낭포성 섬유증은 어떻게 치료하나요?

낭포성 섬유증 치료의 일반 원칙

낭포성 섬유증 환자는 진단 즉시 치료를 받아야 합니다. 약물 치료의 양은 환자의 임상 증상과 검사실 및 기기 검사 결과에 따라 달라집니다.

낭포성 섬유증 환자는 영양사, 운동치료사, 심리학자, 간호사, 사회복지사가 참여하는 전문 센터에서 치료하는 것이 바람직합니다. 또한, 환자의 부모 모두를 치료 과정에 적극적으로 참여시키고 아픈 아이를 돕는 데 필요한 기술을 교육하는 것도 중요합니다.

낭포성 섬유증 치료 목표

• 환자에게 가능한 한 최고의 삶의 질을 보장합니다.
• 기관지폐기관에서 만성 감염 및 염증 과정의 악화를 예방하고 치료합니다.
• 충분한 식단과 영양을 제공하세요.

낭포성 섬유증 치료의 필수 구성 요소

• 기관지 배수법과 치료적 운동 방법.
• 다이어트 요법.
• 점액 용해 치료.
• 항균 치료.
• 외분비 췌장 기능 부전에 대한 대체 요법.
• 비타민 요법.
• 합병증 치료

기관지 배수법과 치료 운동법

운동요법은 낭포성 섬유증의 복잡한 치료에 중요한 요소 중 하나입니다. 운동요법의 주요 목표는 기관지를 막고 기관지폐계 감염성 질환의 발생을 촉진하는 점성 가래의 축적을 기관지에서 제거하는 것입니다. 다음과 같은 운동요법이 가장 많이 사용됩니다.

• 자세 배액
• 가슴 타악 마사지;
• 활성 호흡주기;
• 기침을 조절함.

운동요법은 낭포성 섬유증으로 고통받는 모든 신생아와 생후 첫 몇 개월의 소아에게 적합합니다. 유아의 경우, 일반적으로 수동 운동요법 기법이 사용되며, 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 폐에서 점액을 더 잘 배출하는 자세
• 접촉 호흡
• 가벼운 진동과 쓰다듬기를 이용한 마사지;
• 공 운동.

특정 방법의 효과는 낭포성 섬유증 환자의 개별적인 특성에 따라 다릅니다. 아이가 어릴수록 수동적인 배액법을 더 많이 사용해야 합니다. 신생아에게는 타진과 흉부 압박만 시행합니다. 아이가 성장함에 따라 환자에게 조절된 기침법을 가르치면서 더 적극적인 방법을 점진적으로 도입해야 합니다.

규칙적인 운동 요법을 통해 다음과 같은 효과를 얻을 수 있습니다.

• 만성 기관지폐질환 과정의 악화를 효과적으로 치료하고 예방합니다.
• 올바른 호흡법을 익히다
• 호흡근을 훈련하다
• 폐환기를 개선합니다.
• 아이의 정서적 상태를 개선합니다.

유아기부터 환자에게 장기간 중강도의 활동적인 스포츠, 특히 야외 활동과 관련된 스포츠에 참여하도록 권장하는 것이 필요합니다. 신체 운동은 기관지 점액질 가래를 배출하고 호흡 근육을 발달시키는 데 도움이 됩니다. 일부 운동은 가슴 근육을 강화하고 바른 자세를 유지하도록 도와줍니다. 규칙적인 신체 운동은 아픈 아이들의 건강을 증진하고 또래와의 소통을 용이하게 합니다. 드물지만, 환자 상태가 심각하여 신체 운동 참여가 완전히 불가능한 경우도 있습니다.

낭포성 섬유증을 앓고 있는 어린이는 부상에서 회복하는 데 따른 신체 활동의 장기간 제한으로 인해 폐의 배수 기능에 부정적인 영향을 미치므로, 특별히 충격이 큰 스포츠(역도, 축구, 하키 등)에 참여해서는 안 됩니다.

다이어트 요법

낭포성 섬유증 환자의 식단은 가능한 한 정상에 가깝게 유지해야 합니다. 단백질은 충분히 섭취해야 하며, 지방을 비롯한 다른 식품은 제한해서는 안 됩니다. 낭포성 섬유증 환자의 일일 식단 에너지 함량은 같은 연령대의 건강한 어린이에게 권장되는 에너지 함량의 120~150%여야 하며, 지방은 총 에너지 필요량의 35~45%, 단백질은 15%, 탄수화물은 45~50%를 차지해야 합니다. 식단에서 지방의 비중이 증가하는 것은 지방변을 보충해야 하기 때문입니다.

보충 영양은 체질량지수(BMI)가 10% 이상 감소한 어린이와 18.5kg/m² 미만인 성인에게 권장됩니다 ^. 나이가 많은 어린이와 성인은 고칼로리 식품(밀크셰이크 또는 고포도당 음료)을 추가로 섭취해야 합니다. 특별한 필요 없이 바로 사용할 수 있는 건강 보조 식품을 처방해서는 안 됩니다. 보충 영양은 다음 계획에 따라 처방해야 합니다.

• 1~2세 어린이에게는 하루 200kcal이 추가로 제공됩니다.
• 3-5세 - 400kcal/일
• 6-11세 - 600kcal/일:
• 12세 이상 - 800kcal/일.

식이요법이 3개월(성인의 경우 6개월) 동안 효과가 없거나, 체중 감소가 소아의 경우 15% 이상, 성인의 경우 20% 이상인 경우(최적의 효소 대체 요법과 모든 가능한 심리적 스트레스 제거를 전제로) 튜브 영양(비위관, 공장루 또는 위루관 삽입)을 사용합니다. 심각한 경우에만 부분 또는 완전 비경구 영양으로 전환해야 합니다.

낭포성 섬유증에 대한 점액 용해 요법

기관지 폐쇄 증상이 나타나면 운동요법 외에 점액 용해제와 기관지 확장제가 처방됩니다. 강력한 점액 용해 및 항염증 효과를 가지고 기관지폐포액 내 염증 표지자(호중구 엘라스타제, IL-8) 농도를 감소시키는 도르나제 알파(dornase alpha)를 조기에 투여하는 것이 타당합니다. 0.9% 염화나트륨 용액 흡입은 생후 첫 몇 달부터 점액 용해 요법으로 사용할 수 있습니다.

점액용해제는 기관지 분비물의 점성을 낮추고 효과적인 점액섬모 청소를 통해 점액 응고 형성과 세기관지 막힘을 예방합니다. 점액용해제는 흡입 시 호흡기 점막과 기관지 점액의 유동 특성에 가장 큰 영향을 미칩니다.

가장 효과적인 약물과 복용량 요법

• 암브록솔은 환자 체중 1kg당 1~2mg을 하루 2~3회로 나누어 경구로 복용하거나, 정맥 주사로 환자 체중 1kg당 3~5mg을 하루 투여합니다.
• 아세틸시스테인은 체중 1kg당 30mg을 하루 2~3회로 나누어 경구로 복용하거나, 체중 1kg당 30mg을 하루 2~3회로 나누어 정맥 주사하거나, 20% 용액을 2~5ml씩 하루 3~4회 흡입합니다.
• 도르나제 알파는 하루에 한 번 2.5mg씩 분무기를 통해 흡입합니다.

도르나제 알파를 정기적으로 사용하면 기관지폐계 만성 감염 및 염증 과정의 악화 빈도와 심각도가 감소하고, 황색포도상구균과 녹농균에 의한 폐 조직의 오염 정도가 감소합니다. 5세 미만 어린이의 경우, 도르나제 알파는 마스크를 통한 올바른 흡입 방법을 엄격히 준수할 때만 효과가 있습니다.

점액용해제는 기관지 점액과 가래의 배출을 촉진하는 약물 및 방법과 병행해야 합니다. 점액섬모 청소를 회복 및 개선하고 기관지 점액 제거를 촉진하기 위해 다양한 기관지 배액법과 치료적 운동이 사용됩니다.

항균 치료

최근 낭포성 섬유증에 대한 항균 요법이 권장되었습니다.

• 기관지폐기관에서 감염 및 염증 과정이 악화되는 첫 징후가 나타나면 시작하십시오.
• 충분히 긴 기간 동안 수행되어야 함;
• 예방 목적으로 처방합니다.

이 전략을 사용하면 만성 하부 호흡기 감염의 발병 속도와 폐 조직의 변화 진행을 예방하거나 늦출 수 있습니다.

낭포성 섬유증에 대한 항균제는 질병의 몇 가지 특징 때문에 높은 단일 및 일일 복용량으로 투여해야 합니다.

• 높은 전신 및 신장 청소율과 가속된 간 대사로 인해 낭포성 섬유증 환자의 혈청 내 항균제 농도는 비교적 낮게 유지됩니다.
• 병원성 미생물은 기관지 내에 위치하며, 대부분의 항균제가 가래에 축적되는 능력이 매우 낮기 때문에 감염 부위에서 활성 물질의 살균 농도가 생성되는 것이 방해를 받습니다.
• 많은 항균제에 내성을 가진 미생물 균주(다중내성 미생물총)가 점점 더 많이 발견되고 있습니다.

항균제의 선택은 낭포성 섬유증 환자의 가래에서 분리한 미생물의 종류와 항균제에 대한 민감도, 환자의 상태 및 합병증의 존재 여부에 따라 달라집니다.

가래에서 황색포도상구균이 검출된 경우 항균 치료

객담에서 황색 포도상구균(S. aureus)이 검출됨에 따라 기관지폐계 감염 및 염증 과정의 악화가 이 유형의 미생물에 의해 발생한다고 말할 수 있습니다. 황색포도상구균 에 작용하는 항균제의 예방적 투여는 최소 1년에 1~2회 투여해야 합니다. 질병의 경과에 따라 짧은 간격을 두고 매우 빈번하게 반복 투여해야 하는 경우도 있습니다. 안타깝게도 모든 전문가가 낭포성 섬유증 환자에서 항균제 예방적 투여의 중요성을 인식하는 것은 아닙니다.

경미한 악화를 예방하고 치료하기 위해서는 다음 약물과 요법이 가장 효과적입니다.

아지트로마이신은 다음과 같은 비율로 3~5일 동안 하루에 한 번 경구로 복용합니다.

• 6개월 이상 어린이 - 어린이 체중 1kg당 10mg
• 체중 15-25kg의 어린이 - 200mg
• 체중 26-35kg의 어린이 - 300mg
• 체중이 36-45kg인 어린이 - 400mg
• 성인 - 500mg.

아목시실리움은 다음과 같은 비율로 3~5일 동안 경구로 복용합니다.

• 어린이 - 어린이 체중 1kg당 50~100mg을 하루 3~4회 복용합니다.
• 성인 - 1.0g을 하루 4회 복용합니다.

클라리스로마이신은 다음과 같은 비율로 3~5일 동안 경구로 복용합니다.

• 체중이 8kg 미만인 어린이 - 어린이 체중 1kg당 7.5mg을 하루 2회 복용합니다.
• 1~2세 어린이 - 62.5mg을 하루 2회 복용:
• 3~6세 어린이 - 125mg
• 7~9세 어린이 - 187.5mg을 하루 2회 복용
• 10세 이상 어린이 - 250mg을 하루 2회 복용
• 성인 - 하루 2회 500mg.

클린다마이신은 다음과 같은 비율로 3~5일 동안 경구로 복용합니다.

• 어린이 - 어린이 체중 1kg당 20~30mg을 3~4회에 걸쳐 하루 복용합니다.
• 성인 - 1일 4회 600mg 복용.

코트리목사졸은 다음과 같은 비율로 3~5일 동안 하루 2회 경구로 복용합니다.

• 6주~5개월 어린이 - 120mg
• 6개월~5세 어린이 - 240mg
• 6~12세 어린이 - 480mg
• 성인 - 960mg.

옥사실린은 다음과 같은 비율로 3~5일 동안 경구로 복용합니다.

• 어린이 - 어린이 체중 1kg당 100mg을 1일 4회 복용
• 성인 - 1일 3-4회, 2.0g 복용.

리팜피신은 다음과 같은 비율로 3~5일 동안 경구로 복용합니다.

• 어린이 - 어린이 체중 1kg당 10~20mg을 1~2회 복용합니다.
• 성인 - 0.6-1.2g/일, 2-4회 복용.

플루클록사실린은 3-5일 동안 3-4회에 걸쳐 50-100 mg/kg/일을 경구 투여합니다(소아); 3-5일 동안 1.0 g을 하루 4회 투여합니다(성인).

푸시드산은 다음과 같은 비율로 3~5일 동안 경구로 복용합니다.

• 어린이 - 체중 1kg당 40~60mg을 3회에 걸쳐 하루 복용합니다.
• 성인 - 0.75g을 하루 3회 복용합니다.

세파클로르는 하루 3회, 3~5일 동안 다음과 같은 비율로 경구 복용합니다.

• 1세 미만 어린이 - 125mg
• 1~7세 어린이 - 250mg
• 7세 이상 어린이 및 성인 - 500mg.

세픽심은 1~2회 복용량으로 3~5일 동안 경구로 복용합니다.

• 6개월~1세 어린이 - 75mg/일
• 1~4세 어린이 - 100mg/일
• 5~10세 어린이 - 200mg/일
• 11-12세 어린이 - 300mg/일
• 성인 - 400mg/일.

에리스로마이신은 다음과 같은 비율로 3~5일 동안 경구로 복용합니다.

• 어린이 - 어린이 체중 1kg당 30~50mg을 1일 2~4회로 나누어 복용합니다.
• 성인 - 1.0g을 하루 2회 복용합니다.

기관지폐기관에서 만성 감염 및 염증 과정이 심각하게 악화되는 경우, 다음 약물과 복용 요법이 가장 효과적입니다.

반코마이신은 다음과 같은 비율로 14일 동안 정맥 주사됩니다.

• 어린이 - 어린이 체중 1kg당 40mg을 하루 복용하고, 총 복용량을 4회로 나누어 복용합니다.
• 성인 - 1.0g씩 하루 2~4회 복용.

세파졸린은 다음과 같은 비율로 14일 동안 정맥 주사 또는 근육 주사로 투여됩니다.

• 어린이 - 어린이 체중 1kg당 50~100mg을 하루 복용하고, 총 복용량을 3~4회로 나누어 복용합니다.
• 성인 - 4.0g/일, 총 복용량을 4회로 나누어 복용합니다.

세프트리아손은 다음과 같은 비율로 14일 동안 정맥 주사 또는 근육 주사로 투여됩니다.

• 어린이 - 어린이 체중 1kg당 50~80mg을 하루 복용하고, 총 복용량을 3~4회로 나누어 복용합니다.
• 성인 - 4.0g/일, 총 복용량을 4회로 나누어 복용합니다.

세푸록심은 다음과 같은 비율로 14일 동안 정맥 주사 또는 근육 주사로 투여됩니다.

• 어린이 - 어린이 체중 1kg당 30~100mg을 하루 복용하고, 총 복용량을 3~4회로 나누어 복용합니다.
• 성인 - 1일 3-4회 750mg 복용.

플루클록사실린은 14일 동안 100mg/kg/일을 3-4회 정맥 주사한다(소아); 14일 동안 1.0-2.0g을 1일 4회 주사한다(성인).

반코마이신은 메티실린 내성 황색포도상구균에 감염된 환자로 인해 기관지폐기관의 감염 및 염증 과정이 악화된 경우 처방됩니다 .

객담에서 H. influenzae가 검출될 경우 항균 요법H. influenzae에 활성이 있는 항균제를 이용한 항균 요법은 H. influenzae 로 인한 기관지폐계 만성 감염 및 염증 과정의 악화를 예방하고(급성 호흡기 바이러스 감염 시 객담에서 H. influenzae 검출), 치료하기 위해 처방됩니다. 표준 항균 요법 기간은 14일입니다. 아지트로마이신, 아목시실린, 클라리스로마이신, 코트리목사졸, 세파클로르, 세픽심이 가장 많이 처방됩니다. 기관지폐계 감염 및 염증 과정의 악화 징후가 지속되고 H. influenzae가 다시 검출되는 경우, 항균제(세프트리악손, 세푸록심)를 정맥 투여해야 합니다.

가래에서 H. aeruginosa가 검출되었을 때 항균 요법 가래에서 H. aeruginosa가 검출되었을 때 항균제 처방에 대한 적응증:

• 기관지폐기관의 만성 감염 및 염증 과정의 악화
• 만성감염의 발병을 예방( H. aeruginosa가 처음으로 분리되었을 때 악화 징후가 없는 환자에서) 하고 기관지폐기관에서 감염 및 염증 과정의 진행을 예방( H. aeruginosa에 의한 하부 호흡 기관의 만성적 식민화가 있는 환자에서)합니다.

악화되는 경우, 항생제 치료는 병원에서 항생제 정맥 투여로 시작합니다. 임상적 역동성이 좋으면 외래에서 치료를 계속할 수 있습니다. 항생제 치료 기간은 14일 이상이어야 합니다.

다음 약물과 처방은 H. aeruginosa를 근절하는 데 가장 효과적입니다.

아즐로실린은 정맥 주사로 투여되며, 일일 복용량을 3-4회로 나누어 투여합니다. 계산은 다음과 같습니다.

• 어린이 - 체중 1kg당 하루 300mg
• 성인 - 하루 15g.

아미카신은 다음과 같은 속도로 정맥 주사됩니다.

• 어린이 - 어린이 체중 1kg당 30~35mg을 1일 1회 복용합니다.
• 성인 - 1일 2회 350~450mg 복용.

젠타마이신.

• 정맥 주사 형태로 사용되며, 1일 1회 투여량은 다음과 같습니다.
  • 어린이 - 어린이 체중 1kg당 8-12mg
  • 성인 - 환자 체중 1kg당 10mg.
• 하루 2회 흡입할 경우, 흡입률은 다음과 같습니다.
  • 5세 미만 어린이 - 40mg
  • 5~10세 어린이 - 80mg
  • 10세 이상 어린이 및 성인 - 160mg.

콜리스틴.

• 정맥 주사 형태로 사용되며, 총 투여량을 3회 주사로 나누어 투여합니다. 그 이유는 다음과 같습니다.
  • 어린이 - 어린이 체중 1kg당 하루 50,000IU
  • 성인 - 2,000,000 IU.
• 하루 2회 흡입할 경우, 흡입률은 다음과 같습니다.
  • 유아 - 500,000 IU
  • 1~10세 어린이 - 1,000,000 IU
  • 10세 이상 어린이 및 성인 - 각 2,000,000 IU.

메로페넴은 정맥 주사로 투여되며, 총 투여량은 다음의 계산에 따라 3회로 나누어 투여합니다.

• 어린이 - 어린이 체중 1kg당 하루 60~120mg
• 성인 - 하루 3-6g.

피페라실린은 정맥 주사로 투여되며, 총 투여량은 다음 계산에 따라 3회 주사로 나뉩니다.

• 어린이 - 체중 1kg당 하루 200~300mg
• 성인 - 12.0-16.0g/일.

피페라실린과 타조박탐은 정맥 주사로 투여되며, 총 투여량은 다음 계산에 따라 3회 주사로 나뉩니다.

• 어린이 - 어린이 체중 1kg당 하루 90mg
• 성인 - 하루 2.25~4.5g.

토브라마이신.

• 정맥 주사 형태로 사용되며, 1일 1회 투여량은 다음과 같습니다.
  • 어린이 - 어린이 체중 1kg당 하루 8.0~12.0mg
  • 성인 - 환자 체중 1kg당 10mg/일.
• 하루 2회 흡입할 경우, 흡입률은 다음과 같습니다.
  • 5세 미만 어린이 - 40mg
  • 5~10세 어린이 - 80mg:
  • 10세 이상 어린이 및 성인 - 160mg.

세페핌은 정맥 주사로 투여되며, 총 투여량은 다음 계산에 따라 3회로 나누어 투여합니다.

• 어린이 - 어린이 체중 1kg당 하루 150mg
• 성인 - 6.0g/일

세프타지딤.

• o 정맥 주사 형태로 사용하며, 총 투여량을 2회 주사로 나누어 투여합니다. 그 이유는 다음과 같습니다.
  • 어린이 - 어린이 체중 1kg당 150~300mg
  • 성인 - 하루 6-9g.
• 1.0~2.0g을 하루 2회 흡입합니다.

시프로플록사신.

• 일일 복용량을 2회에 나누어 경구로 복용합니다. 계산은 다음과 같습니다.
  • 어린이 - 어린이 체중 1kg당 하루 15~40mg
  • 성인 - 1.5-2.0g/일.
• 총 투여량을 2회 주사로 나누어 정맥 주사합니다. 계산은 다음과 같습니다.
  • 어린이 - 어린이 체중 1kg당 하루 10mg
  • 성인 - 400mg/일.

동시에 2~3가지 다른 계열의 항균제를 처방하여 녹농균(H. aeruginosa)의 내성 발생을 예방 하고 최대 임상 효과를 달성하는 데 도움을 줍니다. 아미노글리코사이드계 항생제와 3~4세대 세팔로스포린계 항생제의 병용 요법이 가장 흔하게 사용됩니다. 녹농균(Pseudomonas aeruginosa)에 효과적인 항생제의 병용 요법은 주기적으로 변경하는 것이 좋습니다. 미생물의 항생제 감수성에 대한 실험실적 측정 결과가 치료에 대한 임상적 반응과 항상 일치하는 것은 아니라는 점을 유념해야 합니다.

첫 투여 후 48시간 후에 혈중 아미노글리코사이드 농도를 측정하는 것이 좋습니다. 고용량의 아미노글리코사이드를 사용하는 경우, 이 검사를 일주일에 1~2회 반복해야 합니다. 아미노글리코사이드 계열 항균제에 대한 특별한 관심은 낭포성 섬유증 막관통 전도도 조절 유전자의 일부 돌연변이에서 결함이 있는 단백질의 기능을 회복시킬 수 있다는 사실 때문입니다.

최근까지 에어로졸 형태의 항균제는 주요 경장 및 비경구 항균 요법에 보조적으로만 사용되었습니다. 이러한 약물 투여 방법은 실제로 전신 투여 방식의 대안으로, 감염 과정의 초점에서 필요한 항균제 농도를 빠르게 생성하고 약물의 독성 전신 효과 발생 위험을 최소화할 수 있습니다. 실험 데이터에 따르면 사용된 항생제의 6~10%만이 폐 원위부에 도달합니다. 따라서 흡입용 항생제 용량을 늘리는 것은 환자에게 안전할 뿐만 아니라 최대 치료 효과를 달성하기 위해 권장됩니다. 항생제 흡입에는 제트 네뷸라이저와 특수 약물 및 제형(토비, 브라미톱)을 사용해야 합니다.

하기도의 만성 녹농균 증식에 대한 예방적 항균 요법은 환자의 수명을 연장합니다. 그러나 예방적 항균 요법 시행은 미생물 균주의 내성에는 거의 효과가 없으며, 사용 약물을 적시에 변경해야 효과가 있습니다. 안타깝게도 이러한 요법의 비용이 상당히 높기 때문에, 예방적 항균 요법 시행의 목적은 FVD의 점진적인 악화입니다.

항균 요법은 다음과 같은 중요한 장점으로 인해 외래 환자 환경(가정)에서 널리 사용됩니다.

• 교차 감염 및 재감염 발생의 위험이 없음
• 의료기관 체류로 인한 심리·정서적 문제 해소
• 경제적 타당성.

집에서 항균 치료 과정을 수행할 가능성을 평가하려면 다음 사항을 고려해야 합니다.

• 아이의 상태
• 가족 거주지의 장소 및 조건
• 환자가 전문가와 지속적으로 상담할 수 있는 가능성, 가족이 환자에게 적절한 치료를 제공할 수 있는 가능성
• 아동 부모의 의사소통 능력 및 교육 수준. 하기도의 녹농균 만성 보균에 대한 항균 요법 예방 과정의 기본 원칙.
• 3개월마다 항균제를 정맥 주사하여 2주간의 항균 요법을 실시해야 합니다.
• 미생물총의 민감도를 고려하여 2~3가지 항균제를 병용하여 복용하는 것이 필요합니다.
• 항균제의 지속적인 흡입 사용.

기관지폐기관에서 감염 및 염증 과정이 자주 악화되는 경우, 정맥 투여 경로를 사용하여 항균 치료 과정의 기간을 3주로 늘려야 하며, 과정 간 간격을 줄여야 하며, 과정 사이에 시프로플록사신을 경구로 복용해야 합니다.

객담에서 H. aeruginosa 배양 의 경우:

• 첫 번째 파종 시에는 1,000,000 IU씩 하루 2회, 콜리스틴을 3주간 흡입 투여하고, 시프로플록사신을 환자 체중 1kg당 25-50mg/일의 비율로 경구 투여하여 총 투여량을 2회로 나누어야 합니다.
• 재접종 시에는 콜리스틴을 2,000,000 IU씩 하루 2회, 3주간 흡입 투여하고, 시프로플록사신을 체중 1kg당 25~50mg/일의 비율로 경구 투여하여 총 투여량을 2회로 나누어야 한다.
• 6개월 동안 3회 이상 콜리스틴 흡입은 12주 동안 하루 2회 2,000,000IU로 실시하고, 시프로플록사신은 체중 1kg당 25~50mg의 비율로 경구 투여하며, 총 투여량을 2회로 나누어 투여합니다.

몇 달 동안 세균학적 검사 결과가 음성인 후에도 가래에서 H. aeruginosa가 검출된 경우, 이전에 정맥 주사로 약물을 투여하는 항균 요법을 받은 환자는 12주 동안 하루 2회 2,000,000 IU의 콜리스틴 흡입 요법과 함께 환자 체중 1kg당 25-50mg의 시프로플록사신을 경구 투여해야 하며, 전체 투여량을 2회로 나누어야 합니다.

객담에서 B. cepacia가 검출된 경우 항균 치료

B. cepacia 가 객담에서 검출된 환자는 B. cepacia 감염 의 심각하고 빠른 발병 사례를 예측할 수 없기 때문에 다른 낭포성 섬유증 환자와 격리해야 합니다. 이 병원균은 대부분의 항균제에 내성을 가지고 있기 때문입니다.

경미한 악화의 경우 다음 약물과 요법이 가장 효과적입니다.

12세 이상 어린이와 성인의 경우 독시사이클린을 14일 동안 하루 한 번 100~200mg씩 경구 복용해야 합니다.

코트리목사졸은 14일 동안 하루 2회 경구로 복용합니다. 복용량은 다음과 같습니다.

• 생후 6주~5개월 어린이 - 120mg; 생후 6개월~5세 어린이 - 240mg
• 6~12세 어린이 - 480mg
• 성인 - 960mg.

클로람페니콜은 환자 체중 1kg당 25mg을 하루 4번, 14일 동안 경구로 복용합니다.

세프타지딤은 1.0~2.0g을 하루 2회, 14일 동안 흡입하여 사용합니다.

B. cepacia 로 인해 기관지폐계의 감염 및 염증 과정이 심각하게 악화된 경우 2~3가지 항균제(플루오로퀴놀론, 3~4세대 세팔로스포린, 카르바페넴, 클로람페니콜)를 병용 복용해야 합니다.

세프타지딤과 시프로플록사신을 14일 동안 정맥 주사하며, 일일 투여량을 2회로 나누어 다음 계산에 따라 투여합니다.

• 어린이 - 세프타지딤은 어린이 체중 1kg당 150~300mg/일, 시프로플록사신은 어린이 체중 1kg당 10mg/일을 복용합니다.
• 성인 - 세프타지딤 6-9g/일, 시프로플록사신 400mg/일.

메로페넴은 14일 동안 정맥 주사로 투여되며, 총 투여량은 다음 계산에 따라 3회로 나누어 투여합니다.

• 어린이 - 어린이 체중 1kg당 하루 60~120mg
• 성인 - 하루 3-6g.

클로람페니콜은 환자 체중 1kg당 25mg을 하루 4번, 14일 동안 경구로 복용합니다.

다른 미생물에 의한 악화의 경우, 항생제 처방 데이터를 토대로 항균제 조합과 처방을 선택하거나 이러한 감염 형태에 전통적으로 효과적인 약물을 처방합니다.

항염증 치료

P. aeruginosa에 의한 하부 호흡기의 만성 식민화에 대한 항균 요법은 임상적 개선과 미생물 오염 정도의 감소만을 가져올 뿐, 감염을 근절하지 못하는 환자 신체의 과도한 면역 반응을 억제하지 못합니다.

소량의 전신 글루코코르티코이드를 장기간 사용하면 환자의 상태를 안정시킬 뿐만 아니라 기능적 및 임상적 지표를 개선하는 데 도움이 됩니다. 대부분의 경우, 프레드니솔론은 유지 요법으로 하루 환자 체중 kg당 0.3~0.5mg으로 처방됩니다. 프레드니솔론은 격일로(계속) 경구 복용해야 합니다. 흡입형 글루코코르티코이드를 사용할 경우, 부작용이 더 느리게, 그리고 더 적은 양으로 나타납니다.

비스테로이드성 항염증제(NSAID)는 상당히 강력한 항염 효과를 나타내지만, 장기간 사용하면 심각한 합병증이 발생하는 경우가 많습니다. 낭포성 섬유증에서 사이클로옥시게나제-2를 선택적으로 억제하는 NSAID의 장기 사용 가능성에 대한 논의가 있지만, 그 항염증 활성은 기존 유사 약물에 비해 낮습니다.

마크로라이드계 약물은 항균 효과뿐만 아니라 항염증 및 면역 조절 효과도 있습니다. 이러한 약물을 장기간 사용하면 낭포성 섬유증 환자의 기관지폐계 만성 감염 및 염증 과정의 진행이 느려집니다. 이러한 약물은 기본 치료에 추가로 처방되어야 합니다.

• H. aeruginosa에 의한 하부 호흡기의 만성 식민화에서;
• FVD 값이 낮음.

가장 효과적인 약물과 치료법은 다음과 같습니다.

• 아지트로마이신은 6개월 이상 주 2회, 하루 250mg씩 경구 복용합니다.
• 클라리스로마이신은 6개월 이상 이틀에 한 번씩 하루 250mg씩 경구 복용합니다.

췌장 외분비 기능 부전에 대한 대체 요법

장 증후군(49%)의 임상적 징후가 있거나 대변 내 엘라스타제-1 농도가 낮은 모든 낭포성 섬유증 신생아에게 미세구형 췌장 효소 대체 요법을 시행해야 합니다. 대체 요법 시행 중에는 다음 사항을 모니터링해야 합니다.

• 공동 프로그램 지표; 대변의 빈도 및 특성;
• 환자의 월별 체중 증가 및 성장 역학.

충분한 지방 흡수를 회복하려면 고효능 췌장 효소를 사용해야 합니다. 대부분의 경우, 이 방법을 사용하면 특수 생물학적 활성 식품 보충제를 사용하지 않고도 지방변을 보충하고 체중 감소를 줄일 수 있습니다.

치료의 적절성과 환자 상태의 보상을 나타내는 중요한 지표 중 하나는 체중 증가(소아)와 체질량 지수(성인)의 변화입니다. 체중 감소는 다음과 같은 원인으로 발생합니다.

• 췌장의 외분비 기능이 저하되어 지방과 단백질의 소화 및 흡수 장애가 발생합니다.
• 환자가 몸이 좋지 않을 때 음식 섭취가 충분하지 않음
• 상대적으로 높은 에너지 이용률은 호흡기에 가해지는 부하가 증가하기 때문입니다.
• 폐에서 자주 악화되는 만성 감염 및 염증 과정입니다.

체질량 감소가 해소되면 질병 전체의 예후가 크게 개선됩니다. 환자는 활동량이 증가하고, 운동 의욕이 생기며, 식욕도 개선됩니다.

낭포성 섬유증 환자의 흡수 장애 증후군의 경우, 최신 췌장 효소 제제를 처방해야 합니다. 의료 현장에서 널리 사용되는 최신 효소 대체 요법 제제는 췌장 효소를 함유한 미세과립 또는 미니스피어(용량은 일반적으로 리파아제 활성도, 즉 작용 단위(AU)로 표시)로 코팅되어 젤라틴 캡슐에 담겨 있습니다. 이러한 제형은 십이지장의 알칼리성 환경에서만 용해되고 위의 산성 환경에서는 파괴되지 않아 제제의 최대 효과를 보장합니다.

효소는 식사와 함께 섭취할 수 있는 2가지 옵션이 있습니다.

• 약물의 전체 복용량은 식사 직전에 복용합니다.
• 전체 복용량은 미리 2부분으로 나누어집니다. 한 부분은 식사 전에 복용하고, 다른 부분은 1차와 2차 코스 사이에 복용합니다.

췌장 효소는 식후에 복용해서는 안 됩니다. 작고 코팅된 미세과립이나 미니스피어가 함유된 캡슐은 개봉하여 소량의 음식과 함께 복용할 수 있으며, 낭포성 섬유증 환자의 나이가 이미 충분한 경우 개봉하지 않고 통째로 삼킬 수 있습니다. 외분비 췌장 부전의 대체 요법을 위한 효소 제제의 용량은 환자마다 다르게 선택해야 합니다. 낭포성 섬유증 치료를 위한 미세스피어 췌장 효소의 용량을 선택할 때는 다음 권장 사항을 준수하는 것이 좋습니다.

• 유아는 100~150ml의 우유에 약 4000IU를 섭취해야 합니다.
• 1세 이상 어린이의 경우:
• 어린이의 체중 1kg당 2000-6000 U/일
• 주요 식사 전(또는 식사 중) 어린이 체중 1kg당 500-1000 U
• 추가 식사 전(또는 식사 중) 어린이 체중 1kg당 250-500U를 섭취합니다.

위액이나 췌장액의 산성도가 증가하면 효소 대체 요법(식사 중 환자 체중 kg당 3000U를 초과하는 약물 복용)의 임상적 효과가 나타나지 않을 수 있습니다. 이 경우, 미세과립이나 미니스피어의 껍질이 십이지장과 소장의 산성 환경에서 용해되지 않아 효소가 작용하지 않습니다. 이 경우, 위 점막에서 염산 분비를 억제하는 약물(히스타민 H2 수용체 길항제 또는 양성자 펌프 억제제)을 장기간 복용해야 _합니다.

안타깝게도 현대 약물 치료는 낭포성 섬유증 환자의 췌장 기능 부전 증상을 완전히 없앨 수 없습니다. 지방변만 지속되는 경우 효소 용량을 지속적으로 증가시키는 것은 부적절하고 심지어 위험할 수 있습니다. 효소 대체 요법이 효과가 없고 흡수 장애 증후군의 뚜렷한 임상 증상이 장기간 지속되는 경우, 철저한 추가 검사가 필요합니다.

췌장 효소 제제와 함께 지용성 비타민(A, D, E, K)을 지속적으로 복용해야 합니다. 비타민을 복용하지 않는 낭포성 섬유증 환자에게는 비타민 A 결핍증이 자주 발생합니다. 혈장 내 비타민 E 수치가 낮더라도 장기간 임상적으로 나타나지 않을 수 있습니다. 간 손상 징후가 나타나거나 항균제를 장기간 사용하는 환자에게는 비타민 K를 처방해야 합니다. 낭포성 섬유증 환자에게 지용성 비타민의 일일 복용량을 선택할 때는 표준 연령 복용량의 2배 이상 초과해야 한다는 점을 고려해야 합니다.

낭포성 섬유증 환자를 위한 지용성 비타민의 권장 일일 섭취량

비타민	나이	일일 복용량
에이	-	5000-10000 U
디	-	400-800U
이자형	0~6개월 6~12개월 1~4세 4~10세 10년	25mg 50mg 100mg 100~200mg 200~400mg
에게	0-1년 1년 이상	2-5mg 5-10mg 이상

유전자 치료

낭포성 섬유증에 대한 유전자 치료 연구는 현재 진행 중입니다. 낭포성 섬유증 막관통 전도 조절 유전자의 온전한 유전자를 포함하는 벡터가 이미 개발되었습니다. 하지만 안타깝게도 이러한 약물 투여 연구 과정에서 용량 의존적인 염증 및 면역학적 부작용이 발생했습니다. 이러한 치료법이 실제로 적용되기까지는 5~10년이 더 걸릴 것으로 예상됩니다.

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