선천성 눈꺼풀 이상: 원인, 증상, 진단, 치료

은안증은 눈꺼풀 분화가 완전히 소실된 상태를 말합니다. 이는 매우 드문 질환으로, 눈꺼풀 발달기(임신 2개월)에 산모의 질병으로 인해 발생합니다. 은안증은 이마에서 볼까지의 피부가 연속되어 각막과 융합되어 있으며, 안구가 미발달된 상태를 말합니다. 은안증은 구순구개열, 후두 폐쇄, 뇌탈장 등의 선천적 기형과 동반됩니다.

눈꺼풀 결손은 눈꺼풀의 전층 부분 결손으로, 가장자리에 기저부가 있으며, 대부분 위쪽 눈꺼풀의 중앙 부분에서 형성됩니다.

선천성 눈꺼풀 결손은 상악돌기 기저부의 불완전한 융합으로 인해 발생하는 드문 병리입니다. 이 결손은 단독으로 발생할 수 있지만, 홍채 및 맥락막 결손과 동반될 수 있으며, 유피낭종, 소안구증, 하악안면골이형성증, 안이척추이형성증과 같은 다른 기형과 동시에 발견되는 경우가 많습니다. 각막의 지속적인 충분한 수분 공급이 이루어지지 않는 눈꺼풀 결손은 각막 손상을 초래할 수 있습니다.

상안검 결절종은 눈꺼풀의 안쪽 1/3과 가운데 1/3의 경계에 형성되며 전신적 이상과 관련이 없습니다.

하안검 결절종은 눈꺼풀의 중앙 1/3과 바깥쪽 1/3의 경계에 형성되며, 종종 트레처 콜린스 증후군과 같은 전신 질환과 함께 나타납니다.

눈꺼풀 결손은 가장자리를 직접 고정하거나 피부 절편을 이용하여 교정합니다. 각막 합병증이 없는 경우, 수년간 지연된 눈꺼풀 재건술이 가능합니다. 광범위한 하안검 결손이 눈꺼풀 안쪽 모서리 부위에 국한된 경우, 각막병증 발생 위험이 특히 높아 조기에 훨씬 더 복잡한 재건술이 필요합니다. 수술적 치료의 예후는 양호합니다.

강설안검증은 위눈꺼풀과 아래눈꺼풀 가장자리가 부분적으로 또는 완전히 융합된 질환으로, 주로 안검열(palpebral fissure)의 바깥쪽 모서리에서 발생하며, 이로 인해 눈꺼풀이 수평으로 짧아집니다. 매우 드문 병리로, 상염색체 우성 유전이 가능합니다. 강설안검증은 두개골 변형, 맥락막 결손, 유안검증, 내안각증, 무안구증과 동반될 수 있습니다. 눈꺼풀의 수술적 분리는 가능한 한 빨리 시행해야 합니다. 후천성 강설안검증은 외상 후 발생할 수 있습니다.

선천적 눈꺼풀 이상의 수술적 치료는 효과적이며 미용적 목적으로 시행됩니다.

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