삼첨판 이상(Ebstein's anomaly): 증상, 진단, 치료

엡스타인 변형 (삼첨판 이상) - 선천성 이상 삼첨판은 띠는 (대부분 중격 및 후면) 우심실 캐비티, 우심실의 형성 atrializovannoy 결과 상쇄 방법. 삼첨판 막 밸브의 변위로 인해 우심실의 공동은 두 부분으로 나뉘어집니다. 우심실 인 경우, 밸브 하부에 위치한 하부 부분 만이 소주와 배설 구역으로 이루어져 있습니다. 밸브 및 역류의 적당한 변화로 순환 장애가 최소화되고 오랜 시간 동안 결함이 무증상 일 수 있습니다. 심방 중격 결손 또는 열린 타원형 창을 통해 혈액이 배출 될 수 있습니다. 이것은 동맥 hypoxemia의 증상을 일으 킵니다. 올바른 마음의 볼륨 과부하는 울혈 성 심부전을 개발할 수 있습니다 좌심실의 충만을 제한, 왼쪽 심실 중격의 팽창에 연결됩니다. 천연 흠 예후 삼첨판의 장애의 정도뿐만 아니라, 우심실 부전의 정도에 따라 달라진다. 생후 첫 달 이내에 4 분의 1 아이들이 사망하고, 수술하지 않은 환자의 경우 사망 원인은 진행성 심장 마비입니다. 결함의 빈도는 모든 선천성 심장 기형 중 0.4 %입니다. Ebstein 변종의 가족 사례가 가능합니다.

삼첨판 막 (ebstein 's anomalies)의 이상 증상은 혈역학 적 장애의 정도에 달려 있습니다. 심방 중격 결손이있는 경우, 주요 징후는 청색증이며, 심한 정도는 심방 심방 통신을 통해 배출되는 혈액의 양과 우심방의 압력에 따라 다릅니다. 시간이 지남에 따라 심부전의 징후가 증가하고 신체 활동에 대한 내성이 감소합니다. 우심방과 우심실의 크기가 크기 때문에 심장 혹이 생길 수 있습니다. 청진 변화는 밝지 않습니다. 오른쪽 방실 오리피스의 협착의 존재 삼첨판 부전 nontransversal · 청진 수축기 잡음은 흉골의 우측 가장자리 presystolic mezodiastolichesky 또는 노이즈 나타나면. 흡기 단계에서 소음의 강도가 증가하여 삼첨판 막의 병변과의 연결을 나타냅니다. 우심방과 심실의 현저한 확장으로 심장 리듬의 위반이 있습니다. 발작성 상실 성 빈맥은 울포 - 파킨슨 - 화이트 증후군 환자의 25-50 %에서 14 %가 검출됩니다.

심전도 검사는 엡스타인의 이상 진단에 도움이됩니다. 일반적으로 심장의 전기 축은 오른쪽으로 크게 굴절되고 R 과 S 치의 진폭이 낮은 번들의 오른쪽 다리가 불완전하거나 완전하게 봉쇄되는 징후가 나타납니다 .

가슴의 방사선 사진에서 심장은 구형 모양을 가지고 있는데 주로 우심방과 우심실의 "심방 내"부분으로 인해 증가합니다. 폐 모양은 정상이거나 가난합니다.

4 개의 방의 투영에 초음파 심전도 검사를 시행 할 경우 중격 피판이 우심실의 공동으로 이동하는 것에주의를 기울입니다. 열려있는 타원형 창이나 심방 중격 결손이 85 %의 경우를 감지합니다. 도플러 심 초음파 검사의 도움으로 삼첨판 부전의 정도가 드러납니다.

심장 도관 파열은 심장 리듬 장애에 대한 폐동맥 및 전기 생리 학적 검사를 평가하기 위해 수행됩니다.

삼첨판 막 기형의 치료 (엡스타인 이상)

중등도 또는 사소한 삼첨판 역류가있는 환자는 심전도 전문의 인 심전도 조절을 지속적으로 모니터링해야합니다. 외과 적 치료는 심부전, 동맥 저산소 혈증, 심장 리듬 장애에 대한 불응증에 대해 표시됩니다.

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