Poikiloderma : 원인, 증상, 진단, 치료

Poikiloderma는 집합 적 용어이며, 필수 징후는 위축, 점액 또는 망상 색소 침착과 모세 혈관 확장증입니다. 동시에, micary lichenoid nodules, 부드러운, 얇은 비늘과 작은 점상 출혈이 발생할 수 있습니다.

선천성 고지혈증은 출생 직후 또는 생후 첫 해에 발생합니다. Rothmund-Thompson 증후군, 선천성 이상 각화증, Mende de Costa 증후군 및 기타 질병이 포함됩니다. . 홍 반성 낭창, 피부 경화증, parapsoriasis, 피부, 림프종, 편평 태선 등 때로는 poykilodermii이 균 상식 육종의 임상 양상은 - 획득 poykilodermii은 감기, 열, 또는 전리 방사선의 영향 또는 어떤 피부병의 결과로 발생할 수 있습니다.

Rothmund-Thompson 증후군은 드문 유전병으로 주로 여성에서 발생합니다. 상속은 상 염색체 열성이지만 상 염색체 우성 전송이 가능합니다. 이 질병은 1868 년 안과의 사 A. Rotmund가 피부의 독특한 퇴행성 백내장으로 처음 설명되었습니다. 1923 년 Rothmund의 출판에 관해 알지 못했던 M. Thompson은 두 명의 자매에게서 동일한 피부 증상을 묘사하고 "선천적 인 사기성 피부"라고 불렀습니다. 그러나 그의 경우에는 자매가 백내장 현상이 없었습니다. 1957 년 V. Tyler는 이러한 상태를 하나의 단위 학적 요소로 결합 할 것을 제안했습니다.

원인. 병리학 적 유전자는 8 번 염색체에 있습니다. 일부 연구에서는 DNA의 환원 능력 감소가 발견되었지만 다른 경우에는이 능력이 발견되지 않았다.

증상. 출생시, 아이의 피부는 정상입니다. 이 질병은 3-6 개월 내에 발생하며 덜 자주 - 2 년의 삶에서 발생합니다. 처음에는 얼굴의 홍반과 붓기가 있으며 곧 피부 위축이 일어납니다. 만성 방사선 피부염의 증상을 상기시키는 모낭 유착과 모낭 혈관 증 (poikilodermia)으로 인한 색소 침착. 얼굴을 제외한 피부의 변화는 목, 엉덩이, 팔다리에 국한되어 있습니다. 대부분의 환자에서 햇빛에 대한 감광도가 증가합니다. 불투명 한 형태의 피부병이 설명됩니다. 머리카락에 변화가 있습니다 (머리카락 머리카락이 희박하고 얇고 부서지기 쉽고 탈모증이 가능합니다), 손톱 이완, 이형성 형성 장애, 조기 우식증. 환자는 종종 신체 발달에 뒤처집니다. 성선 기능 저하증, 부갑상선 기능 항진증이 종종 나타납니다. 환자의 40 %에서 양측 백내장이 보통 4-7 세에 발생합니다.

어린 시절에 형성된 Poikilodermia는 평생 동안 남아 있습니다. 나이를 가진 poikiloderma의 영역에서 각화증의 병소 또는 피부의 편평 세포 암종이 발생할 수 있습니다.

메쉬 색소 poikilodermia Sivatta. Poikiloderma 의이 양식은 1919 년 Civatt에 의해 설명되었습니다.

원인과 병인은 아직 연구되지 않았다.

증상. 패배는 주로 홍반과 모세 혈관 확장이 선행되는 망상의 엷은 갈색 색소 침착의 얼굴, 목, 가슴 및 상지의 피부 발달로 나타납니다. 이 장소에서는 소낭 모양 각화증의 작은 결절성 분화가 거의 항상 보일 수 있으며 나중에 피부의 미약 한 위축 영역이 나타납니다.

치료는 증상이 있습니다. 햇빛으로부터 자신을 보호하십시오. 광 보호 크림, 산화 방지제, 비타민 및 심한 경우에는 방향족 레티노이드를 사용하십시오.

[1], [2], [3], [4]