문맥 고혈압: 증상

문맥 고혈압의 증상 및 도구 데이터

1. 문맥압 항진증의 가장 초기 증상은 췌장 (비가 오기 전의 바람), 장의 충만감, 메스꺼움, 복부 통증, 식욕 감소입니다.
2. 일반적으로 "영양 부족 증상" (피하 조직, 건성 피부, 근육 위축)이 있습니다.
3. 복벽의 정맥 확장, 배꼽과 복부 의 피부를 통해 반투명. 배꼽 주변의 파라 - ulbicular 정맥 또는 배꼽 정맥 자체를 따라 심한 혈액 순환과 함께, 정맥 총 ( "해파리 머리")가 형성됩니다.
4. 포털 고혈압의 진행으로 개발 복수를,뿐만 아니라, (가 간내 포털 고혈압의 가장 특징입니다) 식도 정맥류와 위, 직장, 출혈, 다리에 붓기 수 코피.
5. 비장 비대 (질병의 성격에 따라, 포털 고혈압의 개발을 일으키는 원인이) 서로 다른 심각도. 그것은 종종 hypersplenism (pancytopenia의 증후군 : 빈혈, 백혈구 감소증, thrombocytopenia)의 발전을 동반합니다.
6. 간염 의 정도에 따라 다른 정도의 간세포 가 발생합니다 (원인에 따라 문맥 고혈압이 발생합니다). 간은 조밀하고 때로는 통증이 있으며 그 가장자리가 날카 롭습니다. 간에 간경변이 있으면 그것은 결절성이 있고 재생산 마디가 프로빙됩니다 (이 경우는 간암으로 분화되어야합니다).
7. 장기적이고 심각한 포털 고혈압 포털 개발하면 뇌 질환, 중증 뇌 질환으로 (하루 중 밤에 불면증, 졸음) 두통, 현기증, 기억 상실, 수면 장애 공식에 의해 각성, 환각, 망상, 중추 신경계의 신경 학적 증상이있는 환자의 부적절한 행동을 나타 .

다른 형태의 문맥 고혈압 (블록의 위치에 따라 다름)에는 임상 적 특징이 있습니다.

간 문맥 고혈압의 과도한 형태는 다음과 같은 특징이 있습니다 :

• 이뇨제 치료가 불가능한 복수의 초기 발생;
• 비장의 비교적 작은 증가와 함께 중요한 hepatomegaly;
• 간에서 심한 통증.

문맥 고혈압의 부제 형태 에는 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 주요 증상은 비장 비대증, 과민 증후군;
• 간은 일반적으로 확대되지 않습니다.
• 간 간문 고혈압은 보통 천천히 진행되며, 미래에는 여러 개의 식도 - 위장 출혈이 있습니다.

간 문맥 형태의 문맥 고혈압 은 다음과 같은 독특한 임상 특징을 가지고 있습니다 :

• 초기 증상은 영구적 인 소화 불량 증후군, 자만심,주기적인 설사, 체중 감소;
• 후기 증상 : 중요한 비장 비대. 가능한 출혈, 복수, hypersplenism와 정맥류;
• FEGDS 정맥류 심지어 식도의 가장 높은 부분에서 발견되는 동안 간내 통증, 특히 좌상 사분면은 상복부에 편재 고혈압 hepatolienal 타입의 보급과 함께, 복강경, 위, 비장의 큰 곡률 정체 정맥 밝혀;
• 창자 - 장간막 유형의 간내 문맥 고혈압이 우세하면 통증은 배꼽 주위, 장골 부위 또는 간 부위에 국한된다; 복강경 검사의 경우 정체 된 정맥은 주로 횡격막, 간, 인대, 장에서 발견됩니다. 식도 내시경 검사에서 식도의 정맥류는 명확하게 표현되지 않습니다.

주요 문맥 형태의 문맥 고혈압의 임상 특징

증가 된 문맥 혈류

1. 동정맥 누공.

동맥 - 정맥 루는 선천적이며 후천적입니다. 선천성 누공은 유전성 출혈성 혈관 확장증에서 관찰됩니다.

획득 된 동맥 - 정맥 동맥류는 외상, 간 생검, 간장 또는 비장 동맥의 동맥류 파열로 인해 형성됩니다. 때로는 동맥 - 정맥 동맥류가 간세포 암종에 동반됩니다.

Arterio-venous fistulas에는 간동맥과 문맥 또는 비장 동맥과 비장 정맥이 있습니다. 누관이 있으면 포털 시스템으로의 혈액의 흐름이 증가합니다. 임상 적으로 환자는 문맥압 항진증을 앓고 있습니다. 환자의 1/3이 복통을 앓고 있습니다. 동맥 - 정맥 루로 진단하는 주요 방법은 혈관 조영술입니다.

2. 비장 비대, 간 질환과 관련이 없습니다.

이 경우, 문맥 고혈압은 골수 증식 성 질환, 주로 골수 섬유증 (백혈병 성 골수 증)에 의해 유발됩니다 .

골수 섬유증의 주요 진단 기준은 다음과 같습니다.

• 비장이 나타나고 간 비대가 적을 때가 많다.
• 중성 백혈구가있는 백혈구 증식, 종종 공식의 뚜렷한 회춘 (myeloblasts, myelocytes의 출현);
• 빈혈;
• hyperthrombocytosis (혈소판은 기능적으로 열등하다);
• 비장, 조혈 (hematopoiesis)의 threefold 화생 (extramedullary hemopoiesis);
• 골반 섬유증은 궤양에서부터 트레파 노비 오배 트 (trepanobiobtate)에서 나타난다.
• 골수 뼈의 축소, 골반 뼈, 척추, 늑골, 긴 관상 뼈의 방사선 사진에서 피질층의 두꺼워 짐.

3. 문맥의 cavernomatosis.

이 병의 원인 및 병인은 알려져 있지 않습니다. 많은 전문가들은 선천성, 다른 것들 - 획득 한 (문맥의 초기 혈전증,이어서 이의 재 협착) 것을 고려합니다. 이 질환에서 문맥은 해면상 혈관종 또는 수많은 소 구경 혈관 네트워크입니다. 이 질환은 유년기에 문맥 고혈압이나 문맥 혈전증의 증후로 나타난다. 식도 및 위 정맥류에서의 출혈, 장의 경색, 간장 혼수가 원인이다. 예후는 바람직하지 못하며, 문맥 고혈압의 임상 증상이 나타나기까지의 기대 수명은 3-9 년입니다. 문맥의 cavernomatosis를 진단하는 주요 방법은 혈관 조영법입니다.

4. 포털 또는 비장 정맥의 혈전 또는 폐색

포털 정맥 혈전증 (pylethrombosis) 고립의 현지화에 따라 신경근 (신경근) 혈전증, 어떤에서 감염 비장 비엔나 또는 (드물게) 일반적인 트렁크로 흘러 다른 정맥; 줄기 - 하여 비장 정맥의 합류 및 포털 정맥 사이의 영역에서 포털 정맥의 폐쇄와 - 단자 간 위도 \에있는 정맥의 가지에서 혈전의 현지화.

비장 정맥의 고립 된 폐쇄로 인해 좌측 문맥 고혈압이 발생합니다. 그 원인은 문맥의 막힘을 유발하는 요인 중 하나 일 수 있습니다. 암 (18 %), 췌장염 (65 %), 가성 낭종, 췌장 절제술과 같은 췌장 질환이 특히 중요합니다.

방해가 비장 정맥을 우회 왼쪽 위 정맥, 담보의 혈액의 합류로 말초 개발하면 짧은 위 정맥을 입력 한 후 위의 하부 식도의 아래 부분에, 왼쪽 위 포털 정맥에 유출했다. 이것은 위장의 매우 중요한 정맥류로 이어집니다. 식도 하부의 정맥이 약간 넓어집니다.

pylorbosis의 주요 원인 :

• 간경화 (간문맥의 혈류가 느려짐). 간경화는 더미 환자의 25 %에서 발견됩니다.
• 혈액 응고 성 증가 (적혈구 증이나 골수 강 세포 증, 혈전 성 혈소판 혈증, 췌장 절제술 이후의 상태, 경구 피임약 등);
• (종양, 낭종, 림프절) 외부에서 문맥의 압력;
• 정맥 경화 (선천성 문맥 협착증을 가진 정맥 벽의 염증의 결과);
• 때로는 인해 간내 담관 (담도), 패혈증에서 췌장에 염증의 전환에 포털 정맥 (pylephlebitis), 염증 (특히 배꼽 어린이들은 패혈증);
• 외상 중 문맥의 벽 손상 (특히 복부 수술시)
• 원발성 간암 (종괴 형성 과정), 췌장암 (문맥 압축);
• 문맥 혈전증의 모든 경우의 13-61 %에서 원인을 알 수 없습니다 (특발성 평발).

급성 말뚝의 주요 증상 :

• 더 자주 빈혈, 간경변, 췌장 절제술 후 관찰
• 복부에 심한 통증;
• 피 묻은 구토;
• 붕괴;
• 빠르게 증식하는 복수 (때로는 출혈);
• 간은 확대되지 않는다. 간경변증 환자에서 문맥의 급성 혈전증이 발생하면 간 비대가 있습니다.
• 황달이 없다.
• 호중구 교대를 동반 한 혈액 백혈구 증식;
• 장간막 동맥의 혈전이 생기면 급성 복부를 가진 장의 경색이 있습니다.
• 비장 정맥의 혈전증이 있으면 좌측 hypochondrium에 통증이 있고 비장이 증가합니다.

결과는 대개 치명적입니다.

복부 외상, 간 수술 및 문맥 시스템 후 문맥 고혈압이 갑자기 나타나면 급성 말뚝의 의심이 필요합니다.

급성 말뚝의 예후는 좋지 않습니다. 문맥의 막힘은 위장관 출혈, 장내 경색, 급성 간세포 파열로 인한 사망로 이어집니다.

만성 피로 혈전증 은 수개월에서 수년에 이르는 오랜 기간 동안 흐릅니다. 다음과 같은 임상 증상이 특징적 입니다.

• 기저 질환의 징후;
• 우측 상부 사분면, 상복부, 비장에서 다양한 강도의 통증;
• 비장 비대;
• 간경화가있는 말뚝의 경우를 제외하면 간의 확대는 특징이 없습니다.
• 위장관 출혈 (때로는 이것이 종양 병의 첫 증상 임);
• 복수 (몇몇 환자에서);
• 간경변의 배경에 문맥의 혈전증은 복수의 갑작스러운 발달, 문맥 고혈압의 다른 징후 및 간 기능의 급격한 저하로 특징 지어진다.

말뚝의 진단은 splenoportography의 데이터에 의해 확인되며, 초음파로는 덜 빈다.

특발성 문맥 혈전증 진단의 특이성 : 복강경 검사에서 잘 변역 된 담관, 복수, 비장 확대와 함께 변하지 않은 간이 나타납니다.

말뚝에 대한 예후는 바람직하지 않습니다. 환자는 위장관 출혈, 장 경색, 간 신부전으로 사망합니다.

간문맥의 급성 혈전증 (pylephlebitis) - 간문맥 또는 개별 부분의 전체 영역에 화농성 염증. 일반적 pylephlebitis는 골반 (위궤양 또는 십이지장 12 파괴 담낭염, 담관염, 장 결핵 등을 관통 충수염, 궤양 성 대장염) 복부 염증 질환의 합병증이다 (자궁 내막염 외.).

주요 임상 증상 :

• 기저 질환의 배경에 대한 환자의 상태의 급격한 악화;
• 엄청난 오한과 땀이 많은 발열과 함께 열이 나고, 체온은 40 ° C에 이릅니다.
• 복부의 강렬한 비좁은 통증.
• 대체로 구토가 있고, 종종 설사가 있습니다.
• 간은 확대되고 아프다.
• 환자의 50 %는 비장 비대증이있다.
• 경도 황달;
• 실험실 자료 - 일반 혈액 검사 : 백혈구 조제가 왼쪽으로 이동하는 백혈구 증; 증가 된 ESR; 생화학 적 혈액 검사 : 고 빌리루빈 혈증, 아미노 전이 효소의 증가 된 활성, y 글로불린의 증가 된 함량, 피브리노겐, 세로 노코 이드, 합 토글 로빈, 시알 산;
• 제대 정맥의 삽관과 함께, 포털 시스템에서 고름이 발견됩니다.

4. 간 질환

문맥 고혈압의 원인으로 위에 열거 된 간 질환의 진단은 적절한 증상을 근거로 이루어집니다.

• 간경화

간경변의 모든 형태는 문맥 고혈압을 유발합니다. 그것은 포털 채널의 방해로 시작됩니다. 문맥에서 나온 혈액은 측부 혈관으로 재분배되고, 일부는 간세포를 우회하여 섬유증 셉터의 작은 간맥으로 직접 전달됩니다. 포털과 간정맥 사이의 이러한 문합은 중격 내부의 사인 곡선에서 발생합니다. 섬유 성 격막 내부의 간정맥은 사골동을 통해 문맥의 가지가있는 메시지가 나타날 때까지 바깥쪽으로 더 이동합니다. 문맥으로부터 재생 장치의 혈액 공급이 방해받습니다. 혈액은 간 동맥에서 나옵니다. 간에서 간경변은 큰 간질 성 문합을 나타냅니다. 동시에, 간으로 들어가는 모든 혈액의 약 1/3이 정현파를 우회하여 이들 단락을 통과한다. 즉, 간 조직의 기능을 우회합니다.

문맥 혈류의 부분적 교란은 문맥의 가지를 압축하는 재생 노드에 의해 발생합니다. 이것은 postsinusoidal 문맥 고혈압으로 이어질 것입니다. 그러나 간경변의 경우 간정맥의 쐐기 모양의 압력 (정현파)과 문맥 중심의 압력은 거의 동일하며 우울증은 문맥의 가지로 확장됩니다. 분명히 사인파가 혈류에 대한 주요 저항을 결정합니다. 그것의 collagenization에 기인하는 Disse 공간의 변화로 인해 사인 곡선은 좁아진다; 특히 간세포의 팽창으로 인해 사골 세포의 혈류가 감소 할 수있는 알코올 간 손상으로 나타낼 수 있습니다. 결과적으로 포털 영역에서 사인 곡선을 통해 간맥까지 장애가 발생합니다.

간동맥에서, 적은 양의 혈액이 고압 하에서 간으로 전달되고, 다량과 저압 하에서 문맥으로 들어간다. 이 두 시스템의 압력은 사인 곡선에서 균등화됩니다. 일반적으로 간맥은 간문맥의 압력을 유지하는 데 거의 중요하지 않습니다. 간경변의 경우, 이들 혈관계 사이의 연결은 동맥류 분지로 인해 더욱 복잡해집니다. 간동맥의 보상 적 확장과 그에 따른 혈류의 증가는 정현파의 관류 유지를 촉진합니다.

• 노드 형성으로 발생하는 기타 간 질환

문맥 고혈압에 간에서 마디의 형성을 동반 한 다양한 비 간경변 성 질병을 일으킬 수 있습니다. 그들은 진단하기가 어렵고, 일반적으로 간경변이나 "특발성"문맥압 항진과 혼합됩니다. 펑크 간 생검을 시행 한 "정상적인"사진은이 진단을 배제하지 않습니다.

절제 재생 과형성. 간을 통해 정상적인 간세포와 유사한 세포의 단세포 결절이 광범위하게 결정됩니다. 이 결절의 출현은 결합 조직의 증식을 동반하지 않습니다. 그들의 발달의 원인은 acini의 수준에서 문맥의 작은 (0.5mm 미만) 분지를 뚫지 못하게합니다. Obliteration은 영향을받은 acini의 위축을 일으키고, 인접한 acini는 혈액 공급을 방해하지 않고 보상 성 증식을 일으켜 간 결절의 퇴행을 일으 킵니다. 문맥 고혈압은 크게 나타나는데, 때로는 결절의 출혈이 기록됩니다.

출혈로 인해 초음파는 무반사적인 중심부를 갖는 hypo-and iso-echogenic 형성을 드러낸다. CT의 경우 조직 밀도가 감소하지만 대조를하면 증가하지 않습니다.

간 생검에서 두 개의 간세포 인구가 크기가 다릅니다. 생검은 진단 적 가치가 없습니다.

가장 흔한 결절성 재생성 증식증은 류마티스 성 관절염과 Felty 증후군으로 진행됩니다. 또한, 골수 증식 증후군, 증가 된 혈액 점도의 증후 및 약물, 특히 단백 동화 스테로이드 및 세포 분열증에 대한 반응으로 결절이 형성된다.

출혈에 대한 Portocaval shunting은 보통 식도의 정맥류에 잘 견딥니다.

부분 절제술 은 매우 드문 질환입니다. 간엽의 부위에 마디가 형성됩니다. 말초의 간 조직은 정상적인 구조 또는 위축을 가지고 있습니다. 노드는 간에서의 정상적인 혈류를 방해하여 문맥압 항진을 일으 킵니다. 간세포의 기능이 방해받지 않습니다. 섬유증은 일반적으로 없습니다. 질병의 진단은 어렵다. 부검만으로 진단을 확증하는 것이 종종 가능하다. 질병의 원인을 알 수 없습니다.

5. 독성 물질의 작용

독성 물질은 내피 세포, 주로 Disse 공간의 지방 세포 (이토 세포) 에 포획됩니다 . 그들은 fibrogenic 성질을 가지며 문맥의 작은 가지를 방해하고 간 문맥 고혈압을 일으킨다.

문맥 고혈압은 건선을 치료하는 데 사용 되는 무기 비소 약물로 인해 발생합니다 .

포르투갈에서 포도원에 살포하는 근로자의 간 패배는 구리 와의 접촉으로 인한 것일 수 있습니다 . 이 질병은 혈관 육종의 발달로 복잡해질 수 있습니다.

중합 염화 비닐 의 흡입 된 증기는 문맥 고혈압뿐만 아니라 혈관 육종의 발달과 함께 문맥 경화증을 일으 킵니다.

경우 비타민 A가 중독 가역 포털 고혈압 수있다 - 비타민 A는 이토의 셀에 저장된다. Presynusoidal 섬유증과 문맥 고혈압 에 예를 들어 methotrexate, 6-mercaptopurine 및 azathioprine과 같은 장기간의 cytostatics의 사용을 초래할 수 있습니다 .

특발성 포털 고혈압 (포털 섬유증 netsirrotichesky) - 원인 불명의 질환, 포털 정맥 혈관의 간외 변화와 간 손상의 표현의 방해없이 포털 고혈압, 비장 비대가 나타난다.

이 증후군은 1882 년에 Banti에 의해 처음 기술되었습니다. 문맥 고혈압의 병인은 알려져 있지 않습니다. 이 질환을 가진 비장 비대는 Banti가 제안한 것처럼 1 차적인 것이 아니라, 문맥 고혈압의 결과입니다. 간내 포털 정맥에는 미세 혈전 및 경화증이 있습니다.

주요 임상 증상 및 도구 데이터 :

• 비장 비대;
• 복수;
• 위 출혈;
• 간 테스트는 정상이거나 간과가 거의 없으며, 간 기능 장애는 후기에 발생합니다.
• 간 생검 표본에서 주변부 섬유증이 밝혀지면 조직 학적 변화는 없을 수 있습니다 (문맥을 반드시 찾아야 함).
• 혈관 조영술에 따른 문맥 또는 비장 혈전증의 징후 없음;
• 정상 또는 약간 상승 된 쐐기 형 간정맥 압력, 문맥의 도관이나 펑크의 데이터에 따라 문맥의 고압.

특발성 문맥 고혈압은 전신성 경피증,자가 면역 용혈성 빈혈, goitre 하시 모토, 만성 신염 환자에서 발생할 수 있습니다.

특발성 문맥 고혈압의 예후는 비교적 양호한 것으로 여겨지며, 환자의 50 %는 발병 초기부터 25 년 이상 살고 있습니다.

결절성 과증식 회생 간 - 간 변화 (초점 또는 확산) 원인 불명의 비후성 간세포 증식 이루어진 혹 모양 특징은 섬유 조직에 의해 둘러싸여 있지.

섬유증이 없으면 간경변으로 감별이 가능합니다.

주요 증상은 다음과 같습니다.

• 복수;
• 비장 비대;
• 식도 및 위 확장 혈관 출혈;
• 간은 약간 넓어지며, 표면은 세밀하다.
• 간 기능 검사는 거의 변하지 않았습니다.
• 포털 압력이 급격하게 증가합니다.
• 문맥 고혈압은 부 자연스러운 성격을 가지고 있습니다. 간장 정맥압은 정상이거나 약간 높다.
• 간 조직 생검은 섬유 조직의 생성없이 간세포의 증식을 나타냅니다.

이 질환으로 인한 문맥 고혈압의 병인은 명확하지 않습니다. 아마도 문맥의 압축과 비장의 혈류 증가가있을 것입니다. 종종 류마티스 성 관절염, 전신 혈액 질환에서 간장의 결절 과형성이 관찰됩니다.

집중적 인 과형 증식은 원인을 알 수없는 드문 질환으로 주로 간문관에 위치한 2 ~ 8 mm 크기의 결절의 간 실질에 나타나는 특징이 있습니다. 동시에, 문맥의 주 간선의 저형성 (hypoplasia)이 발견됩니다.

노듈은 정상적인 간 조직을 짜내고 부 자연스러운 문맥 고혈압의 발생을 촉진합니다. 간 기능 검사는 거의 변하지 않았습니다.

간정맥 및 정맥, 하대 정맥의 질환

바다 - 키 아리 ( Badda -Chiari) 병은 혈전증과 후속 폐색을 동반 한 간정맥의 내인경을 없애는 주요 질환입니다.

이 병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 자가 면역 기전의 역할은 배제되지 않습니다.

질병이 발견되면, 버드 키 아리 확산 내부 쉘 간 정맥은 입 근처 또는 간 정맥의 합류 근처 하대 정맥에서 시작, 때로는 프로세스는 간 혈관의 작은 간내 나뭇 가지에 시작됩니다. 급성 및 만성 형태의 질병을 격리합니다.

Badda-Chiari 병의 급성 형태에는 다음과 같은 증상이 있습니다.

• 갑자기 상피와 오른쪽 hypochondrium에 치열한 통증이 있습니다;
• 갑자기 구토 (피가 잦음)가 있습니다.
• 간은 급격히 증가한다.
• 복수 액체 (최대 40g / l)에서 단백질 함량이 높은 복수 (몇 일 이내에) 복수. 자주 복수 출혈;;
• 하대 정맥의 진행에 관여 할 때, 다리의 붓기, 복부 및 흉부의 피하 정맥의 팽창;
• 높은 체온;
• 환자의 1/2은 경미한 황달이 있었다.
• 적당한 비장 비대가 있으나 복수의 존재와 관련하여 항상 결정되는 것은 아닙니다.

환자는 일반적으로 급성 간부전증으로 인해 병이 났을 때 사망합니다.

따라서, Budd Chiari 병의 급성 형태는 복부에 지속적으로 격렬한 통증이 있고, 문맥 고혈압, 간 비대 및 간부전이 급속하게 진행되는 것으로 의심 될 수 있습니다.

만성 형태의 Budd-Chiari 병 은 간정맥의 불완전한 폐색과 함께 80-85 %의 환자에서 관찰됩니다.

질병의 병리학 :

• 과정의 초기 단계에서 subfebrile 신체 온도, 일시적인 복부 통증, 소화 불량 질환;
• 2 ~ 4 년 내에 다음과 같은 징후가있는 병의 발전된 클리닉이 있습니다 : 간 비대, 간은 고밀도이며 통증이 있으며 간경화를 일으킬 수 있습니다.
• 전 복벽과 가슴에 확장 된 정맥;
• 표시된 복수;
• 식도 정맥류 출혈, 치질;
• ESR 증가, 백혈구 증가, 혈청 내 y 글로불린 수준 증가;
• 간 생검에서 - 명백한 정맥 울혈 (심부전이없는 경우), 간경변의 사진;
• venogepatografiya 및 lower kavografiya는 신뢰할 수있는 진단 방법입니다.

이 병은 중증의 간부전으로 끝납니다. 평균 수명은 4-6 개월에서 2 년 사이입니다.

Badda-Chiari 증후군은 간 혈관의 변화와 관련이없는 많은 병리학 적 상태에서 간에서 정맥혈이 유출 되는 2 차적인 장애입니다. 그러나 현재 우심방으로 간에서 경로에 놓여 야 원인에 관계없이 봉쇄의 간에서 혈액의 방해 된 정맥 유출을 설명하는 용어는 "버드 - 키 아리 증후군"을 사용하는 경향이있다. 이 정의에 따르면, 봉쇄의 장소와 메커니즘에 따라 4 가지 유형의 Badd-Chiari 증후군을 구별하는 것이 제안됩니다.

• 간정맥의 주요 장애;
• 양성 또는 악성 성장으로 간정맥의 압박;
• 하대 정맥의 일차 병리;
• 간극의 주요 질환.

신드롬과 치아 리 병의 증세와 임상상은 비슷합니다. 임상 사진에서, Badda-Chiari 증후군을 일으킨 원인 질환의 증상도 고려해야합니다.

최근 몇 년 동안, 버드 - 키 아리 증후군의 진단, 대신 침략 (venacavography, 간 생검)을위한 비 침습적 (초음파, 컴퓨터 단층 촬영, 핵 공명 영상) 방법을 사용하기 시작했다.

Badda-Chiari 증후군이 의심되는 경우 초음파 및 간 및 색 도플러 초음파로 시작하는 것이 좋습니다. 간경변의 정상 상태에 대한 데이터가 도플러 초음파 검사로 얻어진 경우, Badd-Chiari 증후군의 진단은 제외됩니다. 초음파의 도움으로 Budda-Chiari 증후군 진단이 75 %에서 진단 될 수 있습니다.

정보가없는 초음파의 경우 조영제 나 자기 공명 영상을 이용한 컴퓨터 단층 촬영을 사용해야합니다.

이러한 비 침습적 인 방법으로 진단이 불가능한 경우 kavografiyu, 간 정맥혈 또는 간 생검을 사용하십시오.

정맥 - 폐색 성 질환 은 큰 정맥 줄기에 영향을 미치지 않으면 서 간정맥의 중소 분지가 급히 막혀서 발생합니다.

병인은 알려져 있지 않습니다. 일부 경우 헬리오트로프 중독이 우즈베키스탄, 타지키스탄, 카자흐스탄, 키르기스스탄, 아르메니아, 크라 스노 다르 지역, 아프가니스탄,이란 등의 역할을한다. 때로는 질병의 원인이 전리 방사선의 영향 일 수 있습니다.

조직 학적으로 간에서 다음과 같은 변화가 감지됩니다.

• 간세포의 가장 작은 분지의 비 혈전 성 폐색, 간엽의 중심에서 정체, 간세포의 국소 위축 및 괴사;
• 아 급성 및 만성 형태에서는 중심부 섬유증이 발생하고 간경화가 뒤 따른다.

이 질병은 대개 1 ~ 6 세 사이에 발생합니다. 급성, 아 급성 및 만성 형태를 분리하십시오. 급성 형태는 다음과 같은 특징이 있습니다 :

• 우측 hypochondrium에 급성 통증;
• 메스꺼움, 구토, 종종 피가 섞인 다.
• 복수 (복수 발병 2 ~ 4 주);
• 간 비대증;
• 알맞은 황달;
• 비장 비대;
• 심각한 체중 감소.

환자의 1/3이 간세포 부전으로 사망하고, 환자의 1/3이 간경변증을 앓고 있으며, 4-3 주 후에 1/3이 회복됩니다.

아 급성 양식은 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 간 비대증;
• 천문;
• 기능 간 샘플의 중간 정도의 변화;

나중에이 병은 만성적 인 과정을 밟습니다. 만성 형태 는 문맥압이있는 간경화로 진행됩니다.

질병 및 Cruevilian-Baumgarten 증후군

병 및 Cruevelle-Baumgarten 증후군은 드물며 문맥 고혈압의 원인이 될 수 있습니다.

Cruevelle-Baumgarten 병은 선천성 문맥 저 형성, 간 위축 및 제대 정맥의 분무의 조합입니다.

질병의 주요 증상 :

• 복부 벽의 확장 된 피하 정맥 보조기 ( "caput medusae");
• 배꼽 위의 청진 정맥 소음을 정의하면 환자가 베개에서 머리를 들어 올리면 증가합니다. 배꼽 위의 손바닥을 누를 때 소음이 만져지고 사라질 수 있습니다.
• 비만 및 과소 증후군 (범 혈구 감소증);
• 고통 vepigastria 및 오른쪽 hypochondrium;
• 위장 출혈;
• 지속적인 방귀;
• 복수;
• 문맥의 고압 (비장 측정법으로 측정).

전망은 좋지 않습니다. 환자는 위장관 출혈이나 간 기능 부전으로 사망합니다.

Cruevelle-Baumgarten 증후군은 짝이없는 제대 정맥 (재 협착)과 타고난 성격이 아닌 문맥압 성 고혈압 의 조합입니다.

증후군의 주요 원인은 다음과 같습니다.

• 간경화;
• 간 혈관의 폐색이나 내이경수.

Cruevelle-Baumgarten 증후군은 젊은 여성에게 더 흔합니다. 증후군의 임상 양상은 Cruewell-Baumgarten 병의 경우와 동일하지만, 후자와 달리간에의 증가가 있습니다.

간 - 포털 경화증

간문맥 경화증의 경우에는 간문맥 및 비장맥의 폐색이나 간 부분의 병리학 적 변화가없는 비장 비대증, 과민 증 및 문맥 고혈압이 특징적이다. 이 병의 발병 기전에서 많은 것이 명확하지 않습니다. 다른 이름으로는 비 낭포 성 포털 섬유증, 비 종양성 문맥압 항진증, 특발성 문맥압 항진증이 있습니다. Banty 증후군 (쓸모 없게 된 용어)은 아마도이 질병 군에 속할 것입니다. 이 질환의 핵심은 문맥의 간내 분지와 정현파의 내피 세포에 손상이 있습니다. 증가 된 간내 저항은 포털 채널의 간부 폐색을 나타냅니다. 간 - 포털 경화증의 원인은 감염, 중독 일 수 있습니다. 많은 경우 원인을 알 수 없습니다. 소아에서는 첫 번째 발현이 문맥의 작은 가지의 간내 혈전증 일 수 있습니다.

일본에서이 질환은 주로 중년 여성에서 발생하며 문맥의 간내 분지의 폐쇄가 특징입니다. 그의 병인은 알 수 없다. 인도의 젊은 남성들도 비병원성 문맥 섬유증 (noncirrhotic portal fibrosis) 이라고 불리는 비슷한 질병 이 있습니다. 식수와 대체 의학에서 비소의 존재와이 질환의 연관성이 가정됩니다. 재발 성 장 감염의 간장에 장기간 영향을주는 결과로 발생하기 쉽습니다.

많은면에서 유사한 질병이 미국과 영국에 설명되어 있습니다.

간 생검은 경화증을 드러내고 때로는 간 간맥 채널을 없애기도하지만, 이러한 모든 변화, 특히 섬유증은 최소한으로 표현할 수 있습니다. 부검에서는 간문 근처의 큰 정맥 벽이 두꺼워지고 내강이 좁아집니다. 약간의 변화는 이차적인데, 문맥의 작은 가지의 부분적인 혈전증과 이로 인한 혈류의 복구로 인한 것입니다. 보통 perisinusoidal 섬유증이 있지만 전자 현미경으로 만 검출 할 수 있습니다.

문맥 정맥 조영술에서는 문맥의 작은 가지가 좁아지고 그 수가 감소합니다. 말초 가지는 등고선이 고르지 않고 예각으로 시작됩니다. 일부 대형 간내 분지는 조영제로 채워지지 않을 수 있지만 주변에는 매우 얇은 혈관이 증식합니다. 간정맥을 대조적으로 검사하면 혈관 변화가 확인됩니다. 종종 정맥 내 문합이 발견됩니다.

열대성 비만 증후군

이 증후군은 발병 말라리아 지역에 거주하는 개인에 발생하고 비장 비대는 림프구 침윤 사인 곡선, 쿠퍼 세포 증식, IgM의 증가 수준과 말라리아 원충에 대한 항체의 혈청 역가를 나타납니다. 화학 요법의 장기화로 항 말라리아제가 개선되고 있습니다. 문맥 고혈압은 중요하지 않으며, 정맥류 확장 혈관으로부터의 출혈은 드물게 발생합니다.

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객관적인 시험

경변은 포털 고혈압의 가장 흔한 원인입니다. 간경화를 앓고있는 환자의 경우 알코올 중독이나 아나네스 (anamnesis)의 간염을 포함하여 가능한 모든 원인을 찾아야합니다. 간외 문맥 고혈압의 발생에있어 복강 내 장기의 염증성 질환은 특히 조기에 (특히 신생아기에) 중요합니다. 혈액 응고 시스템의 위반 및 성 호르몬과 같은 특정 약물의 섭취는 문맥 또는 간정맥의 혈전 형성에 기인합니다.

Anamnesis

• 간경화 또는 만성 간염 환자의 유무
• 위장 출혈 : 에피소드의 수, 날짜, 출혈량, 임상 적 징후, 치료
• 이전 내시경 검사 결과
• , 골수 증식 질환, 경구 피임약을 수신 (신생아 패혈증, 패혈증 복강 병리 또는 다른 기원 의한 포함한) 알콜 중독, 수혈, 간염 바이러스 B 및 C, 패혈증의 징후

시험

• 간세포의 증상
• 복벽의 정맥 :
  • 위치
  • 혈류의 방향
• 비장 비대
• 간장의 크기와 일관성
• Ascites
• 퍼프 부종
• 직장 검사
• 식도, 위 및 십이지장의 내시경 검사

추가 연구

• 穿穿 생검 구운
• 간정맥 카테터 삽입
• 복강 내 장기의 선택적 동맥 조영술
• 간, 초음파, 컴퓨터 또는 자기 공명 영상

혈액 구토는 포털 고혈압의 가장 흔한 징후입니다. 이전에 출혈 한 횟수와 중증도, 의식 불명의 여부, 수혈 여부 등을 알아 내야합니다. 정맥류가 있으면 멜레나가 피가 묻지 않고 관찰됩니다. 이전 내시경 연구의 병리학뿐만 아니라 상복부 지방에서 소화 불량과 압통이 없어 소화성 궤양에서 출혈을 배제 할 수 있습니다.

간경변의 황반, 혈관 콩나물, 손바닥의 홍반을 확인할 수 있습니다. 빈혈, 복수 및 전조 혼연 증상의 존재에주의를 기울일 필요가있다.

정면 복벽의 정맥

간내 문맥 고혈압의 경우, 일정량의 혈액이 문맥의 왼쪽 분지에서 근위부 정맥을 통해 하대 정맥으로 흘러 들어갈 수 있습니다. Extrahepatic 문맥 고혈압과 함께, 확대 혈관이 복부의 측면 벽에 나타날 수 있습니다.

혈류 분포 및 혈류 방향. 배꼽으로부터 분기 된 확장 된 부스러기 혈관을 "메두사의 머리" 라고 불렀다 . 이 증상은 드물기 때문에 대개 상복부에 1 ~ 2 개의 정맥이 확장됩니다. 배꼽에서 피가 흘러 나옵니다. 하부 대정맥의 막힘으로 혈액이 상지를 통해 아래에서 위로 대정맥의 시스템으로 흐른다. 강렬한 복수가 있으면 하대 정맥의 기능 장애가 나타나서 관찰 된 변화를 설명하기 어렵습니다.

전 복벽의 정맥은 적외선 으로 사진을 찍어 시각화 할 수 있습니다 .

소음

장티푸스 과정이나 배꼽 부위에서 정맥 소음을들을 수 있습니다. 때로는 전두엽 영역, 흉골 또는 간장으로 퍼집니다. 약간의 압력으로 가장 큰 표현의 자리에 진동을 잡을 수 있습니다. 수축기 동안, 영감을 가지고, 직립 자세 또는 앉은 자세에서 소음이 증가 할 수 있습니다. 노이즈가 발생할 때 초승달 함께 배치 큰 배꼽 및 paraumbilical 정맥을 통하여 문맥 왼쪽 지점에서 혈액의 통과, 앞쪽 복벽에 정맥 - 상부 상복부, 속 가슴 정맥 열등한 상복부 정맥. 때로는 정맥 소음이 다른 대형 정맥 보조 장치, 예를 들어 열등한 장간막 혈관에서도 들릴 수 있습니다. 수축기 동맥 소음은 일반적으로 원발성 간암 또는 알콜 성 간염을 나타냅니다.

전 복벽의 확장 된 정맥, 배꼽 위의 큰 정맥 소음 및 간의 정상적인 치수의 조합을 Cruevel-Baumgarten 증후군 이라고합니다 . 그것의 원인은 짝이없는 제대 정맥일지도 모르지만, 더 자주 보완 간경화 간.

Xiphoid 과정에서 배꼽으로 이어지는 소음과 "Medusa의 머리" 는 문맥의 왼쪽 가지에서부터 제대 정맥의 위치에 먼 말 문맥의 막힘을 나타냅니다. 간내 고혈압 (간경화).

비장

비장은 모든 경우에 증가하며, 촉각은 짙은 가장자리가 드러납니다. 비장의 크기와 문맥의 압력 사이에는 명확한 일치는 없습니다. 젊은 환자에서 큰 결절성 간경변증이있는 경우 비장이 더 커집니다.

비장이 촉지 될 수 없거나 치수가 확대되지 않으면 문맥 고혈압의 진단에 의문의 여지가 있습니다.

에서는 말초 혈, 비장의 증가와 관련된 공개 범 혈구 감소증 (보조 "기능 항진증 (hypersplenism)"참조). 포털 압력의 감소에도 불구하고, 포털 고혈압과 사라지지 않는 portocaval 션트의 개발보다 세망 내피 시스템의 증식과는 더 범 혈구 감소증.

간

소형 및 대형 간 크기의 중요성 때문에 타악기를주의 깊게 결정해야합니다. 문맥의 압력에 대한 간장 크기의 뚜렷한 의존성은 없습니다.

그것은 간장의 일관성, 촉지하는 동안 표면의 결랑과 tuberosity에주의를 기울일 필요가있다. 간장의 가벼운 일관성으로 문맥의 간외 폐색에 대해 생각해야합니다. 치밀한 일관성으로 간경변이 일어날 가능성이 더 큽니다.

Ascites

부종은 포털 고혈압에 의한 경우는 드뭅니다. 그러나 포털 압력이 크게 증가하면 개발 초기 단계에 주요 요인이 될 수 있습니다. 문맥 고혈압의 경우 모세 혈관의 여과 압력이 증가하여 액체가 복강 내로 유입됩니다. 또한, 간경변증에있는 복수의 발달은 문맥 고혈압 및 간 세포 실패 이외에, 나타냅니다.

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직장

항문 직장 (Anorectal) 부위의 정맥류는 S 상 결장경 검사 중에 검출 될 수 있습니다. 정맥이 출혈 할 수 있습니다. 간경화의 44 %에서 관찰되며, 정맥류 확장 식도 출혈 환자에서 증폭됩니다. 그것은 문맥 시스템과 관련이없는 정맥의 부종 인 단순 치질과 구별되어야합니다.