미오글로빈뇨증

소변에서 미오글로빈이 검출되면 의사는 미오글로빈뇨증으로 진단합니다. 대다수의 환자에게 이 용어는 이해하기 어렵고 심지어 의심스럽기까지 합니다. 미오글로빈뇨증은 무엇을 숨기고 있으며, 우리는 이 질환을 두려워해야 할까요?

미오글로빈은 근육 세포 구조의 일부인 색소 단백질 물질입니다. 근육 조직에 산소를 일시적으로 저장하는 역할을 하는 일반적인 호흡 색소 성분으로 여겨집니다. 미오글로빈은 세포 내 산소 운반에 관여합니다.

미오글로빈뇨증이 발병하기 전에 일반적으로 미오글로빈혈증이라는 또 다른 질환이 발견됩니다.

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역학

미오글로빈뇨증은 비교적 드문 질환으로 간주됩니다. 10만 명 중 6~8명에게 이 질환이 발생할 위험이 있습니다.

유전성 미오글로빈뇨증은 대부분 젊은 사람들에게서 나타납니다. 30세 이후에도 이 질환이 나타나는 경우, 다른 원인을 찾아야 하며, 경우에 따라 원인을 알 수 없는 경우도 있습니다.

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원인 미오글로빈뇨증

유전성 가족병리:

1. 이상 현상의 확인된 메커니즘(McArdle 증후군, Tarui 증후군, 카르니틴 팔미틸트랜스퍼라제 결핍증)
2. 알려지지 않은 기본 이상(악성 고열, 젖산 합성 장애, 비정상적인 지방산 산화)이 있는 경우
3. 추가적 요인인 마취(선천성 근이영양실조증, 시메지병, 듀센형 근병증, 연골이영양실조증)를 배경으로 한 선천성 근병증 변형.

후천성 병리:

1. 기계적 장애(외상, 경색, 허혈)와 관련된 변화
2. 근육의 과긴장(훈련되지 않은 근육의 과부하, 무거운 물건 들어올리기, 간질 상태, 정신병, 감전);
3. 발열성 질환(중독, 감염 등)
4. 열이 없는 감염(독감, 파상풍, 산증 및 전해질 불균형을 동반한 질병)
5. 염증 과정, 중독, 중독.

원인을 알 수 없는 질병.

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위험 요소

미오글로빈뇨증을 유발하는 요인은 다음과 같습니다.

• 과도한 신체적 노력
• 과도한 근육 긴장
• 신체로의 탄수화물 섭취가 제한됨
• 근육 조직의 염증성 질환
• 근육 조직의 기계적 손상(부상, 압궤 증후군, 위치성 압박 증후군)
• 과도한 훈련;
• 현재 영향;
• 중독(약물, 알코올 등)

미오글로빈뇨증은 알코올 중독자뿐 아니라 매일 담배 한 갑 이상 피우는 사람에게서도 발생할 수 있습니다. 이러한 경우, 에틸알코올, 일산화탄소, 니코틴 수지의 독성으로 인해 미오글로빈뇨증이 발생합니다.

이 질병은 코카인, 헤로인, 암페타민 사용자에게 흔히 발생하며, 뱀에 물린 경우, 전갈에 물린 경우, 독거미에 물린 경우, 버섯에 중독된 경우에도 나타납니다.

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병인

다양한 유형의 미오글로빈뇨증의 발병 기전은 공통점이 많습니다. 질병의 근본 원인과 관계없이 근육에서 나타나는 파괴적인 과정은 미오글로빈 분비를 유발합니다. 이에 반해, 한 근육은 색소의 약 75%와 칼륨의 약 65%를 잃게 됩니다.

미오글로빈은 헤모글로빈(각각 16,000~20,000과 64,500)과 달리 분자량이 낮습니다. 이로 인해 미오글로빈은 여과 시스템을 25배 더 빨리 통과하여 조직에서 제거된 후 첫날 소변으로 배출됩니다. 산성 환경에서는 미오글로빈이 침전되어 산성 헤마틴을 형성할 수 있으며, 이는 신장 루프(헨레)의 상행 부분을 막히게 합니다.

미오글로빈은 독성이 있습니다. 신장 구조 단위의 먼 부분에 축적되면 미오글로빈뇨성 신증을 유발하고, 결과적으로 급성 세뇨관 괴사 과정을 유발합니다. 신장은 칼륨뿐만 아니라 다른 독성 대사산물의 영향으로 손상을 입습니다. 연조직이 손상되면 혈장 칼륨 함량이 7~11mmol로 증가합니다. 신장 내부의 혈역학적 과정이 교란되고, 알도스테론과 함께 항이뇨호르몬이 대량으로 방출되어 세뇨관에서 수분과 나트륨의 재흡수가 증가합니다. 이러한 요인들이 복합적으로 작용하여 급성 신부전의 진행에 영향을 미칩니다.

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조짐 미오글로빈뇨증

미오글로빈뇨증의 증상은 모든 경우에 동일하지 않습니다. 미오글로빈 농도와 동반되는 병리학적 질환의 유무에 따라 달라집니다. 대부분의 환자는 갑작스러운 심한 쇠약, 근육통, 요통, 그리고 메스꺼움을 호소합니다. 소변량이 급격히 감소하고 무뇨증이 발생할 수도 있습니다. 소변 색깔의 변화가 눈에 띕니다. 따라서 미오글로빈뇨증의 초기 징후는 소변이 진한 붉은색에서 진한 갈색으로, 심지어는 검은색으로 변하는 것입니다.

벤지딘 검사는 양성입니다. 소변의 비중이 점차 감소하고 단백뇨가 검출됩니다. 소변 침전물에는 원통형, 헤마틴, 적혈구가 포함되어 있습니다.

나중에 급성 신부전이 발병하면 전신 중독 증상이 심해지고, 질소혈증, 고칼륨혈증, 산증이 관찰됩니다.

무대

1기는 압박이 멈춘 후 최대 2일까지입니다. 이 단계를 국소 변화 및 내부 중독기라고 합니다. 이 시기의 특징은 다음과 같습니다. 손상된 사지 통증, 운동 기능 장애, 부종 증가, 근육 "석화", 피부색 변화, 쇠약, 메스꺼움, 혈압 강하, 현기증. 다른 전형적인 증상으로는 미오글로빈혈증, 혈액 응고 기능 증가, 칼륨 및 인 수치 증가, 소변량 감소가 있습니다. 소변에서 단백질, 원통형 덩어리가 검출되고 색이 짙은 갈색으로 변합니다. 이 단계에서 양질의 의료 서비스(수술적 치료 포함)를 제공하면 증상 완화라는 단기적인 "명료화"가 관찰됩니다. 그러나 이후 급격한 악화가 나타나는데, 이는 미오글로빈뇨증 2기입니다. 이는 급성 신부전으로 3~12일 동안 지속될 수 있습니다.

2기에는 부종이 진행되고 진피 내 물집과 혈종이 나타납니다. 혈액 액화는 혈액 희석으로 대체되고 빈혈이 증가하며 소변 배출이 완전히 중단됩니다. 이 시기는 특히 치명적이며, 약 35%의 경우 사망에 이를 수 있습니다.

3단계(회복)는 신장 기능이 안정되고 혈류 내 단백질과 전해질 수치가 정상으로 돌아오는 이전 단계의 호전된 결과로 시작됩니다. 이 시기도 위험도가 결코 낮지는 않습니다. 감염성 합병증과 패혈증 발생 가능성이 배제되지 않습니다.

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양식

미오글로빈뇨증은 여러 유형으로 나뉩니다.

• 발작성 미오글로빈뇨증은 근육통, 갑작스러운 전신 및 근육 약화, 근육 마비, 발열, 복통, 소변의 진한 갈색 붉은색을 특징으로 합니다.
• 특발성 미오글로빈뇨증은 근육의 괴사 과정, 신괴사, 신장 기능 저하, 급성 미오글로빈뇨성 근염 및 근육 포르피린증(포르피린 대사 과정의 위반으로 인해 발생)이 나타나는 것이 특징입니다.
• "크러시 증후군"의 전형적인 증상인 외상성 미오글로빈뇨증. 손상된 근육의 기존 압착 및 괴사(소위 "생선살 모양")를 배경으로, (손상 후 2~3시간 이내에) 소변색이 갑자기 어두워지는 것으로 시작됩니다.
• 화상 후 미오글로빈뇨증은 크고 깊은 열 화상이나 전기 화상의 결과입니다(증상 면에서 외상성 병리와 많은 공통점이 있습니다).
• 폐쇄성 미오글로빈뇨증은 급성 동맥 폐쇄, 혈관 폐쇄 및 그 결과 급성 근육 허혈과 관련이 있습니다.
• 특정 수역(예: 유크소브스코예 호수)의 생선 가공품을 섭취하면 독성 소화성 미오글로빈뇨증이 발생합니다.
• 3월 미오글로빈뇨증은 근육에 과도한 운동을 한 후 발생합니다. 특히 격렬한 걷기나 달리기, 장거리 등반, 스키나 사이클 경주, 수영 등 스포츠 활동 중에 자주 발생합니다. 외상성 근염이 발생하고 세포막이 손상됩니다. 운동선수의 미오글로빈뇨증은 심한 근육통, 근육 부위 부종, 경련, 발열, 적혈구수치 상승, 백혈구 증가, 간 및 신장 기능 저하로 나타납니다.

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합병증 및 결과

미오글로빈뇨증의 합병증은 환자가 필요한 치료를 받지 못하거나 병원 방문이 너무 늦을 경우 드물지 않게 발생합니다. 이러한 상황에서 발생할 수 있는 유일한 결과는 심각한 신부전이며, 그 결과 혼수상태와 사망에 이르게 됩니다.

위에서 언급한 결과를 피하기 위해 가능한 한 빨리, 즉 즉시 의료 지원을 제공합니다.

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진단 미오글로빈뇨증

의사는 특징적인 임상 양상을 주의 깊게 관찰하고, 미오글로빈뇨증의 원인이 될 수 있는 외상이나 병리 소견이 있는지 확인하여 진단을 내립니다. 또한, 혈액 과 소변 내 미오글로빈 존재 여부를 확인하기 위한 검사를 시행합니다. 미오글로빈을 확인하기 위해 모세관 전기영동(전분 겔 또는 종이 검사), 블론드하임 검사, 분광광도법 등 다양한 방법을 사용합니다.

미오글로빈은 근육 색소이며, 화학 구조는 헤모글로빈과 유사합니다. 혈액에 대한 표준 화학 검사는 단백질을 구별하는 데 도움이 되지 않습니다. 따라서 특정 기기 진단법을 사용하여 식별합니다. 혈청과 소변에서 근육 색소를 측정하기 위해 종이 전기영동법을 사용합니다. 시약으로는 3% 설포살리실산과 결정성 황산암모늄을 사용합니다. 소변 1ml에 설포살리실산 3ml를 넣고 여과한 후 원심분리합니다. 적갈색 침전물이 형성되면 소변에 단백질 색소 중 하나가 포함되어 있음을 의미합니다. 어떤 색소인지 확인하기 위해 2.8g의 황산암모늄을 소변 5ml에 희석합니다. 미오글로빈 농도가 30~40mg% 이상이면 양성으로 판정합니다.

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감별 진단

미오글로빈뇨증과 헤모글로빈뇨증 의 감별진단은 다음과 같습니다.

	미오글로빈뇨증	혈색소뇨증
플라즈마 염색	칠해지지 않음	칠해지고 있어요
소변에서의 모습	거의 즉시	나중에
소변 염색	갈색빛이 도는 갈색 색상	체리 레드 색상("고기 찌꺼기")
1일차 소변 침전물	형성된 요소가 포함되어 있지 않습니다	첫날부터 적혈구, 색소실, 헤모시데린이 함유되어 있습니다.
헤모시데린의 존재	결석한	현재의

치료 미오글로빈뇨증

미오글로빈뇨증 치료는 전해질 균형을 지속적으로 모니터링하는 병원에서 자격을 갖춘 전문가에 의해서만 수행됩니다.

치료의 주요 목표는 근세포 분해로 인해 생성되는 독성 물질을 환자의 혈액에서 최대한 빠르게 정화하는 것입니다. 이러한 정화는 비뇨기계 기능의 안정화를 바탕으로 수행됩니다.

주요 치료 방법은 다음과 같습니다.

1. 엄격한 침상 휴식.
2. 독성 물질을 제거하기 위한 수분 보충 용액 도입.
3. 부종을 완화하기 위해 이뇨제(푸로세미드, 만니톨)를 투여합니다.
4. (혈관내 응고증후군의 경우) 혈액 수혈을 실시합니다.
5. 급성 신부전증이 발병했을 때 투석을 실시합니다(혼수상태를 예방하기 위해).
6. 필요한 경우 수술적 치료를 실시합니다(근섬유의 괴사가 있는 경우).
7. 아편 계열의 진통제를 투여합니다(비스테로이드성 항염제는 어떠한 경우에도 사용하지 않습니다).
8. 단백질과 칼륨에 중점을 둔 식이(때로는 비경구) 영양.
9. 신체에 충분한 양의 수분이 공급되도록 합니다.

환자의 상태가 안정되면 외래 치료로 전환될 수 있습니다.

약

수액 요법은 혈액 순환을 안정시키고, 미오글로빈뇨증으로 인한 쇼크 및 급성 신부전 발생을 예방하기 위해 시행됩니다. 이뇨 및 중심정맥압 지표를 동시에 지속적으로 모니터링합니다.

해독 및 회복 촉진을 위해 생리식염수, 5% 포도당 용액, 등장성 염화나트륨 용액, 알부민, 동결 혈장을 투여합니다. 미세순환 과정을 최적화하기 위해 레오폴리글루신과 헤파린(5,000 U)을 사용합니다.

대사성 산증을 보상하기 위해 중탄산나트륨 용액(4%)을 점적 정맥 투여합니다. 필요한 경우 항균제를 근육 주사로 사용합니다.

미오글로빈뇨증의 증상 치료에도 많은 주의를 기울이며, 여기에는 이뇨제, 진통제, 항히스타민제 및 심장 약물 복용이 포함될 수 있습니다.

크러쉬 증후군의 경우 조기에 체외 혈액 교정술(혈액투석, 혈액흡착, 혈장흡착, 혈장교환술)을 시행하는 것이 적절하다.

비타민

회복 단계에서는 비타민이 반드시 전반적인 치료 과정에 추가되어야 합니다.

• 시아노코발라민(B12 ₎ – 탄수화물 대사를 개선하고, 신경계를 지원하며, 근육 회복을 자극하고, 근육의 적절한 수축, 발달 및 조정을 보장합니다.
• 비오틴 – 아미노산 대사에 참여하고 에너지 잠재력을 제공합니다.
• 리보플라빈(B2 ₎ – 단백질 대사, 지방산 산화, 포도당 대사에 참여합니다.
• 레티놀(A) – 단백질 합성과 글리코겐 생성에 관여하여 정상적인 근육 성장을 보장합니다.
• 토코페롤(E)은 세포막을 보호하고, 근세포 성장을 촉진하며, 근육 조직을 회복시키는 항산화제입니다.
• 비타민 D는 정상적인 근육 수축을 보장하는 데 필요한 인과 칼슘을 흡수하는 데 필요합니다.
• 피리독신(B6 ₎ – 정상적인 단백질 대사와 탄수화물 활용을 보장합니다.
• 아스코르브산 – 근세포의 재생과 성장을 촉진하고, 콜라겐 형성에 참여하며, 철분 흡수를 개선합니다.

물리치료 치료

미오글로빈뇨증에는 물리치료를 사용하지 않습니다.

수술 후에는 마사지 시술과 치료적 운동을 포함한 재활 치료가 후기에 처방됩니다. 이는 주로 손상된 근육의 기능을 회복하고 수축을 제거하기 위한 것입니다.

민간요법

미오글로빈뇨증 급성 증상 기간 동안 민간요법 치료는 바람직하지 않습니다. 이는 질환 악화 및 합병증 발생 가속화로 이어질 수 있기 때문입니다. 이러한 치료는 미오글로빈뇨증 후 신체 회복을 위한 재활 단계에서만 허용되며, 다른 약물 처방과 병행되어야 합니다.

다음의 민속 요리법을 사용하는 것이 허용됩니다.

• 잘게 썬 석류 껍질 1작은술과 끓는 물 200ml를 준비하세요. 껍질에 끓는 물을 붓고 두 시간 정도 우려낸 후 걸러내세요. 하루 세 번, 식전에 1큰술씩 드세요.
• 풋사과 0.5kg, 호박 과육 100g, 민트 줄기 두어 개, 설탕 2큰술, 끓는 물을 준비합니다. 사과를 씻어 껍질을 벗기고 깍둑썰기하여 용기에 담습니다. 설탕 1큰술을 넣고 민트를 넣은 후, 끓는 물 500ml를 넣고 약불에서 45분간 끓입니다. 끓인 물은 다른 용기에 따라 버리고, 삶은 사과를 퓌레처럼 될 때까지 으깨줍니다. 호박은 껍질을 벗기고 다진 후 설탕 1큰술을 넣고 끓는 물 1리터를 넣고 약불에서 한 시간 동안 끓입니다. 물을 따라 버리고 호박 퓌레를 만듭니다.

두 종류의 퓌레를 합친 후 사과즙을 붓고 잘 섞습니다. 냉장고에 보관하고 하루 세 번, 식전 30분에 3큰술씩 복용하세요.

• 산자나무 열매, 로즈힙, 레몬 슬라이스 몇 개로 콩포트를 만들어 보세요. 완성된 콩포트에 레몬을 넣고, 단맛을 위해 꿀을 넣어도 좋습니다. 콩포트 100ml를 하루 세 번, 식전 20분에 마셔 보세요.
• 끓는 물 1리터를 귀리 500g에 붓고 40분간 우려낸 후 걸러냅니다. 100ml씩 하루 세 번 식전에 마십니다.

안타깝게도 민간요법은 의사의 처방을 대체할 수 없습니다. 미오글로빈뇨증은 즉각적인 의학적 개입이 필요한 질환이므로, 자가 투약 시도는 매우 부정적인 결과를 초래할 수 있다는 점을 명심해야 합니다.

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한방 치료

재활 단계에서는 의사와 상담 후 약초를 이용한 치료를 활용할 수 있습니다.

• 제비꽃 1큰술, 애기똥풀 1큰술, 세인트존스워트 1작은술, 민들레 뿌리줄기 1큰술, 물 500ml를 우려냅니다. 끓는 물을 붓고 한 시간 동안 우려냅니다. 걸러서 하루 세 번, 식전 30분에 1/4컵씩 마십니다. 치료 기간은 4주입니다.
• 새 체리 열매 1큰술을 끓는 물 200ml에 넣고 약불에서 20분간 끓인 후 걸러냅니다. 식사와 관계없이 하루 최대 4회, 1/4컵씩 마십니다.
• 파슬리 잎 200g, 오레가노 100g, 이모르뗄 50g, 끓는 물 1.5L를 우려냅니다. 40분 후, 우려낸 물을 걸러내고 소금 1티스푼을 넣어 저어줍니다. 식후에 1/4컵씩 마십니다.

동종 요법

미오글로빈뇨증 후 재활 단계에서는 개별적인 동종요법 치료제 사용이 허용됩니다.

• 아드레날린 - 혈압을 안정시키고, 통증의 심각성을 줄여줍니다.
• Aurum muriaticum – 이뇨작용을 개선하고 신체의 적응 메커니즘을 촉발합니다.
• 카모마일 – 운동 기능을 개선하고, 경련과 쥐를 없애고, 수면을 정상화합니다.
• 겔세미움 – 메스꺼움, 사지 떨림, 경련을 없애고 운동 활동을 정상화합니다.
• 칼리 뮤리아티쿰 – 망상 장애에 도움이 되고, 소변 배설을 정상화합니다.
• 아편 - 수면을 정상화하고, 반사적 흥분성을 감소시키며, 배뇨를 개선합니다.
• 솔리다고 - 혈액 속의 독성 물질을 정화합니다.

혼자서 호메오파시 치료제를 복용해서는 안 됩니다. 적절한 약물과 복용량을 선택하는 데 도움을 줄 호메오파시 의사와 상담하는 것이 좋습니다.

수술적 치료

수술적 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 심각한 조직 압박을 제거하는 데 도움이 되는 근막 절개술
• 상황을 악화시킬 수 있는 골절의 교정
• 죽은 조직을 제거하는 수술.

수술적 치료의 필요성 및 수술 규모는 담당 의사가 환자 개개인에 따라 결정합니다.

근막 절개술은 근육의 생존력은 유지되지만 국소 혈류 장애로 인해 근막하 부종이 심할 경우 시행합니다. 이 수술에는 괴사된 근육 다발의 재수술 및 제거가 포함됩니다. 화농성 분비물이 없으면 3~4일째에 상처 부위를 봉합합니다. 부종이 가라앉고 환자의 전반적인 건강 상태가 호전되는 경우 봉합이 가능합니다.

지속적인 허혈이 있는 경우 유일한 해결책은 지혈대를 적용한 부위 위쪽의 사지를 절단하는 것입니다.

다른 경우에는 죽은 조직을 절제하고 생존 가능한 근육을 재건합니다. 생존 가능성은 수술 중에만 평가할 수 있습니다. 근육의 색이 정상이고 출혈과 수축이 가능하다면 더 이상 생존할 수 있다고 간주됩니다. 절제는 소독액으로 조직을 철저히 세척하여 완료합니다. 봉합은 필요하지 않으며, 상처 표면은 2차적인 자극으로 조여집니다.

예방

외상성 미오글로빈뇨증의 배경으로 인한 급성 신부전증의 발병을 예방하기 위한 예방 조치는 죽은 조직을 시기적절하게 제거하는 것(때로는 손상된 사지를 완전히 제거하는 것)으로 구성됩니다.

응급처치 시 국소 냉각 절차는 예방적으로 매우 중요합니다. 사지 손상 시에는 지혈대를 착용해야 합니다.

비외상성 미오글로빈뇨증을 예방하려면 근본적인 병리를 적절히 치료하는 것이 필요합니다. 행진 미오글로빈뇨증 환자는 걷는 시간을 제한하고 신체 활동을 피해야 합니다.

병리학 예방을 위한 일반적인 권장 사항은 다음과 같습니다.

• 근육 손상과 관련된 부상은 무시해서는 안 됩니다.
• 신체 활동 중, 감염성 질환 치료 중, 부상을 입은 후에는 충분한 양의 물을 마시는 습관을 유지하는 데 주의해야 합니다. 즉, 신체에 필요한 양의 깨끗한 물을 마셔야 합니다.
• 스포츠 부하의 강도는 과부하를 피하면서 통제하고 조절해야 합니다.
• 당신은 술, 담배, 마약을 포기해야 합니다.
• 어떠한 경우에도 부상이나 전염병에 대한 자가치료는 허용되어서는 안 됩니다.

환자가 특정 상황(예: 부상 후)으로 인해 일정 시간 동안 움직일 수 없는 경우, 조직 내 혈액 정체를 예방하기 위해 특정 용량의 운동을 해야 합니다. 이러한 운동은 담당 의사가 개발하고 관리합니다.

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예보

예후는 기저 병리의 경과와 신장 구조 손상 정도에 따라 전적으로 달라집니다. 환자에게 신부전과 무뇨증이 발생할 경우, 사망 가능성이 높습니다.

비외상성 미오글로빈뇨증은 비교적 좋은 예후를 보이지만, 미오글로빈뇨성 근염이 발생하면 긍정적인 결과를 말하기 어렵습니다.

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유용한 링크

• 미오글로빈뇨증 https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• 미오글로빈뇨증: 배경, 병태생리학, 역학 https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• 미오글로빈뇨증 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• 미오글로빈뇨증, 헤모글로빈뇨증 및 급성 신부전증 https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

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