낭포 성 섬유증의 합병증 치료

Meconial 장폐색

결장 벽을 천공하지 않은 태변 장의 진단에서 신생아는 고도의 삼투압 솔루션으로 대조 관장을 시행합니다. 대조 관장을 시행 할 때, 솔루션이 회장에 도달하는지 확인해야합니다. 이것은 차례로 대장 내강과 나머지 태변으로의 액체 분비를 자극합니다. 간질 장막에서는 많은 양의 체액을 정맥 내로 주사하여 몇 가지 대조 관장을 실시해야합니다. 대조 관장은 비교적 위험한 절차이므로 숙련 된 의사에 의해서만 수행되며 필요한 경우 응급 수술을 수행 할 수있는 병원 환경에서만 수행됩니다.

메 코니 얼 장폐색을 가진 신생아는 종종 외과 개입을 시행하며,

• 내장의 근위 및 원위 부분을 정화한다.
• 가능한 최대량의 태변을 씻어 낸다.
• 창자의 괴사 성 또는 손상 부위가 절제됩니다.

수술은 대장의 안정된 통과가 회복 될 때 일반적으로 닫히는 이중 enterostomy 또는 entero-entero-stoma의 부과에 의해 완료됩니다. 이것은 수술 후 기간 동안 적절한 세척을 보장합니다.

장폐색증이있는 신생아의 사망률은 5 %를 초과하지 않습니다. 그럼에도 불구하고이 어린이들의 낭포 성 섬유증은 대개 상당히 심하게 진행됩니다.

말초 소장의 막힘

환자가 가벼울 때, lactulose 또는 acetylcysteine의 사용은 좋은 결과를 줄 수 있습니다.

Acetylcysteine은 증상이 사라질 때까지 하루 3 번 경구로 200-600 mg 복용합니다.

Lactulose는 증상이 하루 2 회 계산에서 제외 될 때까지 내부적으로 복용합니다.

• 2.5 ml 미만 어린이;
• 5 세 -1 세 어린이;
• 6 세 -12 세 어린이 - 각 10 ml.

어린이의 심각한 상태에서 그것은 필요합니다 :

• 병원에서 그리고 외과 의사의 감독하에 만 치료하는 것;
• 환자의 신체의 전해질과 물의 균형을 조절하십시오.
• 많은 양의 전해질 용액 (수술이나 방사선 사진 촬영 전에 장 세척에 사용);
• 고도의 삼투압 솔루션으로 대조 관장을 수행하십시오.

환자가 심각한 상태에있는 경우 20 % 아세틸 시스테인 용액 20 ~ 50ml와 염화나트륨 50ml를 대조 대장에 하루에 2 번 추가해야합니다.

배설물에서 장의 완전 정화를 위해 며칠이 걸릴 수 있습니다. 환자의 적절한 치료는 췌장 효소의 복용량을 수정하고 역학 관계에서 환자의 상태를주의 깊게 모니터링해야합니다. 필요한 경우 완하제를 복용해야하지만 일정 시간 동안 만 사용해야합니다.

외과 개입은 돌이킬 수없는 방해가있을 때만 필요합니다. 소장 말초 부위의 막힘 외에도 낭성 섬유증 환자에서 장중첩증, 장중첩증, 맹장염 및 크론 병이 발생할 수 있음을 기억해야합니다.

간 질환

불행히도, 낭성 섬유증에서 간 손상의 효과적인 치료 및 예방 방법이 개발되었다. 간 손상의 첫 임상 적 및 실험실 징후의 출현과 함께 우르 코디 옥시 콜산 사용의 효과가 입증되었습니다.

우르도 데 옥시 콜산은 취침 전에 하루에 환자 체중 kg 당 15-30 mg의 비율로 구두로 섭취합니다. 치료의 복용량과 지속 기간은 환자마다 개별적으로 결정되어야합니다.

간경변을 배경으로 개발 된 포털 고혈압의 증후군, 우회 portocaval 간 이식으로도 내시경 결찰 또는 식도 정맥류 경화 요법 출혈 방지하기 위해 작동합니다.

낭포 성 섬유증에서 간 손상 치료의 가능한 접근법

위반	솔루션	수정 시도
MAPP 유전자 구조의 교란, MTPD 단백질의 구조 변화	건강한 유전자 도입	간장 유전자 치료
담즙 점도 증가	점도 감소	Choleretics. 우르 코데 옥시 콜산
지연된 간독성 담즙산	무독성 담즙산으로 대체	우르도 데 옥시 콜산
자유 라디칼 및 지질 과산화의 과도한 생성	항산화 시스템의 활동 증가	베타 카로틴, 비타민 E, ursodeoxycholic acid (효능 입증되지 않음)
심한 지방증	췌장 외분비 췌장 부전과 체중 감소로 대체 효소 요법	췌장 효소, 연령 기준과 비교하여 증가 된 에너지 값을 가진 식사
다엽 성 담즙 성 간경변증	문맥 고혈압 증후군의 합병증 예방	우르실 데 옥시 콜산 (유효성 입증되지 않음), 해리 또는 단락의 완화 작용, 경화 요법 또는 정맥류의 결찰
간 기능 장애	간 교체	간 이식

위식도 역류

위식도 역류가 발생하면 다음 권장 사항을 준수해야합니다.

• 분할 식사를 하루에 5-6 번 구성하십시오.
• 1.5 시간 동안 식사를 한 후에는 누우 지 마십시오.
• 단단한 옷, 단단한 벨트는 피하십시오.
• 식도 운동 우울하는 수신 약물을 제한하고, 식도 점막 (아세틸 살리실산 및 다른 비 스테로이드 성 소염 진통제)의 손상뿐만 아니라, 하부 식도 괄약근 (질산염 연장 형 칼슘 채널 차단제 느리고, 테오필린, 살 부타 몰)의 계조를 감소;
• 잠자리에 들기 전에 먹지 마라.
• 침대 높이가 15cm 이상인 머리 끝과 잘 때;
• 심한 경우에는 트렁크의 머리가 기울어지면서 기관지 나무의 위치를 배제해야합니다.

위식도 역류의 약물 요법은 일반적으로 받아 들여지는 원칙에 따라 수행되어야합니다. 다음 약물 및 요법이 가장 효과적입니다.

• Antacidy.
• Sucralfate는 6 ~ 8 주 동안 하루에 4 번 경구로 1-2 정을 섭취합니다.
• H ₂ 히스타민 차단제 .
• 라니티딘은 6 ~ 8 주 동안 하루 5-6 mg / kg 체중 (하루 최대 10 mg / kg 체중)으로 섭취합니다. 총 복용량을 2 회분으로 나눈 값.
• 파 모티 딘은 체중 kg 당 10-40 mg / kg을 6 ~ 8 주간 복용하고 총 복용량을 2 회분으로 나눕니다.
• 프로톤 펌프 억제제.
• 오메프라졸은 환자의 1-2 mg / kg 체중 (최대 20 mg / 일) 계산에서 6-8 주 동안 하루에 한 번씩 내부적으로 섭취합니다.
• 항염증제.
• Metoclopramide는 경구로 5-10 mg을 하루 3 회 1-2 일 복용합니다 (급성 증상 완화 용).
• 돔 페리돈은 체중 kg 당 0.25 mg / 일 (최대 5-10 mg / day)으로 6-8 주간 복용하고 총 복용량을 3-4 회분으로 나눈다.

극심한 식도염과 Barrett 식도 치료의 경우 양성자 펌프 (오메프라졸) 억제제가 가장 효과적입니다.

코 폴립

이것은 종종 무증상 인 낭포 성 섬유증의 전형적인 합병증입니다. 코 통로가 막히면 글루코 코르티코이드의 코를 통한 흡입이 처방됩니다.

기흉

자발적인 기흉은 환자의 상태를 유의하게 증가시켜 호흡 부전을 악화시킵니다. 또한 환자의 삶에 심각한 위협이 될 수 있습니다. 진단을 확정 한 후 흉막에서 공기를 흡인하고 배액을해야합니다. 경화성 물질은 흉막에 주입되어 재발 성 기흉을 치료할 수 있습니다.

혈액 투석

기관지 확장증은 일반적으로 (이하 25 ~ 30 ㎖ / 일) 작은 폐 출혈의 발전에 기여할 수 있으며, 환자의 건강에 많은 피해를 발생하지 않습니다. 에피소드 또는 재발 무거운 (피> 250 mL)을, 정맥류 기관지 측부 혈관의 파열로 인한 출혈 경우 색전 흡장 및 손상된 용기에서 이루어진 긴급 치료를 필요로한다. 이 방법은 비효율적이거나 사용할 경우, 필요하다면 결찰하고, 해당 세그먼트 또는 가벼운 부분을 적출하는 동안 수술을 나타낸다. 낭포 성 섬유증 환자에 대한 이러한 도움은 전문 센터에서만 제공 될 수 있습니다.

Holelitiaz

담낭염이 동반되지 않은 만성 담석 질환이 발생하면 우르 소 데 옥시 콜산을 사용하는 것이 효과적입니다.

우르도 데 옥시 콜산 (Ursodeoxycholic acid)은 취침 전에 하루에 환자 체중 kg 당 15-30 mg의 비율로 구두로 섭취합니다. 치료 기간은 각 경우마다 개별적으로 결정됩니다.

기관지 폐 시스템으로부터 수술 후 합병증의 수와 중증도를 줄이기 위해 복강경 수술 절차가 사용됩니다.

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당뇨병

당뇨병 환자를 개발할 때 내분비 학자와 상담하고 관찰해야합니다. 낭포 성 섬유증에 대해 개발 된 당뇨병 치료를 위해서는 인슐린이 필요합니다.

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만성 폐 심장

이 합병증의 발달과 함께 약물 치료는 다음과 같은 목표를 가지고 있습니다.

• 기관지 폐 시스템에서의 만성 감염성 및 염증성 과정의 악화의 치료 및 예방;
• 호흡 부전의 제거;
• 작은 혈액 순환계에서 압력 감소.
• 순환 장애의 정도가 감소한다.

알레르기 성 기관 지폐 아스 페르 길 루스 증

곰팡이 균 A. Fumigatus 와의 접촉 가능성을 가능한 한 많이 제한 할 필요가 있는데 , 이는 피해야한다.

• 벽에 곰팡이 퇴적물이있는 습기 찬 방에 머물러 라.
• 곰팡이가 들어있는 음식 (예 : 치즈) 소비

빈번한 악화의 치료와 예방을 위해, prednisolone (구강)은 2 ~ 3 주 동안 하루에 체중 kg 당 0.5-1 mg을 계산합니다. 호흡 부전이 감소하고 FVD가 향상되고 X 선 역학이 양성인 경우 프레드니솔론 섭취량이 2 ~ 3 개월 간격으로 환자 체중 kg 당 0.5-1mg 감소합니다.

임상 증상이 혈장에서 고농도의 총 IgE를 배경으로 지속된다면 프레드니솔론은 1-2 주 동안 환자의 체중 kg 당 2 mg의 비율로 구두로 섭취됩니다. IgE 농도를 낮추고 나면 프레드니솔론의 용량을 다음 8-12 주 내에 완전히 철수 할 때까지 5-10 mg / week만큼 점차 감소시킵니다.

낭포 성 섬유증에 항 곰팡이 약물의 효과는 충분히 연구되지 않았습니다. 글루코 코르티코이드와 함께 알레르기 성 기관지 폐 아스 페르 길 루스 증의 빈번한 재발로 itraconazole을 사용할 수 있습니다.

• Itraconazole은 4 개월 동안 하루에 2 번 경구로 100-200 mg 복용합니다.

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낭포 성 섬유증의 효과 평가

치료의 효과는 치료 목표 달성 정도에 따라 평가됩니다.

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항생제 치료

항생제 치료의 중단 사유 - 환자의 주요 지표를 정규화 낸 기관지 시스템의 만성 염증의 감염성 악화 stihanie (체중, FER, 특성 및 가래의 양 등).

췌장 효소 대체 요법

효소의 투여 량 (대변 lipidogram에서 트리글리 세라이드의 농도를 정상화 소멸 steatorrhea 제작자) 소실 임상 증상 및 실험실 파라미터 (대변 주파수 정상화)의 흡수 장애 증후군 (최대 가능) 현상까지 선택된다.

알레르기 성 기관지 폐 아스 페르 길 루스 증의 치료

기관지 폐 아스 페르 길 루스 증의 완화 :

• 임상 증상의 제거;
• FHD 지표의 개발 이전 수준으로의 FHD 지표 복원;
• 방사선 변화의 회귀;
• 글루코 코르티코이드의 투여 량을 줄이는 동안이 지표의 안정성을 유지하면서 혈장 총 IgE 농도를 2 개월 이내에 35 % 이상 감소시킵니다.

치료 시작 1-2 개월 후에 아스 페르 길 루스 증의 특징적인 방사선 변화의 퇴행을 확인하기 위해 흉부 X 선 촬영을 시행 하였다. 반복적으로이 연구는 폐에 새로운 침윤이 없음을 확인하기 위해 4-6 개월 후에 수행됩니다.

일년 중 prednisolone의 용량을 줄이기 시작한 후에는 매월 혈장의 총 IgE 함량을 모니터링해야합니다. 혈장에서의 IgE의 급격한 증가는 알레르기 성 기관지 폐 아스 페르 길 루스 증의 재발의 징후이며, 프레드니솔론의 용량을 증가시킬 필요성을 시사합니다.

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부작용

췌장 효소를 음식 섭취량으로 환자의 체중 kg 당 6000 U / kg 또는 환자 당 체중 kg 당 18-20,000 단위를 초과하는 용량으로 사용하면 대장의 협착이 발생할 위험이 증가합니다. 약물 치료의 이러한 합병증을 치료하기 위해서는 외과 적 개입이 필요합니다.

후두염, 인후염 및 기관지 경련은 dornase alpha를 사용하여 발생하는 가장 흔한 바람직하지 않은 약물 반응입니다. 이러한 부작용은 드물고 환자의 건강에 심각한 영향을 미치지 않습니다.

아미노 글리코 시드에는 신 독성 및 독성 효과가 있습니다. 이 약물 군의 흡입 형태를 다량으로 사용하면 인후염이 발생할 수 있습니다.

오류 및 부당한 약속

낭포 성 섬유증 환자는 억압성 기침약, 특히 코데인을 함유 한 금기입니다. 항생제 치료의 단일 과정에서 베타 - 락탐 그룹의 2 가지 항균제 섭취를 병합해서는 안됩니다. 그 비활성화 페니실린 및 아미노 글리코 사이드 (또는 세 팔로 스포린) 이러한 그룹의 항균성 물질을 별도로 수행해야 바이알, 주사기 또는 정맥 내 (볼 루스 또는 주입)로 혼합 할 수없는 것을 방지한다.

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능동적 인 진료실 관찰

낭포 성 섬유증 환자는 능동적 인 진료실 관찰을 받아야합니다. 1 세가되면, 낭포 성 섬유증 환자는 3 개월에 한 번씩 검사를 받아야 질병의 역 동성을 모니터링하고시기 적절하게 치료를 교정 할 수 있습니다.

낭포 성 섬유증 환자의 외래 환자 검사에서 수행 된 실험실 및 기악 연구 목록입니다.

각 환자의 입원 (3 개월마다 1 회)으로 수행해야하는 연구	의무적 인 연례 시험
인체 측정 (신장, 체중, 체중 적자)	생화학 적 혈액 검사 (간 효소 활성, 단백질 분율 비, 전해질 조성, 포도당 농도)
소변의 일반 분석	직선 및 오른쪽 측면 투영의 가슴 X 선
구술 시험	복부 장기의 초음파 검사
임상 혈액 검사	ECG의
가래에 대한 세균 검사 (인두 뒷부분에서 가래를 채취하는 것이 불가능할 경우)를 미생물총 및 항생제 감수성에 적용	섬유 사식 직장 괴사 검사
FVD 조사	이비인후과 의사의 검사
SaO2의 결정	포도당 내성 시험

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낭포 성 섬유증에 대한 예후

낭포 성 섬유증은 만성 난치병이므로 환자는 능동적 인 조제 관찰 및 지속적인 치료가 필요합니다. 일부 환자에서는 적시 진단과 적절한 치료에도 불구하고 기관지 폐 병변이 빠르게 진행되고 다른 환자에서는 변화의 역학이 더 유리합니다. 많은 환자들이 성인이나 심지어 성숙한 나이까지 산다. 돌연변이의 유형이 정확하게 결정된 경우에도 질병의 예후를 정확하게 평가하는 것은 불가능합니다. 질병의 예후에 영향을 미치는 요인들 :

• 치료의 질;
• 처방 된 처방 요법의 준수;
• 삶의 방식;
• 바이러스, 박테리아 및 곰팡이 감염의 수;
• 규정 식 정권;
• 환자가 살아가는 생태적 상황.