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폐동맥으로부터 좌 관상 동맥의 변이는 모든 선천성 심장 결함의 0.22 %이다. 왼쪽 관상 동맥은 폐동맥의 우심방에서 덜 흔히 왼쪽에서 출발하며, 그 이후의 과정과 분기는 정상 상태와 동일합니다. 짝을 이루는 intercoronary anastomoses의 경우, 확장되고 고문됩니다. 오른쪽 관상 동맥의 입은 대동맥의 오른쪽 관상 동맥에 있습니다. 문 합부의 넓은 네트워크가 심장의 앞쪽 표면에 표시됩니다. 충분한 수의 문합으로 기형의 임상 적 징후가 나중에 나타나고 종종 생후 2 년 이내에 나타난다. 불충분 한 문합으로 심근에 대한 혈액 공급이 불충분하면 결함의 징후가 조기 발견되며 때로는 신생아시기에도 발견됩니다. 영아 및 성인 유형의 좌 관상 동맥의 비정상적인 수축을 격리합니다. 심근 허혈은 오른쪽 관상 동맥에서 좌측 관상 동맥으로의 혈류 흐름의 결과로서 낮은 관류 압력에 이차적 일 수 있으며,이어서 폐동맥으로 이어질 수 있습니다. 표현 된 "도둑질의 증후군 (syndrome of stealing)"에서, 심내 심혈 관계가 특히 영향을받습니다. 이것이 주어진 결함에 대한 내시경 및 심근의 이차성 섬유 아세포 증의 발생 원인 중 하나입니다.
폐동맥으로부터 왼쪽 관상 동맥이 비정상적으로 빠져 나가는 증상은 모든 연령에서 나타날 수 있습니다. 첫 징후 : 일반적인 상태의 혼란, 혼수 상태, 발한. 환자의 절반이 갑작스런 불안, 경련의 발작을 일으킬 수 있습니다. 이 배경에서 체온이 상승 할 수 있으며, 액체 대변 (협심증 및 심근 경색과 같은 반사 작용을 나타냄)이 나타납니다. 보상을받지 못하는 단계에있는 많은 어린이들이 신체 발달에 뒤쳐져 있으며, 좌심실 고비가 일찍 발병합니다. 첨단 충동은 확산되고 약화됩니다. 상대 심장 둔감의 경계는 주로 왼쪽으로 넓어집니다. 심장의 음색이 흐려지고 수축기 소음이 들릴 수 있습니다. 심장 마비는 좌심실 유형에서 더 많이 발생합니다. 위에서와 같이 불만과 임상 증상에 따라 왼쪽 관상 동맥과 폐동맥의 이상 변이가 의심되기 때문에 진단은 도구 검사의 구체적 결과를 바탕으로합니다.
폐동맥에서 왼쪽 관상 동맥의 비정상 출발은 ECG에서 처음 의심 될 수 있습니다. I, aVL 및 왼쪽 흉부 유도 (최대 aVL의 최대)에서 왼쪽의 깊은 Q 치 (R의 4 mm 이상)에 심장의 전기 축의 발음 된 편차를 감지합니다. 동일한 리드에서 (특히 리드 I와 aVL에서 중요 함) 음의 Tine T가 감지됩니다 . 심박 합동 문합이 충분하지 않으면 ECG는 이전 심근 경색의 징후를 표시합니다.
흉부 장기를 촬영할 때 주로 왼쪽 구획을 희생하여 심장 비대가 감지됩니다.
심 초음파 검사에서 좌심실 강하에 hypokinesia의 징후가 있었고, 유두근의 에코가 증가했다. 대동맥의 근원을 연구 할 때, 정상적으로 출발하는 우측 관상 동맥 및 좌측 관상 동맥의 부재가 발견됩니다. 비정상적인 관상 동맥 분리는 종종 승모판 폐쇄 부전을 동반합니다.
심장 관상 동맥 조영술과 혈관 조영술을 시행하여 다른 관상 동맥 기형과 결손을 배제합니다.
폐동맥에서 좌 관상 동맥의 비정상 발산의 치료
특정 약물 치료는 없습니다. 심부전의 징후와 함께, 적절한 약물 치료가 표시됩니다. 수술 치료는 가능한 한 빨리 수행됩니다. 선택한 수술은 왼쪽 관상 동맥을 대동맥으로 직접 재 이식하여 결과적으로 두 개의 관상 동맥 시스템이 복원됩니다.
Использованная литература