심근병증

심근병증은 심장 근육에 영향을 미치는 비염증성 심장 질환의 복합체입니다. "심근병증"이라는 용어는 세 개의 그리스어 단어, 즉 심장을 의미하는 kardia, 근육을 의미하는 myos, 그리고 병리학, 질병을 의미하는 pathos에서 유래했습니다. 이 증상 복합체의 원인은 아직 불분명하지만, 고혈압이나 허혈성 심장 질환(CHD)에 의해 유발되지 않으며 심장 결함과는 아무런 관련이 없다는 것이 밝혀졌습니다. CMP에서 관찰되는 모든 변화는 정상적인 심장 박동을 담당하는 심근의 기능에 심각한 병리학적 장애를 유발할 수 있습니다. 수축 리듬은 심근 근육 조직의 구조적 특징에 따라 결정되며, 이영양성, 경화성 병변은 심부전, 부정맥 및 기타 심장 질환으로 이어질 수 있습니다.

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심근병: 질병 발생 및 분류의 역사

심근병증이라는 용어는 얼마 전에 공식화되었습니다. 지난 세기 중반, 1960년대에 심장학자 브리젠은 원인이 불분명한 심장 질환에 대한 연구를 수행했습니다. 연구된 모든 심장 병리는 심근의 증가, 혈액 순환 활동의 감소, 그리고 치명적인 결과를 특징으로 했습니다. 임상 사례는 관상동맥 심장 질환, 류머티즘, 고혈압 또는 심장 결함과 관련이 없었습니다. 따라서 브리젠은 이러한 심근 병리를 심근병증이라고 부르는 것을 처음으로 제안했습니다. 1995년이 되어서야 "심근병증"이라는 질환이 명확한 정의를 얻었고, 심근병증(CMP)의 표준 분류도 개발되었습니다. 특정 단계의 심근병증은 특정 원인(허혈성 심근병증, 대사성 심근병증, 고혈압 및 기타 형태)의 모든 심근 기능 장애를 지칭합니다. 질병의 원인이 불분명한 경우, 심근병증은 원발성으로 분류됩니다. 또한 WHO(세계보건기구)는 질병의 병태생리와 병리학적 해부학적 발달의 특이성에 부합하는 질병의 통일된 형태를 제안했습니다.

• 확장 - 심장 좌심실의 공간이 넓어지고, 근육을 수축시키는 능력이 현저히 감소합니다(수축기 감소). 가장 흔한 증상입니다.
• 비대증 – 좌심실 벽이 상당히 두꺼워지고 성장하며, 그에 따라 이완 기능(이완기)이 감소합니다.
• 부정맥성(심실하) - 우심실(좌심실은 드물게 발생) 구조 변화, 즉 심근 조직의 섬유성 지방 변성입니다. 드물거나 아형으로 진단됩니다.
• 제한성(Restrictive) - 섬유성 변성, 침윤으로 인해 심근벽의 탄력성이 감소하고, 이에 따라 이완 기능이 저하됩니다. 이 형태는 다른 형태보다 흔하지 않지만, 다른 질환과 증상이 유사하거나 연구 부족으로 인해 RCM을 정확하게 진단하기 어렵다는 보고가 있습니다.
• 미분류 심근병증 - 특이성에 따라 특정 그룹으로 분류할 수 없는 병리입니다. 이 변종은 사실상 연구되지 않았습니다.

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심근병: 질병 형태에 대한 설명

확장성 심근병증은 가장 흔한 유형의 질환으로, 전체 진단된 심근병증 사례의 60% 이상을 차지합니다. 확장(라틴어 dilato에서 유래: 확장하다)은 심실(chambers)의 확장으로 인한 심근 수축의 병적인 기능 장애를 유발합니다. 확장성 심근병증은 종종 "울혈성"이라고 불립니다. 일반적으로 DCM은 좌심실의 병리로 진단되며, 우심실이 영향을 받는 경우는 드뭅니다. 조직 벽은 변하지 않고 비후나 섬유성 변성은 관찰되지 않습니다. 확장성 심근병증은 대부분 유전적 질환이며, 확장성 심근병증을 유발하는 요인으로는 감염성, 자가면역 질환, 알코올을 포함한 중독, 근이영양증 등이 있습니다.

DCM은 심전도, 심장 초음파, 그리고 엑스레이 촬영을 포함하는 종합적인 검사를 통해 진단합니다. 진단을 명확히 하는 데에는 병력 정보 및 혈청 검사도 중요합니다. 확장된 형태의 질환을 확진하는 주요 진단 방법은 초음파 검사이며, 다른 모든 진단적 검사는 특이적인 것으로 간주되지 않고 치료 전략을 수립하는 데 도움이 됩니다.

확장성 심근병증의 임상 양상은 심부전 증상과 매우 유사합니다. 전형적인 징후로는 운동 부족 시 호흡 곤란, 부기, 전반적인 활동 감소, 피부의 창백 및 청색증(말단청색증), 특히 손끝의 청색증이 있습니다. 부정맥, 심방세동, 진행성 심통은 혈전색전증 및 사망으로 이어질 수 있습니다. 이 질환의 예후는 좋지 않습니다. 적절한 약물 치료를 받더라도 사망률이 약 40%에 불과하며, 확장성 심근병증이 늦게 진단될 경우 사망률은 65~70%에 달합니다. 확장성 심근병증(DCM)과 임신은 양립할 수 없는데, 이러한 경우 사망률이 거의 90%에 달하기 때문입니다.

치료는 주로 보상 문제를 해결합니다. 즉, 심장 수축 리듬을 유지하고 심부전 증상을 최소화하는 것이 필요합니다. 심각한 합병증 발생 가능성을 예방하는 것 또한 중요합니다. ACE(안지오텐신 전환 효소) 억제제(에날라프릴, 에냅, 카프토프릴, 베를리프릴) 처방이 권고됩니다. 심장 선택적 베타 차단제(티몰롤, 메토프롤롤), 이뇨제, 항응고제(안지오스, 베르파린, 프락시파린)도 효과적입니다. 급성 질환은 병원에서 약물 치료로 치료하며, 악화되는 경우 장기 이식까지 수술적 처치가 가능합니다.

비대성 심근병증은 좌심실의 뚜렷한 확장 없이 좌심실 벽이 병적으로 비대(두꺼워짐)되는 것을 특징으로 합니다. 이로 인해 근육의 정상적인 이완기 활동이 방해받고, 심실이 더 조밀해지고, 제대로 신장되지 않아 심장 내압이 상승합니다. 비대성 심근병증의 원인으로는 가족력도 있는데, 이는 심근 단백질 합성에 필요한 유전자를 제대로 생성하지 못하는 병리학적 유전적 결함으로 나타납니다. 비대성 심근병증은 선천적일 수 있지만, 증상이 뚜렷해지는 사춘기에 진단되는 경우가 가장 흔합니다.

비대성 심근병증은 다른 형태와 빠르게 진단 및 감별됩니다. 진단은 나타나는 증상과 병력 정보(가족력 포함)를 바탕으로 합니다. 청진을 통해 수축기 잡음을 명확하게 확인할 수 있습니다. 심근병증의 형태를 구분하는 주요 방법은 초음파 검사이며, 심전도 정보 또한 중요한데, 심박수와 전도도의 변화가 관찰됩니다. X선 촬영은 일반적으로 폐동맥(좌측 폐동맥)의 좌측 분지에서 심장내압 상승을 보여줍니다.

비대성 심근병증의 특징적인 임상 증상은 빠르게 진행되는 심부전 증상입니다. 심장통, 실신에 이르기까지 잦은 어지럼증, 부종, 호흡곤란 등이 나타납니다. 수축기외 장애, 빈맥(발작), 심내막염, 혈전색전증이 흔히 발생합니다. 안타깝게도 이러한 징후는 질환이 진행된 단계에서 이미 나타나는 반면, 심근병증은 대부분 무증상입니다. 이는 눈에 띄는 심장 질환이 없는 비교적 젊은 사람들의 급사를 설명하며, 특히 신체적으로 과도한 부하가 걸리는 스포츠 활동에 참여하는 사람들에게서 급사가 특히 흔하게 나타납니다.

진단된 심근병증(HCM)의 치료는 좌측 심장의 기능을 보상하여 기능 부전을 해소하는 것을 목표로 합니다. 비대형 심근병증은 베라파밀, 이소프틴, 피놉틴과 같은 활성 베타 차단제를 사용하여 조절합니다. 또한, 스트로판틴, 코르글리콘, 라우볼피아 알칼로이드와 같은 강심제(글리코시드)를 항부정맥제로 사용하는 리모단, 리밀렌, 이뇨제와 같은 강심제 또한 효과적입니다. 급성 심근병증의 경우, 전기적 심장 자극과 수술적 개입이 필요합니다.

제한성 심근병증. 이 유형의 CMP는 질병에 대한 연구가 부족하고 증상이 없는 경과를 보이기 때문에 진단이 매우 어렵습니다. 이 질환에서는 심근의 이완이 저하되고 수축이 감소하며, 내벽(심내막)의 섬유성 변성으로 인해 근육이 경직됩니다. 이로 인해 좌측 심장(심실)에 혈류가 충분히 공급되지 않습니다. 심실 벽 조직은 구조적으로 변화하지 않고 두꺼워지지 않으며, 심실강의 확장도 감지되지 않습니다. HCM에 림프종, 혈색소증(조직 내 철의 병적인 축적)과 같은 심각한 병변이 동반될 경우, 증상이 더욱 뚜렷해지고 질병이 빠르게 진행됩니다.

제한성 심근병증은 다른 유형의 심근병증과 유사하게 진단됩니다. 주요 지표 검사는 심장 초음파 검사와 심장 혈관 조영술입니다. X선 촬영 결과 심방 크기가 유의미하게 증가했지만, 심장 자체의 모양이나 크기는 변하지 않았습니다. 제한성 심근병증에 대한 심전도는 정보를 제공하지 않으며, 혈청 검사는 약물 선택을 위해 추가적이고 필수적이지만 진단적 지표는 아닙니다.

제한성 심근병증은 대부분 뚜렷한 징후 없이 발생합니다. 증상은 질병의 마지막 단계에 나타나거나 다른 병리와 함께 나타납니다. 뚜렷한 증상 중 다음과 같은 특징을 구별할 수 있습니다.

• 신체 활동이 거의 없는데도 호흡곤란이 나타남;
• 목이 자주 아프다.
• 호흡곤란의 야간 발작성 발작
• 부종;
• 복수.

이러한 형태의 심근병증은 치료가 어렵고, 치료 전략은 주로 급성 병리학적 증상을 없애는 데 집중되어 있으며, 다음 단계의 치료는 매우 예측하기 어렵습니다. 제한성 심근병증은 무증상이며, 약물 치료가 사실상 효과가 없는 말기 단계에서 치료를 시작합니다. 기본 치료는 다음과 같은 문제를 해결합니다.

• 폐 과부하 최소화
• 심장내압 감소
• 수축 기능 활성화(펌핑)
• 혈류 장애(혈전색전증) 위험을 최소화합니다.

이 유형의 심근병증은 예후가 매우 좋지 않습니다. 통계에 따르면 환자의 약 50%가 진단 후 2~3년 이내에 사망합니다. 제한성 심근병증은 빠르게 진행되고, 이완기 기능 장애도 빠르게 나타납니다. 카디오글리코사이드계 약물, 혈관확장제, 이뇨제가 사용됩니다. 적절한 약물 치료는 환자의 수명을 수년간 연장할 수 있으며, 심내막절제술이나 판막 치환술 또한 증상을 완화합니다. 그러나 수술적 개입은 사망률 증가의 객관적인 위험과 관련이 있습니다.

심근병증은 모든 형태와 단계에서 위험하므로 조기 진단은 치료 효과와 예후에 중요한 역할을 합니다. 치료적 방법으로 심부전을 조절할 수 없는 경우, 심장 이식을 시행합니다.

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