성기능 장애 치료

성 발달의 선천 병리학 치료는 몇 가지 측면으로 구성됩니다. 주요 쟁점은 성적 활동의 가능성에 대한 예후를 고려하여 그의 생물학적 및 기능적 데이터에 적합한 환자의 성별을 확립하는 것입니다.

바닥으로 낙후 성기, 부재 또는 생식선 제거 수술뿐만 아니라 성장 호르몬 질환 대응하면 정상적인 표현형 접근 형성 호르몬의 정상 수준을 보장하는 보정을 실시하는 것이 필요하다.

바닥 교정 수술 선택한 성별 (여성화 남성화 또는 재구성)뿐만 아니라 생식선 (그들의 제거 복강 또는 음낭에 고환 강등의 제거)의 운명의 질문에 따라, 외부 생식기의 형성을 제공한다. 고환의 발기 부전을 가진 남성 환자를 선택할 때 장래 자발적인 합병증을주지 않기 때문에 기초적인 자궁의 제거는 우리의 관점에서 필요하지 않습니다. 불완전 남성 화 및 고환 여성화 증후군을 앓고있는 일부 환자는 인공 질을 만들어야합니다.

성기의 선택은 외래성 생식기의 모든 경우와 마찬가지로 외부 생식기의 남성 성화 정도와 고환의 안드로겐 생성 능력에 달려 있습니다. 안드로겐에 대한 조직 감도의 감소와 관련하여, 대체 안드로겐 치료가 항상 원하는 효과를주는 것은 아닙니다. 남성 방향의 외과 적 교정은 고환이 가장 흔히 복부 - 복부이므로 개복술의 필요가 없다는 사실에 의해 촉진됩니다. 두 고환의 생검은 종양학 증상뿐만 아니라 기능적 기능을 예측하는데도 필요합니다.

여성 질 방향 외과 보정 기능 장애에 의해 복잡하게된다 외부 생식기 및 고환의 제거 여성화 플라스틱 이외에, 대부분의 경우는 인공 질을 생성하는 동작을 할 필요가있다. 최근 몇 년 동안의 작업은 어린 시절의 1 단계 시력 교정 수술의 정당성을 보여주었습니다. S 자형 colpopoiesis의 방법을 사용하여, 그들은 미래의 성적 활동에 대한 기능의 관점뿐만 아니라, 초기 보정의 거대한 의무론 전체 의미에서뿐만 아니라, 그 효과를 입증했다.

고환과 관련하여 사춘기와 관련한 전술은 통일되어 있습니다 : 종양이 변화하지 않으면 그들의 ventrofixation이 수행됩니다. 사춘기에 고환은 바람직하지 않은 안드로겐 성 활동을 나타낼 수있어 목소리의 조잡함, 다모증을 유발합니다. 그런 다음 복부의 피부 아래에서 제거되어 고정됩니다.

여성 발달 방향의 선택에서의 호르몬 교정은 대체적이지만 뮐러 유도체의 저장된 파생물과의 성 발달의 선천 병리학과는 다릅니다. 자궁이 없다는 점에서 생리 기능은 대체 할 수 없으므로 여성 호르몬을 주기적으로 투여 할 필요가 없습니다. 그들은 비옥 한 시대에 상응하는 전 기간 동안 매일 지속적으로 주어집니다. 이것은 여성의 2 차 성적 특징의 발전으로 수술 재활을 보완합니다.

여성의 성행위를 가진 환자의 호르몬 요법

무 발생은 또는 자웅 동체 선출 된 여성 섹스와 고환의 고환 양식이 종양 학적 징후를 위해 제거하거나 원치 않는 androgenization을 피하기 위해 이러한 경우에, 필요 치료 여성 호르몬 약물이있는 경우. 치료법은 대용품 (내인성 에스트로겐 부족분 보충)입니다. 따라서 사춘기의시기부터 가계에 해당하는 전체 기간 동안 치료가 계속됩니다. 치료 여성 성 호르몬의 목표는 - 여성의 표현형의 올바른 형성, 여성 이차 성징과 생식 기관의 발전을 촉진하고 거세 증후군의 발현을 방지합니다. 성선 자극 호르몬 함량이 생식선 사춘기의 부족 환자에서 시상 하부 - 뇌하수체 시스템의 과전압을 반영 급격히 상승한다. 여성 성 호르몬 약물 대체 요법의 적절성에 대한 증거는 혈액의 성선 자극 호르몬 (gonadotropin) 수준을 정상으로 낮추는 것입니다.

관찰 dopubertatnogo의 세 미만의 입원 환자는 에스트로겐 치료는 계정에 아이의 성장과 실제에서 골 연령 격차의 정도를 고려하여 생리적 사춘기에 해당하는 기간보다 더 일찍 시작하지하는 것이 좋습니다. 뼈의 나이에 크고 날카로운 래그 ( "순수한"생식선 부전증 및 불완전한 남성화 증후군의 유 커 추체 형태로 관찰되는 경우) 에스트로겐 요법은 이미 11-12 년 후에 시작해야합니다. 이것은 골격의보다 빠른 성숙에 기여하고 아령과 거대한 몸 크기의 발달을 방지합니다. 저신장에서 ( "terneroidnye"양식)와 실제 치료의 작은 지연 골 연령은 가능한 늦게 발생했습니다 "성장 영역을"폐쇄에 14-16년에서 시작하는 것이 바람직하다.

장기간 치료가 이루어 지므로 경구 제제를 처방하는 것이 바람직합니다. 전용 (나쁨 이식성 저효율) 어떤 이유로 그 사용이 바람직하지 않은 경우, 이러한 경우는 비경 데포 제제의 에스트로겐 작용 투여 (에스트라 디프로 피오 네이트, 에스트라 디올 벤조 에이트 등 P.)에 의존 할 필요가있다. 일반적으로 그들은 에스트로겐 치료로 사춘기 기간에 점차적으로 자신의 수준이 증가하는 것을 모방하는 경향이 있습니다. 치료는 순환 (간헐적 인) 계획에 의해 즉시 시작될 수 있으며, 처음에는 유도 된 월경이 나타날 때까지 지속적으로 시작될 수 있습니다. 우리는이 배경에 평소와 같이, 선호하는 연속 형 시작 에스트로겐 치료가 menstrualnopodobnye는 우리의 의견으로는, 자신의 시상 하부 사이클을 반영하는 것이 krovootdeleniya. 공개 된 자신의 사이클에 대해 "조정"을하면 5 번째에서 26 번째 사이클까지 주기적으로 더 많은 치료가 이루어질 수 있습니다. 당연히, 월경의 모양 즉. E. 무 발생 성선 부전 증후군 및 고환에서 저장 뮐러 파생 환자에서만 가능 유도. 다른 환자에서는이 요법으로 전환 할 필요가 없습니다.

(유방, 내부 및 외부 생식기) 에스트로겐 체 구현 "타겟 '의 개발이 충분하고있는 자연 이상성 사이클이되면 Biogormonalnoe 에스트로겐 요법과 gestagens 나중에 수행. 수년간 치료를 받아야하는 환자의 정신을 고려하여 가능한 한 단순화해야합니다. 가장 좋은 효과는 일반적으로 피임 (infekundin, bisekurin, 비 ovlon 및 m. P.) 건강한 여성에서 사용되는 대체 치료 biogormonalnymi 에스트로겐 - 프로제스틴 약품을 제공합니다. 에스트로젠 함량이 있으면 생리가 유도되고 이차 성적 특성이 더욱 발전합니다. Gestagenic 구성 요소는 상대적 hyperestrogenia (자궁 내막 및 유선의 증식 과정)의 병리학 적 증상을 예방합니다.

좋은 효과는 우리가 루프에 의해 유도 된 하루 17 ml의 근육 12.5 % 용액의 oksiprogesterona kapronat 1 합성 에스트로겐 투여의 조합에서 관찰했다. 우리는 강력하게 성선 무 발생 환자 및 거세 후 휴식 대체 요법 여성 성 호르몬을 금기 믿고 : 호르몬 치료의 즉시 제거 뇌하수체 gonadotropic 활동 유형의 postcastration 증후군의 증가로 연결하고 고유의 endokrinnoobmennyh 및 혈관 질환에 기여한다. 성선 자극 호르몬의 높은 수치는 성선 종양의 전이를 자극 할 수 있습니다. 동시에, 에스트로겐 약물의 용량으로 (예를 들어, 피임약이나 갱년기 장애 등)에 저장 난소는 자궁 내막 또는 유방암 발생 위험을 초래하지 않는이 호르몬의 사용과 달리 무형성의 생식선과 거세에 대한 에스트로겐 대체 요법은 합산되지 않습니다 내인성 에스트로겐과 함께 이들 호르몬으로 인체의 채도가 높지는 않습니다.

(시뮬레이션 에스트로겐 약물의 26주기에 5 3-4 개월 50-10 mg의 설하) 등 methyltestosterone 안드로겐의 추가 투여에 의해 정당화 일부 경우 음모 분포 불충분 개발. 이 기간 동안 안드로겐에 대한 민감성이 유지되면서 유방 땀샘의 발달이 억제 될 수 있지만 만족스러운 성모가 발생합니다. 이 집단에 대한 우리의 관찰은 약 30 년 동안 지속됩니다. 여기에는 여러 형태의 난소 전 난소가없는 난소 및 탈주 국가가있는 수백 명의 환자가 포함됩니다.

접수 된 결과는 여성 성 호르몬의 준비로 우리가 선택한 대체 요법의 고효율에 대해 이야기 할 수있는 기반을 제공합니다. 원칙적으로, 표현형의 완전한 여성화가 달성된다 : 거세에 특징적인 식물성 장애는 제거된다; 성 발달의 결여로 인한 열등감 복합체가 사라집니다. 환자는 가족을 만들 수 있습니다.

이 환자군에서 그러한 약물의 대체 요법에 대한 금기 사항은 매우 제한적입니다. 그것은 개인의 편협하고 심각한 간 질환입니다.

Gonocytoma에 대한 생식선 제거 후, 여성 성 호르몬에 대한 수술 후 대체 요법은 금기 사항이 아닙니다. 반대로, 이러한 조건은 성병 종양이 호르몬 의존적이기 때문에 강화 된 치료의 기초이며, 거세 후의 생식선 자극 호르몬 활성이 증가하는 것은 바람직하지 않습니다.

호르몬 대체 요법의 합병증은 에스트로겐의 비경 구 투여로의 대체 또는 전환이 필요한 약물에 대한 개인적인 편협성으로 제한되었다. 드문 경우로 과도한 과열 (mastopathy, prolonged menorrhagia)이있었습니다. 일반적으로 gestagens의 연결은 이러한 현상을 제거합니다.

남성의 성행위를 가진 환자의 호르몬 요법. 성적 약점의 불만이 거세 증후군의 유형으로 evnuhoidizma 및 위반 형성의 위험이있는 자웅 동체 다른 형태의 환자가 실제의 "골 연령"뒤쳐 남성, 느린하거나 불충분 한 남성의 이차 성징의 발달에 의해 선출되는 경우가있다,에 의존 할 필요가있다 안드로겐 약물 치료.

반면, 자신의 고환의 남성 홀몬 활동의 존재를 가정하는 이유 경우에 선출 때문에 원칙적으로 생식선의 부족, 남성 성, 상수 에스트로겐 대체 요법을 필요로하는 여성 표현형과 성선 부전 환자, 거기입니다. 이 환자들의 치료는 대체 할 수있는 것이 아닙니다. 때로는 생식선 자극 호르몬에 의해 자신의 생식선의 기능을 자극하는 것이 필요합니다. 과민성 안드로겐 요법은 내인성 생식선 자극 호르몬의 바람직하지 않은 억제를 유발할 수 있으며, 결과적으로 이미 부적당 한 고환의 기능이 감소 될 수 있음을 기억해야합니다. 그러므로 주어진 환자 투여 량의 안드로겐 투여 량을 제한하여 간헐적 인 과정으로 투여하는 것이 좋습니다. 어떤 경우에는 안드로겐 및 성선 자극 호르몬의 혼합물로 치료를 바꾸는 것이 타당합니다. 문헌 및 우리의 관찰에 따르면, chorionic 성선 자극 호르몬은 leydigov 세포를 자극 할뿐만 아니라 안드로겐의 작용에 대한 표적 조직의 민감도를 증가시킨다. 그러나, 많은 용량의 생식선 자극 호르몬은 정 세관 세관의 hyalinosis 발달에 기여할 수 있습니다.

호르몬 요법의 근사한 계획.

• 지속적인 대체 요법 (여성 표현형 포함) :
  • a) 3-6-12 개월 동안 하루에 0.001 g (1 정)의 synestrol;
  • b) 매일 0.05mg (1 정)의 마이크로 폴린 (microfolin-forte);
  • 일 당 0.05 mg의 (1 개 정제)의 c) mikrofollin 포르테 연속적 12.5 % 용액의 oksiprogesterona kapronat 1ml를 근육 내 주사 없음 뮐러 유래 구조와 유방염 환자의 경우 3-6 개월 10 일마다 () .
• 반복 치환 요법 (여성 표현형 포함) :
  • a) 매월 1 일부터 20 일까지 또는주기의 5 일에서 26 일 사이에 하루에 0.05 mg (1 정)의 마이크로 폴린 포유 동물;
  • b) 매월 1 일부터 15 일까지, 또는주기의 5 일에서 20 일까지 매일 0.05 mg (1 정)의 마이크로 폴린 포 테이트, 0.01 g (1 정)의 임신 3 주기적으로 16 일에서 21 일 또는 21 일에서 26 일 사이 설교 적으로 1 일 1 회;
  • c) 매월 1 일부터 21 일 사이 또는 싸이클의 5 일에서 26 일 사이에 하루에 1 정을 투여하는 비 꼬임 (비세 쿠린, 비 - 벨론 등).
  • g) infekundin (bisekurin 비 ovlon) 21 매달 하루 5 26 일주기 당 1 일 1 정 12.5 % 용액의 oksiprogesterona kapronat 근육에 1 ml의 infecundine 섭취 16 일;
  • e) 메틸 테스토스테론 0,005g 1 일부터 21 일까지 1 일 1 회 ~ 2 회 또는 혀 아래 3 ~ 4 개월주기의 5 일에서 26 일 사이 (2 차 모발 발달 용).
• 안드로겐 화 (남성 표현형 포함) :
  • a) 메틸 테스토스테론 0,005-0,01 g 1 달 동안 2-3 회 설하학. 코스 간 휴식 - 2-4 주;
  • b) chorionic 성선 자극 호르몬 (choriogonin) 500-1500 ED 근육 내로 2-3 회, 10-20 회 주사의 경우 2-3 회 과정;
  • c) Sustanon-250 (Omnadren-250) 1 ml를 1 개월에 한 번 근육 내로 주사하고 끊임없이 보충 요법으로 중증 고환 부전을 동반합니다.
  • d) 영구적으로 10-15 일마다 1 회 근육 주사로 1ml 당 고환의 10 % 용액 (보충 요법).

선천 병적 인 성 발달을 가진 환자의 임상 시험은 치료를 위해 필요한 조건입니다. 입원시 의사의 방문 빈도는 1 년에 1 회를 초과 할 수 없습니다. 조제 관찰의 특별한 중요성은 육체 및 성적 발달의 호르몬 교정 문제가 발생할 때 사춘기 및 사춘기에 습득된다. 7-8 세 이후로, 골격의 성숙의 역 동성을 평가하기 위해서는 방사선 근위 관절을 가진 손목의 연례 방사선 촬영이 필요합니다. 실제적인 호르몬 요법에서부터 시작되는 뼈의 나이가 상당히 늦어 져야합니다. 특히 신진 대사 또는 성 약물을 투여받는 성장 지연 환자의 골 연령의 역학이 중요합니다. 골격의 빠른 성숙에는 투여 량의 감소 또는 치료 중단이 필요합니다. 사춘기의 나이에 성 호르몬을 복용하는 배경에 비추어 볼 때, 환자는 사춘기 이후 및 성인기 2-3 년에 적어도 일 년에 3-4 회 검사를 받아야합니다.

조산 관찰에서 중요한 역할은 심리적, 육체적 관찰에 의해 이루어진다. 그러한 환자는 의사의 변화, 다른 전문가와의 의사 소통을 거의 견디지 못합니다. 영구 의사와의 신뢰할 수있는 접촉은 특히 중요합니다. 진단의 엄격한 의료 비밀을 관찰 할 필요성을 강조 할 필요가 있습니다. 환자의 비공식적 인 노출로 인해 자살 충동까지 환자의 심한 과잉을 초래할 수 있습니다.

임상 내과는 내분비 학자에 의해 부인과 전문의, 비뇨기과 의사 및 정신 신경 학자의 참여로 수행되어야합니다.

그것의 사회 적응에 생활에 유리한 날씨, (성별 간 조건) 성 선택의 정확도에 의해 결정 선택한 섹스 표현형, 사회에 적응하는 능력, 정상적인 성생활과 결혼의 대응 개발을 제공 교체 및 / 또는 자극 호르몬 대체 요법의 적절성이다. 대다수의 환자에서 생식력 촉진을위한 예후는 바람직하지 않습니다. 다산을 유지하는 환자는 드문 경우입니다.

성 발달의 선천 병리학적인 환자의 무능력은 성 호르몬의 단백 동화 작용의 절대적 또는 상대적 부족과 관련하여 의심 할 여지없이 제한적이다. 체계적인 적절한 치료로 개선됩니다. 그것의 더 중대한 한계는 때로는 염색체 질환, Shereshevsky-Turner 및 Klinefelter 증후군, 고환 형성 이상 증후군의 "전환"형태 에서 관찰됩니다 . 이 환자 중 일부는 체세포뿐만 아니라 정신 발달에도 결함이있어 능력에 맞는 전문 분야를 선택해야합니다. 그러나 대다수의 환자의 징계, 부지런함 및 양심 성은 원칙적으로 노동 적응을 제공합니다. 정신 상태의 특성과 관련된 개별 환자 만 장애로 전환해야합니다.