심근 병증

심근 병증은 심장 근육이 영향을받는 비 - 염증성 심장 질환의 복합체입니다. "심근 병증"이라는 용어는 하트, 근육, 근육 및 병리 - 병리학, 질병을 의미하는 카르 디아 (kardia)라는 세 가지 헬라어 단어에서 유래합니다. 이 증상 복합체의 병인은 여전히 불분명하지만, 고혈압, 허혈성 심장 질환에 의해 유발되지 않으며 심장 결함과 관련이 없다는 것이 확인되었습니다. CML에서 관찰되는 모든 변화는 심장의 정상적인 리듬을 담당하는 심근의 작용에 심각한 병리학 적 교란을 일으킬 수 있습니다. 수축의 리듬은 심근 근육 조직의 구조, 근 위축성, 경화성 병변의 특징을 기반으로 심장 마비, 부정맥 및 기타 심장 병리를 유발할 수 있습니다.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

심근 병증 : 병력 및 분류의 역사

용어 적으로 심근 병증은 오래 전에 형성되지 않았습니다. 지난 세기 중반, 60 년대 심장 학자 브리 겐 (Bridgen)은 불명확 한 원인의 심장병 연구를 실시했습니다. 연구 된 모든 심장병은 심장 근육의 증가, 순환기 활동의 감소 및 사망으로 특징 지어졌습니다. 임상 사례는 IHD, 류마티즘, 고혈압 또는 cardiopores와 관련이 없었습니다. 따라서 Bridgen은 심근 병증과 유사한 심근 병리를 처음으로 제안했습니다. 1995 년에 만, 질병 "심근 병증"이 명확하게 정의되었고, ILC의 표준 분류가 개발되었습니다. 특정 심근 병증은 특정 병인 (허혈성 심근 병증, 대사성, 고혈압 및 기타 형태)의 모든 심근 기능 장애로 불립니다. 이 병의 원인이 분명하지 않으면 심근 병증이 주요 분류에 속합니다. 또한 세계 보건기구 (World Health Organization, WHO)는 질병 발병의 병태 생리 및 병리학 적 해부학에 상응하는 균일 한 형태의 질병을 제안했다. 

• 팽창 - 심장 좌심실의 구멍이 확장되고 근육을 수축시키는 능력이 크게 감소합니다 (수축기 감소). 가장 일반적입니다. 
• 비대화 - 두꺼워지면 좌심실의 벽이 확장되어 이완 (이완기) 기능이 감소합니다. 
• Arrhythmogenic (췌장) - 우심실의 구조 (덜 자주 왼쪽), 심근 조직의 섬유 지방 변성. 그것은 드물게 발견되거나 아종으로 진단됩니다. 
• 제한적 - 심근 벽의 탄성은 섬유질 퇴행, 침윤 때문에 각각 감소하고 이완 작용은 감소합니다. 이 형태는 다른 질환보다 덜 일반적이지만 RCMW는 다른 질병과의 증상의 유사성이나 빈약 한 지식으로 인해 정확하게 진단되지 않는다는 증거가 있습니다. 
• Cardiomyopathy는 분류되지 않았습니다 - 특정 그룹별로 특정 할 수없는 병리학. 이 옵션은 실제로 연구되지 않습니다.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

심장 근육 병증 : 질병의 형태에 대한 설명

확장 성 심근 병증 - 심장 근육 병증의 모든 진단의 경우 60 % 이상을 차지하는 질환의 가장 일반적인 형태. 확장 (라틴어 dilato에서 확장) 캐비티 (챔버)의 확장으로 인해 비정상적인 심근 수축 장애로 연결됩니다. 심근 병증 확장 형태는 종종 "정체 (stagnant)"라고 불립니다. 일반적으로 DCM은 왼쪽 심실의 병리학으로 진단되며, 적정 수준의 경우에는 영향을받지 않습니다. 조직의 벽은 변하지 않고 두꺼워 지거나 섬유질의 변성은 관찰되지 않습니다. 대부분의 경우, 확장 성 심근 병증 - 유 전적으로 발생하는 질환, 알코올, 이영양증 근육 병리를 포함한 전염성라는 확장 성 심근 병증의 형태,자가 면역 질환, 중독을 일으키는 요인 중.

DCM은 포괄적 인 검사로 진단됩니다. 여기에는 반드시 심전도, 심장 초음파, X- 레이가 포함됩니다. 또한, 진단을 명확히하기 위해서는 중요한 초기 정보 및 혈청 검사실 검사가 중요합니다. 확장 된 형태의 질환을 확인하는 주요 진단 방법은 초음파 검사이며, 다른 모든 진단 방법은 구체적으로 고려되지 않고 치료 전략을 수립하는 데 도움이됩니다.

확장 된 심근 병증의 임상 양상은 심부전과 매우 유사합니다. 전형적인 징후는 작은 하중, 부종, 전반적인 활동 감소, 피부의 창백 및 청색증 (acrocyanosis), 특히 손가락 끝 피부의 청색증의 특징 인 호흡 곤란입니다. 부정맥, 심방 세동, 진성 cardialgia는 thromboembolism과 심지어 죽음으로 이어질 수 있습니다. 적절한 약물 치료로도 사망률이 약 40 %이며, 확장 된 형태의 심근 병증이 늦게 진단되면 사망률이 65-70 %이므로이 질병의 예후는 성공적이지 못합니다. DKMP와 임신은 양립 할 수 없다. 왜냐하면이 경우 사망률은 거의 90 %이기 때문이다.

치료 방법은 주로 보상 문제를 해결합니다. 심장 박동의 리듬을 유지하고 심장 마비의 증상을 최소화해야합니다. 심각한 합병증을 예방하는 것도 중요합니다. ACE 억제제 (안지오텐신 전환 효소) - enalapril, enap, captopril, berlipril의 임명이 표시됩니다. 또한 심장 선택성 베타 차단제 - 티몰 롤, 메토 프로 롤, 이뇨제 및 항응고제 - 앙골 옥, 버팔 린 및 프랙티 파린도 효과적입니다. 질병의 급성 조건은 병원 환경에서 의학적으로 감독되며, 악화의 경우 장기 이식까지 수술 적 개입이 가능합니다. 

비대성 심근증이 상당한 공동없이 좌심실 확장술 벽의 증가 (증점제)의 병리학 적 형태 특징으로한다. 따라서 근육의 정상 이완기 활동이 손상되고 뇌실이 더 조밀 해지고 스트레칭이 잘되지 않아 심장 내압이 높아집니다. HCMC의 원인 중 가족 소분류 (family predisposition)라고도하며, 이는 심근의 단백질 화합물의 합성에 대처하지 않는 병적 인 유전자 결함을 나타낸다. 비대 형태의 심근 병증은 선천적 일 수 있지만 증상이 명백 해지면 사춘기에 진단됩니다.

심근 병증 비대 형태는 다른 형태와 신속하게 구분되고 구별됩니다. 진단은 제시된 증상, 가족 내 정보를 포함한 최후의 정보 수집을 기반으로 수행됩니다. 청진기 청취는 수축기 소음을 명확하게 결정합니다. 심근 병증의 형태를 규정하는 주요 방법은 초음파이며, ECG 정보 또한 중요하며, 리듬과 전도도의 변화가 눈에 띈다. 일반적으로 X 선은 폐동맥 (동맥)의 왼쪽 가지에서 심장 내 압력 증가를 나타냅니다.

비대증 성 심근 병증이 특징 인 임상 증상은 심부전의 증상이 빠르게 진행되고 있습니다. Cardialgia, 기절, 붓기와 숨이 참을 때까지 잦은 현기증. 수포기 장애, 심박 급속 증 (paroxysms), 심내막염 및 혈전 색전증이 종종 발생합니다. 불행히도 이러한 징후는 이미 개발 된 질병의 단계에 있지만 심근 경색의 발병은 흔히 무증상입니다. 이것은 눈에 보이는 심장 병리학, 특히 심한 육체적 인 과부하의 경우에 운동하는 사람들의 갑작스런 사망을 갖지 않는 상당히 젊은 사람들의 갑작스런 사망을 설명합니다.

HCM으로 진단 된 치료 적 조치는 기능 상실을 제거하면서 좌 심장의 기능을 보충하기위한 것입니다. 비대 형태의 심근 병증은 verapamil, isoptin 및 phinoptin과 같은 활성 베타 차단제를 사용하여 감독합니다. Cardiotonics - 글리코 시드 (strophanthin, korglikon, antiarrhythmics와 같은 rauwolfia alkaloids) - rhyomodan, rhythmelin, 이뇨제도 효과적입니다. 급성 형태의 질환은 페이싱 (pacing), 수술 적 개입 (surgical intervention)으로 나타난다. 

심근 병증의 제한적 변형. 이 유형의 심근 경색은 드물게 질병의 낮은 지식 때문에 그리고 질병의 무증상 경과 때문에 진단되지 않습니다. 질병의이 형태로, 심근의 이완은 끊어지고, 수축은 감소하고, 근육은 내벽 (심 내막)의 섬유질 퇴화로 인해 단단해진다. 이것은 심장의 왼쪽면 (심실)에 혈액 흐름이 충분하지 못하게됩니다. 심실의 벽 조직은 구조적으로 변하지 않으며, 두꺼워지지 않으며, 캐비티의 확장은 밝혀지지 않습니다. HCM에 림프종, 혈색소 침착증 (조직 내 철분의 병리학 적 축적)과 같은 심각한 병리가 동반되면 증상이 더욱 악화되고 질병의 발달이 빨라집니다.

제한적인 형태의 심근 병증은 다른 형태의 CML과 유사하게 진단됩니다. 주요 시연 방법은 심장 초음파 검사뿐 아니라 혈관 조영술입니다. 방사선 사진은 심장 자체가 모양이나 크기가 변하지 않더라도 심방의 크기가 크게 증가합니다. 이 형태의 심근 병증을 가진 심전도는 유익하지 않습니다. 혈청의 검사실 검사는 약물 선택에 추가적으로 필요하지만 진단 적 의미에서는 아닙니다.

제한적인 형태의 심근 병증은 흔히 뚜렷한 증상없이 발생합니다. Symptomatics는 질병의 마지막 단계에서 또는 다른 병리와 병합 될 때 나타납니다. 명백한 증상 중에는 다음과 같은 것들이 있습니다 : 

• 약간의 육체 노동으로 인한 호흡 곤란; 
• 잦은 인후통; 
• 호흡 곤란의 야간 발작 발작; 
• 부종; 
• 후회.

이 형태의 심근 병증은 치료가 어렵고, 기본적으로 치료 전략은 급성 병리학 적 증상을 없애기위한 것이고 치료의 다음 단계는 예측할 수 없다. 제한적인 형태의 심근 병증은 무증상으로 진행되며 치료는 약물 치료가 실질적으로 힘이없는 마지막 마지막 단계에서 시작됩니다. 기초 치료는 다음과 같은 문제를 해결합니다. 

• 폐 과부하의 최소화; 
• 심장 내 압력 감소; 
• 수축 기능의 활성화 (펌핑); 
• 혈류 차단의 위험 최소화 - 혈전 색전증.

이 형태의 ILC에 대한 예후는 매우 바람직하지 않으며, 통계에 따르면 진단 후 약 2 ~ 3 년 이내에 환자의 약 50 %가 사망하는 것으로 나타났습니다. 제한적인 형태의 심근 병증이 빠르게 진행되고 확장기 장애가 빠르게 발생합니다. Cardioglycosides, vasodilating 약 (vasodilators), 이뇨제의 임명이 표시됩니다. 시기 적절한 약물 치료는 수년 동안 환자의 수명을 연장시킬 수 있으며, 또한 내막 절제술 또는 인공 판막의 상태를 용이하게합니다. 그러나 외과 개입은 치사율 증가의 객관적 위험과 관련이 있습니다.

심근 병증은 모든 형태와 단계에서 위험하므로 조기 진단은 치료 효과와 결과에 중요한 역할을합니다. 치료 수단의 도움으로 심부전을 통제 할 수없는 경우 심장 이식이 수행됩니다.

[17], [18], [19], [20], [21]