뇌의 소나무 모세포종

뇌의 송과선 또는 송과선 내분비선에있는 희귀 한 유형의 암성 신경 외배엽 종양 인 모세포종은 뇌 송과선 모세포종으로 정의됩니다.

신 생물의 ICD-10 섹션에서이 종양은 코드 C75.3 (다른 내분비선의 악성 신 생물)을 가지고 있습니다. WHO 분류에 따르면 소나무 모세포종은 등급 IV 종양으로 간주됩니다. [1]

역학

통계에 따르면, 대부분의 경우 뇌송 아세포종은 1 세에서 12 세 사이의 소아에서 발견되며 이는 소아기에 발견 된 뇌 악성 신 생물의 1-2 %를 차지합니다. 그러나 송과선 종양의 거의 절반이 송과선 모세포종으로 잠복기는 평균 5 년입니다. [2]

성인 뇌의 소나무 모세포종은 뇌 구조의 모든 종양의 0.5 % 이하로 진단됩니다.

원인 소나무 모세포종

뇌의 (뇌의) 내분비 샘 - 솔방울 샘 (송과선은  )  - 중뇌에 위치하고 있습니다. 멜라토닌 (수면-각성주기를 동기화), 신경 전달 물질 세로토닌, 지질 호르몬 인 아드 레노 글 로메 룰로 트로 핀 (부신 피질에 의한 알 데스 테론 합성 촉진제)을 생성합니다.

소나무 모세포종의 특정 원인은 알려져 있지 않지만 특정 유전 적 이상 (종양 억제 유전자 RB1 또는 DICER1의 생식선 돌연변이)과 관련이 있다는 증거가 있습니다.

전문가들은 환경에서 증가 된 방사선 수준의 태아에 대한 노출, 발생 중 태아의 자궁 내 중독 또는 산소 결핍과 같은 위험 요소가 형성 세포의 산발적 유전자 돌연변이 수준에서 부정적인 변화를 초래할 수 있음을 배제하지 않습니다 뇌의 구조.

그러나 송과체 모세포종이 발생할 가능성을 높이는 가장 가능성이 높은 요인은 부모가 상 염색체 우성 방식으로 어린이에게 전달되는 유전자에 변화가있는 경우 유전 적 소인입니다. [3]

병인

뇌 송 아세포종의 발달에서 종양 발생의 다단계 과정의 메커니즘은 여전히 연구 주제입니다.

성체 송과선은 송과체, 성상 세포, 미세 아교 세포 및 기타 간질 세포로 구성됩니다. 배아 발생 동안의 형성은 뇌의 세 번째 심실 지붕에서 신경 표피 과정의 형태로 시작하여 세 단계를 거칩니다. 원시는 전구 세포 (다 능성 줄기 세포) Pax6에 의해 형성됩니다. 송과체 실질의 송과체 세포는 또한 전구 세포에서 형성됩니다. 이들은 blastocytes라고하는 부분적으로 분화 된 중간 세포입니다.

송과선 모세포종의 병인은 세포 성장과 DNA 단백질의 발현을 조절하는 종양 억제 유전자의 돌연변이로 인해 송과선 형성 단계 중 하나에서 모세포의 제어되지 않은 유사 분열이 발생한다는 사실에서 볼 수 있습니다. [4]

조짐 소나무 모세포종

뇌 소나무 모세포종의 초기 또는 첫 징후는 두통, 메스꺼움 및 구토의 형태로 나타납니다. 이것은 뇌 주위에 뇌척수액이 축적되어 두개 내압이 증가한 결과입니다-뇌수종. [5]

다른 증상은 종양의 크기와 뇌의 인접한 부분으로의 확산에 따라 다릅니다.

• 피로 증가;
• 체온의 불안정성;
• 시각 장애 (안진 증, 복시, 사시 형태의 안구 운동 변화);
• 근긴장 감소;
• 운동 조정 문제;
• 수면 장애;
• 기억 장애.

합병증 및 결과

뇌의 소나무 모세포종은 매우 드물게 한계를 넘어서지 만, 뇌척수액을 통한이 악성 신 생물의 전이 확산과 더불어 그 결과와 합병증이 재발하고 다양한 정도의 신경 학적,인지 적 및 내분비 장애가 발생합니다.

특히 뇌하수체의 기능 장애가있어 성장 지연과 성 발달로 이어집니다.

진단 소나무 모세포종

소나무 모세포종이 의심되는 경우, 진단은 임상상을 근거로 할 수 없습니다. 뉴런 특정에 놀라 제 및 크로 모 그라 닌 -A에 대한 혈액 검사가 필요합니다. 또한 요추 천자를 사용하여 수행되는 뇌척수액의 분석이 필요합니다  .

종양 세포의 조직 학적 검사를위한 생검은 수술 전에 흡인하여 송과체 모세포종을 제거하거나 직접 진행할 수 있습니다.

기기 진단은 뇌의 MRI 또는 CT, 자기 공명 분광법, PET (양전자 방출 단층 촬영)와 같은 결정적으로 중요합니다.

감별 진단

송과체 낭종, 기형 종 , 신경 교종 (다 형교 모세포종 ), 배아 종, 배아 암, 수 모세포종 , 유두 종양, 송과체 세포종으로 감별 진단을 실시합니다.

치료 소나무 모세포종

Pineoblastoma는 치료하기가 매우 어렵고 그 기초는 외과 적 치료-가능한 한 많은 종양 제거입니다.

수술 후 성인과 3 세 이상의 어린이는 전체 뇌와 척수에 대한 방사선 요법 (두개 척수 방사선 및 화학 요법)을받습니다. 그리고 종양 제거 후 3 세 미만의 어린이는 화학 요법 만받을 수 있습니다. [6]

예방

이 붓기의 발달은 현재 예방이 불가능합니다.

예보

송과선 실질의 가장 공격적인 종양 인 뇌의 송과선 모세포종은 빠른 성장과 다른 대뇌 구조로 퍼지기 때문에 예후가 좋지 않습니다.

소나무 모세포종 아동의 전체 5 년 생존율은 60 ~ 65 %, 성인은 54 ~ 58 %입니다.