 주 동안으로 권장됩니다. 건강한 생활 방식을 고수하고, 알코올성 음료, 니코틴, 약물, 스트레스의 사용을 피할 필요가 있습니다. 강한 신체 활동도 제거되어야하며 외상을 피하십시오.

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예보

메이어 Rokitansky 오토 쿠스 트너의 증후군에서 예측은 목표는 정상적인 성생활에 여자가 적합하게 다음 그대로, 반 조치의 성격을 가지고 있지만, 기형을 제거하지 않습니다. 이러한 진단이 불가능와 함께 자신이 임신을하지만, 정상적인 난소 기능으로는 계란, "체외"을 비옥하게하고 대리모 (체외 수정)을 심는 것이 가능하다.