선택적 면역 글로불린 결핍증 A : 증상, 진단, 치료

알려진 면역 결핍 상태 중 면역 글로블린 A (IgA)의 선택적 결핍이 인구 집단에서 가장 흔합니다. 유럽에서는 빈도가 1 / 400-1 / 600 명이고 아시아 및 아프리카 국가에서는 빈도가 다소 낮습니다.

선택적 결손은 혈청 IgA 농도가 다른 면역 단위의 정량적 지표와 함께 0.05g / l 미만인 상태로 간주됩니다.

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면역 글로불린 A의 선택적 결핍의 병인

IgA 결핍의 분자 유전 학적 근거는 아직 알려지지 않았습니다. 결함의 병인은 B 세포의 기능적 결손이며, 특히이 증후군 환자에서 IgA를 발현하는 B 세포가 감소한 것으로 나타났다. 이 환자들에서 많은 lgA 양성 B 림프구가 미성숙 표현형을 가지고 동시에 IgA와 IgD를 발현한다는 것이 밝혀졌습니다. 이것은 아마도 표현의 전환과 IgA B 세포의 합성의 기능적 측면에 영향을 미치는 요인의 결함 때문일 수 있습니다. 사이토 카인의 생성 및 면역계의 다양한 매개체에 대한 B 세포의 반응 모두에 결함이있을 것이다. TGF-β1, IL-5, IL-10 및 CD40-CD40 리간드 시스템과 같은 사이토 카인의 역할을 고려한다.

이가 결핍의 대부분의 경우는 산발적으로 발생하지만 표시되고 결함이 여러 세대에 추적 될 수있는 가족의 경우. 따라서 IgA 결핍에 대한 88 개의 가족 사례가 문헌에 기술되어있다. 그것은 불완전한 형태의 표현 형질과 열성 염색체 우성 및 상 염색체 우성 유전 결함의 형성 및 염색체을 유의한다. 선택의 IgA 결핍 및 일반 변수 최근이 두 면역 결핍 상태에있는 일반적인 분자 결함을 의미한다 (CVID)가, 연구자들은 점점의 IgA 결핍과 CVID는 표현형 발현이다 선택적 의견을 강화 반면 20에서 다른 회원의 가족이 충족 아직 미확인, 유전 적 결함과 동일합니다. 때문에 이가 결핍으로 고통 유전자를 알 수없는 사실에, 아마도이 과정에 참여 할 수있다 손상 여러 염색체를 조사 하였다.

주된 관심은 6 개의 염색체에 있으며, 주요 조직 적합성 복합체의 유전자가 위치해 있습니다. 일부 연구는 IgA 결핍의 발병 기전에 MHC III 계급 유전자가 관여 함을 시사한다.

18 번 염색체의 짧은 팔의 결손은 IgA 결핍의 경우의 절반에서 발생하지만, 대부분의 환자에서의 파열의 정확한 위치는 기술되어 있지 않다. 다른 경우, 연구에 의하면 염색체의 숄더 18의 결실이 면역 결핍의 표현형 중증도와 상관 관계가없는 것으로 나타났습니다.

면역 글로불린 A의 선택적 결핍의 증상

선택적 IgA 결핍과 같은 면역 결핍의 유병율이 높긴하지만 결점이있는 사람들은 흔히 임상 증상이 없습니다. 아마도 이것은 오늘날 면역 체계의 다양한 보상 가능성에 기인합니다. 그러나이 문제는 여전히 열려 있습니다. 임상 적으로 IgA의 선택적 결핍이 나타남에 따라 주요 증상은 기관지 - 폐, 알레르기, 위장병 및자가 면역 질환입니다.

감염증

일부 연구에 따르면 호흡기 감염은 IgA 결핍 및 분비 IgM이 감소하거나 부재 한 환자에서 더 흔하게 발생한다는 사실이 알려졌습니다. IgA 결핍 환자에서 25 %의 경우에 발생하는 IgA 결핍과 IgG의 하나 이상의 하위 분류 만이 심각한 기관지 폐렴을 유발한다는 것을 제외합니다.

이가 결핍과 관련된 가장 흔한 질환은 상부 및 하부 호흡기 감염이며, 주로, 이러한 경우에 감염성이 낮은 병원성 박테리아는 : 모락의 catharalis 구균 폐렴은, 헤모필루스 인플루엔자 균, 이러한 환자는 이염 종종 야기 부비동염 결막염, 기관지염 및 폐렴. 의 IgA 결핍증의 임상 양상이 경우 25 %, 이가 결핍에서 발견의 IgG, 하나 개 이상의 서브 클래스의 결핍이 필요 있다는보고가 있습니다. 빈번한 폐렴, 만성 폐쇄성 폐 질환, 만성 기관지염, 기관지 확장증 등의 심각한 기관지 질환에서 이러한 결함이 발생합니다. 대부분의 부작용은, 불행하게도, 가장 자주 발생 sochetannyj 적자의 IgA 및 IgG2 서브 클래스를 생각합니다.

선택적 IgA 결핍 환자는 종종 감염성 및 비 감염성의 다양한 위장병으로 고통받습니다. 따라서이 환자들 가운데 Gardia Lamblia ( Giardiasis) 감염 이 일반적 입니다. 다른 장 감염은 흔합니다. 국소 면역의 일부인 분비 IgA의 감소는 장 상피의 미생물 감염 및 증식을 더 잘 일으킬뿐만 아니라 적절한 치료 후 빈번한 재 감염에도 영향을 미칠 수 있습니다. 소장의 만성 감염의 결과는 종종 흡수 장애 증후군을 수반하는 림프 성 증식증입니다.

병동 장애

락토오스 불내성은 또한 일반 IgA 결핍과 함께 발생할 가능성이 일반 인구보다 높습니다. IgA 결핍과 연관된 다양한 설사, 결절성 림프 성 증식증 및 말라비 총은 대개 치료에 잘 반응하지 않습니다.

체강 질병과 IgA 결핍의 빈번한 조합은 주목할 만하다. 체강 질병을 앓고있는 200 명의 환자 중 약 1 명이이 면역 학적 결함이 있습니다 (14,26). 글루텐 장염증과 다른 면역 결핍과의 연관성이 없기 때문에이 연관성은 독특합니다. IgA 결핍과 위장관의자가 면역 질환의 병용이 설명됩니다. 종종 만성 간염, 담즙 성 간경화, 악성 빈혈, 궤양 성 대장염 및 장염과 같은 상태가 있습니다.

알레르기 질환

대부분의 임상의들은 IgA 결핍이 알레르기 발현의 거의 모든 범위의 증가 된 빈도를 동반한다고 믿습니다. 이 알레르기 성 비염, 결막염, 두드러기, 아토피 성 피부염, 기관지 천식. 많은 전문가들은이 환자들에서 기관지 천식이 난치성 과정이 더 많아서 천식 증상이 악화되어 빈번한 전염병이 생길 수 있다고 주장한다. 그러나이 주제에 대한 통제 된 연구는 없었다.

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자가 면역 병리학

자가 면역 병리학은 IgA 결핍 환자의 위장관에만 영향을주지는 않습니다. 종종이 환자들은 류마티스 성 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스,자가 면역 세포 장애로 고생합니다.

항 IgA 항체는 IgA 결핍 환자에서 60 % 이상에서 발견됩니다. 이 면역 과정의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. IgA를 함유 한 혈액 제제로 이들 환자를 수혈 할 때이 항체가 존재하면 아나필락시 성 반응을 일으킬 수 있지만 실제적으로 그러한 반응의 빈도는 적어 주사액 1,000,000 개당 약 1 개입니다.

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면역 글로블린 A의 선택적 결핍 진단

소아의 체액 면역 연구에서 정상 IgM과 IgG에 비해 IgA 수치가 감소하는 경우가 있습니다. 일시적인 IgA 결핍 이 가능하며 , 일반적으로 혈청 IgA는 0.05-0.3 g / l 범위입니다. 종종이 상태는 5 세 미만의 소아에서 관찰되며 면역 글로불린 합성 시스템의 미성숙과 관련이 있습니다.

시 부분 결핍의 IgA 혈청의 IgA 낮은 연령 변동은 (적어도 두 sigmalnyh 이상),하지만 여전히 0.05 g / L 이하로 떨어지지 않지만. 부분 IgA 결핍이있는 많은 환자들은 타액에서 정상 IgA 분비능을 가지고 임상 적으로 건강합니다.

상기 한 바와 같이, 선택적 IgA 결핍은 혈청 IgA의 경우 0.05g / L 미만이라고한다. 거의 항상 이러한 경우 우울증과 분비 IgA가 결정됩니다. IgM과 IgG의 함량은 정상이거나 드물게 증가 할 수 있습니다. 종종 IgG의 개별 하위 클래스, 특히 IgG2, IgG4가 감소합니다.

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면역 글로불린 A의 선택적 결핍 치료

IgA 생성 B 세포를 활성화시키는 약물이 없기 때문에 IgA 결핍의 특이한 치료는 없습니다. 이론적으로, 혈청의 IgA 또는 이가 포함하는 플라즈마의 주입은 일시적으로는 IgA 결핍증 korregirovat 있지만 반대의 IgA 항체 감작 된 환자에서 아나필락시스 반응의 위험이 높은 고려되어야한다 수 있습니다. IgG에 또는 최소한의 IgA, 또는 부재하고 완전한 제조 정맥 내 면역 글로불린을 도시하고 vaccinal 박테리아 항원에 대한 특이 적 항체 반응의 감소와 서브 클래스 결핍과 관련된 이가 결핍에 따른 중증 감염증 환자 병리.

IgA 결핍 환자의 비 전염성 질환은 일반 환자와 동일한 방식으로 치료됩니다. 예를 들어, 전신성 홍 반성 루푸스와 IgA 결핍 환자는 면역 억제 요법에 잘 반응합니다. IgA 결핍 및 기관지 천식 환자는 표준 계획에 따라 치료됩니다. 그러나, 그러한 환자들 사이에서, 병용 요법의 병용으로 인해 치료에 대한 저항성이 더 흔합니다.

예측

일반적으로 질병의 예후는 좋으며, 생명을 위협하는 합병증은 드물게 발생합니다.

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