모가니-애덤스-스톡스 증후군.

모르가니-아담스-스토크스 증후군(MAC)은 심장 무수축을 배경으로 발생하는 실신 질환으로, 이후 급성 뇌허혈이 발생합니다. 주로 II-III 등급의 방실 차단과 동기능부전 증후군이 있는 소아에서 발생하며, 어린 소아에서는 분당 70-60회 미만, 큰 소아에서는 분당 45-50회 미만의 심실 박동수를 보입니다.

서맥과 부정맥은 심박수가 연령 기준의 70% 미만일 경우 저심박출량 증후군으로 이어집니다. 일반적으로 5세 이상 깨어 있는 어린이의 분당 심박수 하한은 60회, 5세 미만은 80회, 생후 1년 미만 어린이는 100회, 생후 1주 미만 어린이는 95회입니다. 수면 중에는 이 하한이 더 낮아집니다. 5세 이상 어린이는 분당 50회 미만, 어린아이는 60회 미만입니다.

어린이의 경우 가장 흔하고 위험하지만 치료에 비교적 유리한 전도 장애는 동방성 심박수 감소로, 저산소증의 배경에서 미주신경의 긴장도가 증가하여 발생합니다.

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모르가니-아담스-스토크스 증후군의 증상

아이가 갑자기 창백해지고 의식을 잃으며, 호흡이 가빠지고 경련을 일으키다가 호흡이 멈추고 청색증이 심해집니다. 맥박과 혈압은 측정되지 않았으며, 심박수는 분당 30~40회입니다. 경련, 불수의적 배뇨 및 배변이 발생할 수 있습니다.

발작은 몇 초에서 몇 분까지 지속될 수 있습니다. 대부분의 경우 발작은 저절로 사라지거나 적절한 치료를 받으면 사라지지만, 치명적인 결과를 초래할 수도 있습니다.

모르가니-아담스-스토크스 증후군 치료

저산소증 치료 시 연령에 따라 단일 또는 이중 용량의 아트로핀을 정맥 또는 구강저 근육에 투여하면 일반적으로 심박수가 빠르게 회복됩니다. 다양한 중독(일부 독버섯 중독, 유기인계 물질, 베타 차단제, 아편제, 바르비투르산염, 칼슘 통로 차단제 등)으로 인해 발생한 서맥의 경우 더욱 적극적인 치료가 필요합니다. 이러한 경우 아트로핀 용량을 5~10배 증량하고 이소프레날린을 주입합니다.

재발성 무수축성 MAC 발작에 대한 응급 치료는 흉부 전두엽 타격(어린 소아에게는 권장하지 않음)으로 시작합니다. 이후 0.1% 아트로핀을 10-15mcg/kg의 속도로 정맥 주사하거나, 0.5% 이소프레날린 용액을 제트 스트림으로 0.1-1mcg/kg x 분)에서 3-4mcg/kg x 분)으로, 더 큰 소아의 경우 2-10mcg/kg x 분)으로 정맥 주사합니다. 아트로핀은 총 용량이 40mcg/kg(0.04mg/kg)에 도달할 때까지 3-5분마다(효과에 따라) 재투여할 수 있습니다. 약물 치료가 충분하지 않은 경우, 심전도 조절 하에 경식도, 외부 경피 또는 정맥 내 심장 전기 자극을 시행합니다.

소아과에서는 0.1% 에피네프린 용액을 10mcg/kg 용량으로 사용하는 것은 심각한 전도 장애에서 심실세동이 발생할 위험이 있기 때문에 거의 사용되지 않습니다. 에피네프린은 심실세동이나 무맥성 심실빈맥의 초기 치료 시 제트 스트림을 통해 정맥 내 투여되며, 이후 360J의 충전 에너지로 제세동을 실시합니다. 에피네프린 투여는 3~5분 간격으로 반복할 수 있습니다. 이 약물은 심장의 무맥성 전기 활동과 무수축이 있는 경우에도 사용됩니다. 아트로핀과 경피적 전기 심장 조율에 반응하지 않는 증상이 있는 서맥의 경우, 에피네프린을 0.05~1mcg/kg x 분의 속도로 점적 정맥 내 투여합니다.

중증 고칼륨혈증에서 심정지를 예방하는 가장 적절한 방법은 10% 염화칼슘 용액을 15~20mg/kg의 용량으로 천천히 정맥 투여하는 것입니다. 효과가 없으면 5분 후에 다시 투여합니다. 중탄산나트륨은 비이온화 칼슘 함량을 증가시키므로 약물 투여 후에는 투여해서는 안 됩니다. 염화칼슘의 유효 작용은 20~30분 동안 지속되므로, 세포 내 칼륨 유입 속도를 높이기 위해 20% 덱스트로스 용액(4ml/kg)에 인슐린(덱스트로스 5~10g당 1U)을 주입해야 합니다.

소아의 칼슘 제제는 심근에 대한 강심 배당체의 독성 효과를 증가시키므로, 처방 시 매우 신중해야 합니다. 강심 배당체 중독의 경우, 25% 황산마그네슘 용액을 0.2ml/kg의 용량으로, 5% 디메르카프롤 용액을 5mg/kg의 용량으로 투여하는 것이 좋습니다. 칼륨 배설을 증가시키기 위해 푸로세미드를 1~3mg/kg x일의 용량으로 투여해야 합니다. 양이온 교환 수지는 칼륨을 제거하는 데에도 사용됩니다(폴리스티렌 설포네이트 나트륨, 케실레이트는 20% 소르비톨 용액 30~50ml에 0.5g/kg으로 경구 투여하거나 20% 덱스트로스 용액 100~200ml에 1g/kg으로 직장에 투여합니다. 혈청 내 칼륨 수치를 낮추는 가장 효과적인 방법은 혈액 투석입니다.