피부의 T 세포 림프종

대개 T 세포 림프종은 어린이에게도 격리 된 사례가 있지만 노인에 기록됩니다. 남자들은 여자보다 두 배나 자주 아프다. T- 세포 림프종은 본질 상 표피 지향성입니다.

원인 피부의 T 세포 림프종

T 세포 림프종의 원인과 병인은 완전히 이해되지 않았습니다. 현재 대부분의 연구자들은 인간 T 세포 백혈병 1 형 (HTLV-1) I 바이러스를 피부의 T 세포 악성 림프종의 발생을 유발하는 주요 원인으로보고 있습니다. 이와 함께 T 세포 림프종의 발생에있어 다른 바이러스의 역할이 논의됩니다 : 엡스타인 바 바이러스, 헤르페스 심플 렉스 타입 6. T 세포 림프종 환자에서 바이러스는 피부, 말초 혈액, 랑게르한스 세포에서 발견됩니다. HTVL-I에 대한 항체는 곰팡이 균이있는 많은 환자에서 검출됩니다.

T 세포 림프종의 병인 발생에 중요한 역할을하는 것은 피부의 면역 병리학 적 과정에 의해 진행되며, 그 주요 원인은 클론 성 림프구의 통제되지 않는 증식입니다.

림프구, 상피 세포 및 대 식세포 계통의 세포에 의해 생산 된 사이토 카인 (IL-1, 림프구의 분화에 대한 책임을, IL-2 염증성 및 증식 활성 못한 - T 세포 성장 인자, IL-4, IL-5, 유입 병변 호산구 보강 및 활성화 등). T- 림프구의 병변으로 유입되어 미세 농양이 형성됩니다. 종양 성장 억제제 - (IL-7, IL-15 등)의 랑게르한스 세포의 특정뿐만 아니라 사이토 카인의 자연 살해 세포, lymphocytotoxic 림프구, 수지상 세포 : 동시에 림프구의 증식을 증가 항 종양 활성의 억제 세포를 보호 일어난다. 유전 요인의 역할은 배제되지 않습니다. 가용성 가족의 경우, 특정 조직 적합성 항원 자주 발견 (HLA B-5 및 HLA B-35 - 피부 림프종 암의 높은 수준의 HLA A-10 - 림프종 적극적 덜 발생하는 HLA B-8 - 때 eritrodermicheskoy 형태 균 상식 육종) 피부병의 유전 적 특성을 확인하십시오.

임상 관찰은 장기간 만성 피부병 (신경 피부염, 아토피 성 피부염, 건선 등)이 버섯 변증증으로 변할 수 있음을 나타냅니다. 이 경우 키는 면역 감시를 중단하고 악성 림프구 클론 따라서 악성 증식 과정의 개발의 출현에 기여 염증 림프구의 장기 지속성이다.

전리 방사선 이러한 태양 노출 물리적 인자의 신체 효과는 화학 클론 "genotravmaticheskih"림프구를 돌연변이 림프구 세포에 효과 및 B 림프구 악성 종양의 발달을 일으킬 수있다.

결과적으로, T 세포 림프종은 다양한 발암 성 인자, genotouring 인자 및 지배적 인 T 세포 클론의 출현으로 림프구의 활성화로 시작하는 다 요인 질병으로 간주 될 수 있습니다. 악성 림프구의 복제 인 손상된 면역 감시의 심각성은 T 세포 림프종의 임상 증상 (점막, 패 또는 종양 요소)을 결정합니다.

병인

균 상식 육종의 초기 단계에서 확장 프로세스 압축 표피는 표피의 림프구 침윤 epidermogropizm 침윤의 상이한 층에서의 기저 세포 부의 기저 각질 액포 변성 비정형 유사 분열 증식과 acanthosis 표시. "진균"세포 - 진피에주는 하이퍼 핵, 고립 된 단핵 세포로 구성되는 혈관 주위에 작은 침윤이있다. 두 번째 단계에서, 폼의 microabscesses PONV의 축적을 형성하는 표피 침투 악성 림프구 결과 피부 침투 및 세포 침투 epidermotropizm의 정도가 증가된다. 세번째, 종양에서 대규모 단계는 표피 acanthosis 약간의 위축 표시된 여러 microabscesses에게 PONV 형성 림프구에 의해 표피 종양 침투를 증가. 대규모 침투는 부분을 캡처 진피와 하피의 전체 두께에 걸쳐 있습니다. 폭발 형태의 림프구가 주목됩니다.

피부의 대형 세포 미 변성 T 세포 림프종

비정형 클론 대형 미분화 CD30 + T 세포로부터의 증식을 특징으로하는 림프 증식 성 과정의 그룹에 의해 제시. 원칙적으로 그것은 곰팡이 균 변이 종양 또는 Sie-zary 증후군의 종양 단계에서 2 차적으로 발생하지만,이 유형의 전신 림프종을 독립적으로 또는 보급 중에 개발할 수 있습니다. 임상 적으로, 그러한 림프종은 단일 또는 다중 노드의 형태로, 일반적으로 그룹화 된 소위 참마 형의 곰팡이 균 형태에 해당한다.

조직 학적으로 증식기는 표피가 위축되면 표피 성이 있거나없는 거의 모든 진피를 차지합니다.

세포 학적으로 종양 세포는 크기와 모양이 다를 수 있습니다. 이러한 특성에 기초하여 변화 잘못된 핵으로 중대형 다형성-T 세포 림프종 회수 - 조밀 염색질, 현저한 핵소체 오히려 풍부한 세포질 konvolyutnymi 멀티 블레이드; immunoblastic - 계몽 된 karyoplasm 및 중앙에 위치한 nucleolus가있는 큰 원형 또는 타원형 핵; 미분화 - 불규칙한 배열과 풍부한 세포질의 핵을 가진 추한 매우 큰 세포. 표현형 적으로 전체 그룹은 T- 도우미 림프종에 속하며 CD30 + 또는 CD30- 일 수 있습니다.

R. Willemze et al. (1994)는 CD30 + 림프종의 진행이 더 유리하다는 것을 보여 주었다. T- 림프구 수용체의 클론 (clonal) 재구성이 유전형으로 밝혀졌습니다.

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조짐 피부의 T 세포 림프종

피부의 T 세포 림프종 군에서 가장 흔한 질병은 버섯 균의 진균이며,이 균류는 진균의 약 70 %를 차지합니다. 질병의 세 가지 임상 형태가 있습니다 : 고전, erythrodermic 및 참수. T 세포 림프종은 반점, 반점, 종양 형태의 발진의 다형성을 특징으로합니다.

균 상식 육종의 Erythrodermic 형태, 붉은 보편적 억제 할 수없는 가려움, 부종, 대개 시작 트렁크 및 병합 1-2 개월 내에 erythroderma을 개발하는 경향이 홍 반성-편평 병변 사지의 피부에 나타납니다. 거의 모든 환자는 장척 각화증 모든 피부에 머리카락의 확산 숱이 있습니다. 모든 림프절 그룹이 급격하게 확대됩니다. 확대 서혜부, 대퇴부, 겨드랑이, "패킷"plotnoelasticheskoy 일관성 형태 cubital 만져서 림프절, 주변 조직 무통 납땜 없다. 일반 조건은 악화 : 38 ~ 39 ℃로, 식은 땀, 피로, 체중 감소에 체온과 열이 발생한다. 현재, 많은 피부과 세자리 (Sezary) 증후군 균 상식 육종의 가장 희귀 백혈병 변형 eritrodermicheskoy 형태로 간주된다,

Lymphocytograms - Cesari 세포 에 발음 된 백혈구 증가가 있습니다. Cesari 세포는 악의적 인 T- 조력자이며 핵이 핵막의 깊은 침입으로 대뇌 표면을 접 힙니다. 치명적인 결과는 2 ~ 5 년 후에 관찰되며, 빈번한 원인은 심혈관 병리학 및 중독입니다.

무두 형 곰팡이 균의 형태는 오래 견딘 플라크 없이도 명백하게 건강한 피부에 종양 모양의 병소가 급속히 나타나는 특징이 있습니다. 이 형태는 악성 종양이 특징이며, 악성 종양은 림프 육종의 징후로 간주됩니다. 치명적인 결과는 연중 내내 기록됩니다.

무대

진균 성 진균증의 전형적인 형태는 발달의 3 단계로 특징 지어 지는데, 홍반 - 편평 상피, 플라크 및 종양입니다.

첫 번째 병기는 습진, 지루성 피부염, 플라크 (paraque parapsoriasis)와 같은 양성 염증성 피부병의 임상 양상과 유사합니다. 질병의이 단계에서, 상대적으로 날카로운 모서리 또는 표면 장미색 melkoplastinchatym의 박리 바이올렛, 원형 또는 타원형의 색조와 다른 크기, 강한 분홍색, 분홍색 붉은 색의 반점을 표시했다. 요소는 종종 피부의 다른 부분에 위치하며, 종종 트렁크와 얼굴에 위치합니다. 점차적으로 그 수가 증가합니다. 시간이지 나면서, 과정 erythroderma (적혈구 단계)의 본질을 취할 수 있습니다. 몇 년 동안 발진이 있거나 자발적으로 사라질 수 있습니다. 양성 염증성 피부병과 달리,이 단계에서 발진 및 가려움증 요소는 지속적인 치료에 내성이 있습니다.

침윤성 - 번갯불 단계는 수년 내에 발생합니다. 이미 존재하는 황반변 대신에 둥글거나 불규칙한 윤곽의 플라크가 강렬하게 보라색으로 나타나 건강한 피부에서 명확하게 묘사되며 치밀한 표면이 벗겨집니다. 그들의 일관성은 "두꺼운 판지"와 유사합니다. 그들 중 일부는 자발적으로 해결되어 진한 갈색 색소 침착 및 / 또는 위축 (poikilodermia) 영역을 남깁니다. 이 단계에서 가려움증은 훨씬 더 강렬하고 고통 스럽습니다. 열이 나고, 체중 감소가 주목됩니다. 이 단계에서 림프절 병증이 관찰 될 수 있습니다.

세 번째 단계 인 종양 단계에서 딱딱한 탄력성을 지닌 무색 종양의 형태가 황색 - 적색으로 변하며 플라크에서 발생하거나 분명히 건강한 피부에 나타납니다. 종양의 모양은 구형이거나 평평하며 종종 버섯 뚜껑과 비슷합니다. 종양이 모든 곳에서 나타날 수 있습니다. 그것들의 수는 1에서 20까지 다양합니다. 크기는 직경 1 ~ 20cm입니다. 장기간의 종양이 붕괴되면 가장자리가 고르지 않고 깊은 바닥을 가진 궤양이 형성되어 근막이나 뼈에 이릅니다. 가장 흔하게 영향을받는 림프절, 비장, 간 및 폐. 일반적인 상태는 악화되고, 나타나고 중독 현상으로 자라며 약점을 낳습니다. 진단 당시부터 진균 진균의 전형적인 형태를 가진 환자의 평균 수명은 5 ~ 10 년입니다. 폐사, 심혈 관계 기능 부전, 아밀로이드증과 같은 만성 질환으로 사망률이 보통 나타납니다. 가려움증은 주관적으로, 그리고 종양의 붕괴 - 병변의 통증으로 느껴집니다.

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치료 피부의 T 세포 림프종

단계 홍반 - 편평 환자가 항 종양 치료를 필요로하지 않았다, 그들은 외부 코르티코 스테로이드 (스테로이드 유도체, 베타메타손, 덱사메타손), 알파 인터페론 (매일 300 만 지정 ME 3-6 개월 동안 일주일에 3 번 다음에., 임상 양상에 따라 또는 치료의 효과), 인터페론 감마 (10 (D). 일 100,000 ME에서 12-3 시간주기가 10 일 간격으로 반복된다.), PUVA 요법 또는 철 PUVA 요법. PUVA 치료 방법의 효과는 공유 결합의 선택적 형성에 기초하여 자신의 분열을 억제하는 T 헬퍼 세포 증식의 DNA에 가교를 랄렌. 상기 수단을 제외한 두 번째 단계 (100 mg을 매일 매일 모든 4-5 주사 prospedin) 전신성 코르티코 스테로이드 (1.5 개월 동안 하루 프레드니손 30-40 mg)을 cytostatics 사용된다. 인터페론 요법의 다른 방법보다 현저한 치료 효과를 갖는 조합 (+ PUVA 인터페론, 인터페론 + cytostatics, 인터페론 + 방향족 레티노이드).

종양 단계에서 주요 방법은 다 화학 요법입니다. 빙 크리스틴을 조합하여 적용 (0.5 밀리그램 / 하루에 한 번, 총 4-5 주사) 총 prospidina (하루 100 mg의 3 (화학 요법 기간 동안 매일 60 mg의 입으로 40) 프레드니손 g), 인터페론. 광역학, 전자 빔 요법, 광선 요법 (체외 광 화학 요법)을 추천합니다.