세사 리 증후군

Cesari 증후군은 T 세포 악성 피부 림프종의 erythrodermic 형태로 말초 혈액에 cerebriform nucleus가있는 큰 비 전형적인 림프구의 수가 증가합니다. Cesary 증후군은 곰팡이 균이있는 환자 (2 차)에서 급성 (1 차) 또는 덜 흔하게 발생할 수 있습니다. 최근에는 Cesary 증후군의 특징 인 특정 균혈증이나 곰팡이 균이없는 de novo erythrodermal T 세포 악성 피부 림프종이 분리되었습니다.

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병인

진피의 상부에는 비 전형적인 림프구, 조직 세포, 섬유 아세포, 호중구 및 호산 구성 과립구로 이루어진 조밀 한 침윤이있다. 또한 비정형 림프 성 및 조직 구획 요소를 함유 한 미세 소 세제가있을 수 있습니다. 전자 현미경으로 침윤 된 곳에서 많은 세사 리 세포가 발견되었다. 그들은 직경이 7 μm 이상인 세포로 불규칙한 모양의 핵은 핵 포유 동물의 깊은 침입을 가지고 있으며 그 근처에서 응축 된 염색질이있어 뇌 형태를 갖습니다. 핵은 mitochondria, centrioles, Golgi 복합체가있는 좁은 세포질 구역으로 둘러싸여 있습니다. 세포질에서의 조직 화학 검사는 NIR- 양성 과립의 거친 양과 베타 - 글루 쿠로니다 제의 높은 활성을 나타낸다. 면역 세포학적인 연구에 따르면 대부분의 경우 Cesari 세포에는 T- 림프구 마커가 있고 표면 면역 글로불린과 Fc 단편은 없다.

Cesary 증후군의 림프절에서는 버섯 변성증의 변화와 유사합니다. 혈액의 변화는 말초 혈액 림프구의 면역 표현형 검사 (immunophenotyping) 나 PCR을 이용한 유전 적 방법을 통해 임상 초기에 발견 할 수 있습니다. 혈액의 초기 변화의 예후 중요성 erythrodermic 피부 T 세포 림프종은 림프구 인구와 PCR 또는 다른 적절한 방법을 사용하여 병리학 적 순환 인구의 추가 증거의 비정형 림프구 또는 세자리 (Sezary) 세포의 5 % 이상 존재입니다 혈액 형태로 단계 변화의 최소 기준을 결정할 불분명하다.

조직 병리학

세사 리 증후군과 곰팡이 균은 많은 형태 학적, 병리학 적 및 면역 학적 특성을 가지고 있습니다. 대부분의 저자들은 Cesary 증후군을 Cesari 세포가 종양 과정 에서뿐만 아니라 발견된다는 근거에서 곰팡이 균의 백혈병 변이로 간주합니다. 과학자들은 이러한 세포의 종류가 있다고 믿습니다 : T- 림프구와 악성 종양의 특성과 반응하여 F- 소켓을 형성하지 않습니다. S. Broder 등의 연구 (1976)는 세사 리 세포가 악성 T 조력자임을 보여 주었다.

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조짐 세 사리 증후군

Cesary 증후군은 가려움증이 심한 일반화 된 적혈구 증식, 말초 림프절의 증가 및 혈액 내 Cesary 세포의 존재와 피부의 증식으로 특징 지어집니다. 노인은 더 자주 아플 수 있습니다. 임상 적으로이 과정은 접촉 성 피부염이나 약물 발진과 유사한 홍반 및 침윤성 플라크 분출의 출현으로 시작됩니다. 점차적으로 요소가 합쳐지며 프로세스는 적혈구 증의 형태로 일반화 된 문자를 사용합니다. 전체 피부는 청색 색 - 붉은 색으로 부종이 있고 중 판 및 대형 판 저울로 덮여 있습니다. 머리카락과 손톱의 영양 장애가 관찰됩니다. 일부 환자는 버섯 모양의 진균증과 다른 플라크 - 결절성 요소를 가지고 있습니다. 전형적인 임상 사진은 T 세포 특성을 가진 림프구 세포 및 세사 리 세포의 수의 증가와 함께 혈액의 백혈병 반응에 붙어있다.

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감별 진단

세자리 (Sezary) 증후군은 말초 혈액에서 비정상적인 T 세포의 인구의 증가를 보여 세자리 (Sezary) 증후군보다 더 유리한 예후를 가질 수있는 피부 erythrodermic 발현 다른 T 세포 림프종, 추가 기준에서 차별화. 현재, 정의와 피부 (1998)의 T 세포 림프종의 용어 zritrodermicheskih 양식에 피부의 림프종의 연구에 대한 국제 사회의 회의의 합의 된 결정에 따라, 세자리 (Sezary) 증후군에 대한 다음과 같은 진단 기준 :

1. 세자리 (Sezary)의 세포 수 이상 1000 / mm ³  또는
2. 인해 증가 CD4 + 세포 또는 유동 면역 표현형의 총 림프구 풀의 적어도 40 %를 구성하는 CD4 + CD7- 또는 VB + 세포 집단을 증가 또는 10 이상은 CD4 / CD8
3. Southern blot 방법에 의한 T 세포 클론의 존재 확인 또는
4. 3 세포 이상에서 동일한 병리학 적 핵형의 형태로 클론 T 세포의 염색체 이상이 확인되었다.