시신경 형성 저하

일방 또는 양면 시신경의 저형성 (hypoplasia)은 신경 섬유의 양이 감소하는 것을 특징으로합니다. 시신경 형성 부전은 가장 자주 뇌의 중간 구조에 영향을 미치는 다른 기형 눈 또는 질병의 이질적인 그룹, 결합, 이상을 격리 할 수있다. 시신경 형성 부전과 연관 될 수 임신 중 어머니에 의해 촬영 특정 물질, 알코올, LSD, 퀴닌, protamintsinkinsulin, 스테로이드, 이뇨제, 감기약, 항 convulsants을 포함한다. 상부 분절성 저형성증은 임산부의 당뇨병과 관련이 있습니다.

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시신경 형성 부전증의 증상

• 시력은 정상에서 실명까지 다양 할 수 있습니다.
• 디스크는 작고 회색이며 동심원 맥락 망막 위축 ( "이중 고리"의 증상)으로 인한 색소 침착의 황색 후광으로 둘러싸여 있습니다. 바깥 쪽 링은 일반 디스크의 가장자리를 나타냅니다.
• 중심와에서 디스크의 측두엽 경계까지의 거리는 종종 3 개의 디스크 직경과 동일하거나 초과합니다. 이것은 디스크 저형성을 나타냅니다.
• 작은 디스크에도 불구하고 망막 혈관은 정상적인 크기이지만 고문을받을 수 있습니다.
• 어떤 경우에는 디스크의 일부만 저산소증입니다.

다른 증상은 상당히 심각도에 따라 다양하며, 시야 결손, diskhromatopsiyu, 구 심성 동공 결함 중심와 저형성, 무 홍채, 소안 구증을 포함한다. 사시 양안에서 사시 및 안진 증. 경미한 경우는 눈에 띄지 않을 수 있으며, 약시에는 약간의 시력 감소가 있고 약시로 치료할 수 있습니다.

시신경 발육 부전의 전신 증상

De Morsier 증후군 (망막 - 광학성 이형성증)은 10 %의 경우에서 발생합니다. 시신경의 양측성 저 형성뿐만 아니라, 내분비 장애와 결합 할 수있는 뇌의 정중선 구조의 기형을 특징으로합니다. 이러한 결점은 중격 결석의 부재 또는 발육 장애, 코퍼스 카 플레 셈 (corpus caflosum)의 박리 또는 무력화, 심실의 3 분의 1 앞면의 이형성을 포함한다. 종종 성장 호르몬 수치가 낮고 조기 진단이 가능한 hypopituitarism은 정상적인 성장의 지속으로 적자를 조절할 수 있습니다. 이는 양안 시신경 형성 부전증 환자에서 망막 정맥의 굴곡이 내분비 기능 장애의 지표가 될 수 있음을 의미합니다.

Frontonasal dysplasia는 드뭅니다.

아이 카디 증후군

증후군 Aicardi는 매우 희귀 한 상 염색체 우성 X- 연관 질환으로, 남성에게 치명적입니다. 안구 병변은 대개 양측이지만 종종 비대칭입니다.

증상

• Pathognomonic은 디스크 주위에 그룹화 된 여러 가지 탈색 된 맥락 망막 박편입니다.
• 선천성 디스크 이상은 대 식세포, 발육 부전 및 색소 침착을 포함합니다.
• 다른 눈 증상 : 미세 안구, 영구 동공 세포막, 백내장, 홍채 열 라이브러리.
• 전신 발현 : 영아 경련, 무증상, 뇌충근, 골격 기형 및 정신 운동 지연. 중추 신경계의 다른 심각한 기형이있을 수 있으며, 사망은 대개 생후 처음 몇 년 후에 발생합니다.

기타 이상

시신경 유두의 드문 특이한 변이들, 때로는 동시에 나타나는 신경 학적 징후들.

1. Megalopapilla, 디스크의 수평 및 수직 직경이 2.1mm 이상인 경우.
2. Parapapillyarnaya의 포도상 - 유전하지 일반적 일방적 상태가되는 비교적 정상적인 디스크 접지 굴착 깊이, 벽은 주변의 맥락막 및 망막 색소 상피 이영양증 등의 변화들이다. 시력이 감소됨; 망막의 국부적 인 박리가 될 수 있으며 때로는 생식기 이형성증 일 수 있습니다.
3. 시신경 유두의 형성 이상은 진단 범주에 해당하지 않는 변형 된 디스크를 설명하는 용어입니다.