메트 헤모글로빈 혈증

종래와는 달리 헤모글로빈 메트 헤모글로빈 더 감소 된 철 (Fe 함유하지 ²⁺ ) 및 산화 FE ( ³⁺ 가역 산소화 헤모글로빈 (헤모글로빈 O 공정)에서 ₂ 부분 메트 헤모글로빈 (헤모글로빈 금강산)로 산화된다). 생체 내에서 하루에 0.5-3 %의 Hb O 산화 ₂ 총 헤모글로빈을하지만, 영향 metgemoglobinreduktazy에서 (NADH 의존 환원) 철 산 헤모글로빈 신속하게 복구하고 혈액의 산 헤모글로빈 수준이 0.5 %를 초과하지 않습니다. Metgemoglobinreduktazy 활동이 크게 건강한 만삭아 감소 및 미숙아에 매우 낮다. 어른 수준의 활동 증가는 생후 4 개월까지 발생합니다. 수준 산 헤모글로빈 총 헤모글로빈의 15 % 인 경우, 피부가 어두운 갈색이되고, 혈액, 초콜릿 색상을 획득.

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Methemoglobinopathies의 분류

1. 유전성
   • M-hemoglobinopathies - A- 베타 함유 이상 글로빈의 합성 - (Tsepina 인해 비정상적인 티로신 근위 또는 원위 중 히스티딘으로의 치환) 산화 형태 체인
   • fermentopathy - methaemoglobin reductase의 활성이 매우 낮습니다.
2. 취득했다.

모든 형태의 메 헤모글로빈 혈증으로, "드럼 스틱"과 심폐 기능 손상의 형태로 손가락의 손톱 관절에 변화가 없을 경우 일반 회색 회색 청색증이 관찰됩니다. 심한 경우에는 헤모글로빈의 50 % 이상이 메트 헤모글로빈의 형태 일 때 환자는 신체 활동, 피로 및 심한 두통 중 호흡 곤란을 호소합니다. 결막과 망막의 정체가 관찰 될 수도 있습니다.

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M- 헤모글로빈 혈증

글로빈의 알파 사슬에서 돌연변이가 일어 났을 때, 아이들은 출생시부터 청색증을 앓고 베타 사슬에서 돌연변이가 일어나 Hb F의 주요 부분이 HbA로 대체 된 3-6 개월의 삶에서 나타납니다.

유전성 fermentopenic methemoglobinemia

이것은 유 전적으로 유전 적으로 열성이며, heterozygous 운송의 빈도는 인구의 약 1 %입니다. 어떤 사람들에게는 methaemoglobin reductase 결핍의 이형 접합 운송 빈도가 훨씬 더 높으며, 특히 야 쿠츠 (Yakuts)의 경우 7 %가 더 높습니다. 동형 접합체에서 피부와 눈에 보이는 점막의 청색증, 특히 입술, 코, 귀 엽, 손톱 침대, 구강 내에서 눈에 띄는 점막이 출생시 검출됩니다. 색상 스펙트럼은 회색 - 녹색에서 어두운 - 보라색까지 다양합니다. 질병은 양성이다. 혈액 단위의 적혈구와 헤모글로빈 수치는 증가하지만, Hb 산은 산소를 공급할 수 없기 때문에 조직은 저산소 상태입니다. 즉 숨겨진 빈혈이 있습니다.

메 헤모글로빈 혈증의 유전 변이에서, 용혈은 존재하지 않지만, 후천성 메토 헤모글로빈 혈증으로 발생할 수 있습니다.

획득 메트 헤모글로빈 혈증은, 이형 fermentopenicheskoy 유전 메트 헤모글로빈 혈증에 hemoglobinopathies 환자를 개발할 수 있습니다. 질산염과 아질산염 (물론 많은 양의 물과 함께 긴 선반 페나 세틴, 설폰 아마이드, 아닐린 및 그 유도체를 포함하는 약물의 삶뿐만 아니라 물과 음식을 사용하고, 때로는 성장 물, 소시지, 통조림 고기 통조림 야채와 과일을 탭하면 아질산염 및 질산염 비료 사용).

메 헤모글로빈 혈증 진단

청색증의 선천성 심장 결함, 청색증으로 발생하는 폐 질환 및 부신 질환을 배제한 것입니다. 혈액 속의 Hb의 존재는 상당히 단순한 붕괴로 확인됩니다. 환자의 혈액 한 방울을 여과지에 뿌리고 건강한 사람의 혈액 한 방울을 다음에 보냅니다. 공기 종래 정맥혈 레드 의한 헤모글로빈된다 O ₂ 혈액 메트 헤모글로빈 갈색 남아 반면. 양성 검체를 사용하여 시안 헤모글로빈 방법에 의한 Mt Hb 수준의 결정, 메토글로빈 환원 효소의 활성, 헤모글로빈의 전기 영동 등 검사가 확장됩니다.

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메트 헤모글로빈 혈증 치료

M- 혈색소 병증의 치료는 일반적으로 필요하지 않습니다. 신생아 및 유아에서 발병률이 높을 때, 아스 코르 빈산은 하루에 0.1-0.15 x 3 번 또는 리보플라빈을 하루에 0.01 x 2-3 회 경구 투여합니다. 1 mg / kg 정맥 주사로 메틸렌 블루 (약 "Chromosmon")를 투여하는 것이 가능합니다. Mt Hb 수치는 1 시간 후에 정상화되지만 2 ~ 3 시간 후에 다시 상승하므로 동일한 용량으로 하루 3 회 투여됩니다. 생후 1 개월이 지난 후에는 대개 치료가 필요하지 않습니다.