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원인 수두증
뇌수종의 원인
Hydrocephalus는 신생아 에서 비정상적인 두부 크기의 가장 흔한 원인입니다 . 그것은 뇌척수액 (폐쇄성 뇌수종)의 방해 또는 뇌척수액의 재 흡수 장애 (뇌수종과의 소통)의 결과입니다. 폐쇄는 실비아 수로 지역에서 가장 흔히 발생하지만 때로는 4 번째 뇌실 (Lyushka 및 Mazendi의 구멍)에서 퇴장하는 지역에서 발생합니다. 거미 막밑 공간 위반 재 흡수는 일반적으로 감염 (예를 들면, 뇌 실내 출혈 조산아) 지주막 공간에 혈액의 존재에 대한 보조 뇌막, 염증의 결과.
폐쇄성 수두증은 댄디 - 워커 증후군 또는 아리 유형 II (아리 이전 아놀드)가 발생할 수 있습니다. 댄디 워커 증후군 (Dandy Walker Syndrome)은 뇌의 4 번째 뇌실의 진행성 낭포 성 증식입니다. 종종 척추 갈림 증 및 척수로 개발 아리 증후군 타입 II에서, 신장 소뇌 편도선 합병 힐록와 난원 매그넘 통해 불룩한 것은 경추 척수의 부리와 비후 quadrigemina 그 원인 나타냈다.
1931 년 W. 댄디 현재까지 사용하고 뇌척수액의 과도한 축적의 메커니즘을 보여줍니다 뇌수종의 분류를 제안했다. (교합 - 심실 시스템 내 또는 심실 시스템 및 거미 막밑 공간 사이의 경계에 의한 교란 술 전류 발생)이 분류에 따르면, 밀폐 절연 오픈 - 뇌수종 (연통 인해 생산과 재 흡수 CSF 불균형 발생).
뇌수종은 구멍 레벨 triventricular {폐색 뇌 수도관 및 IV 뇌실) 및 tetraventrikulyarnuyu에서 (폐색 (클루 PAS는 먼로 개구 전면과 중간 부분 III 심실 모두 레벨) 양심 실 (Monro는 홀 중 하나의 수준에서 폐색) monoventrikulyarnuyu으로 분할 Luschka 및 Magendie). 차례로, 오픈 뇌수종은 과분비, gidorezorbtivnuyu과 혼합 된 형태를 가질 수있다.
그들의 선천성 저형성 TBI 염증받은 후 흉터 변형 (Monro는 구멍 Lnschka 또는 Magendie, ageieziya 뇌 수도관을 덮는 존재 막)을 할당한다 영구적 폐색 경로 액 순환 원인 (수막뇌염, ventriculitis, 수막염) 및 매복 중 용적 형 (종양, 동맥류, 낭종, 혈종, 과립구 lyatsii 외.).
Hyperproduction CSF는 원인 수두증 및 케이스의 5 %를 격리하고, 지주막 하 출혈에 따른 ventriculitis에서 ependyma 염증의 배경뿐만 아니라 종양 심실 신경총의 존재, ependyma에 발생합니다. 환원 액 흡수 인해 뇌척수액의 흡수에 대한 책임 정맥 배수 시스템의 개통뿐만 아니라 상처 변형 지주막 슬릿 불량 막 장치 나 기능 억압 효소 시스템이 결과 상부 시상 동 정맥 압력의 지속 증가가 발생할 수있다.
따라서 병리학 적 징후에 기초하여 뇌수종은 선천성, 염증 후), 원인 불명뿐만 아니라 혈관 병리의 토양에 발생한 종양입니다.
의사 소통의 개발로 소위 내부 수두증 (internal hydrocephalus)이 형성되는데, 주로 CSF가 심실 시스템의 충치에 축적되면서 주류 순환 시스템 전체에서 자유 운동을 유지합니다. 열린 뇌수종의 흐름에 대한 이러한 특징은 증가 된 뇌척수액 압력 조건 하에서 뇌의 외투에 가해지는 접선 및 반경 방향의 힘의 고르지 못한 분포 때문입니다. 접선 방향으로 향하는 힘의 보급은 망토와 vectriculomegaly의 스트레칭으로 이어집니다.
이에 따라 수두증의 내외부 형태가 두드러집니다.
주류 압력의 양에 따라, hyperteptive, normotensive 및 hypotensive 형태의 수두가 격리됩니다. 질병의 역 동성의 관점에서, 진보적, 고정적 및 퇴행 적, 능동적 및 수동적 형태가 있습니다.
임상 적 측면에서 보완 대체 및 비 보상 형 수두증을 분리하는 것이 중요합니다. 비 보상은 고혈압 부종, 폐쇄성 및 진행성 수두증을 의미합니다. 보상 형태로 정상 혈압 수두증에서 정지 또는 퇴행성 뇌수종을 운반하는 것이 가능합니다.
병인
Hydrocephalus : 어떻게됩니까?
뇌척수액의 과다한 축적은 생산과 흡수의 시스템 기능의 붕괴뿐만 아니라 술 순환 시스템 내에서의 전류의 교란의 결과이다.
뇌척수액과 뇌의 지주막 및 지주막 공간의 총 부피는 130-150 ml 사이입니다. 다른 데이터에 따르면 매일 100 ~ 800ml의 뇌척수액이 생성됩니다. 따라서 하루에 여러 번 업데이트됩니다. 정상적인 압력은 100-200 mm의 물에서 CSF로 간주됩니다. 스트레인은 환자 옆에 누워있는 자세로 측정됩니다.
뇌척수액의 2/3 정도는 뇌 심실의 혈관 신경총에 의해 생성되고 나머지는 뇌하수체와 뇌 외피에 의해 생성됩니다. CSF의 수동적 분비는 물 분자의 접합 된 전이 (conjugated transition)를 야기하는 혈관 층을 넘어서는 이온 및 다른 삼투압 활성 물질의 자유 운동에 의해 발생한다. 뇌척수액의 활성 분비는 에너지 소비를 필요로하며 ATP- 의존성 이온 교환기의 작용에 의존한다.
정맥 저류 (예 : 시상 동)의 캐비티 내에 고유 돌기 및 뇌 혈관 요소 및 척수 수막, 실질 및 ependyma, 뇌 및 척수 신경을 따라 결합 조직 시스 - CSF 흡수는 다수의 이격 시상 지주막 과립에서 발생한다. 이 경우, 흡착은 모두 활발하게 수동적으로 수행된다.
뇌척수액의 생성 속도는 뇌의 관류 압력 (평균 동맥압과 두개 내압의 차이)에 달려 있지만, 흡수 속도는 두개강 내압과 정맥압의 차이에 의해 결정됩니다.
이러한 불협화음은 주류 동역학 시스템의 불안정성을 유발합니다.
술을 순환시키는 시스템에서 액체를 제공하는 메커니즘은 뇌척수액의 생성, 신체의 수직 위치, 뇌의 맥동 및 자간 세포의 움직임으로 인한 정수압의 차이,
심실 시스템 내에서 뇌척수액 순환 경로의 폐색이 가장 빈번히 발생하는 좁은 영역이 있습니다. 이들은 먼로 정공 쌍을 포함하고 IV 뇌실의 꼬리 단부 근방에 위치한 횡 뿔 IV 뇌실 부대 구멍 Magendie에서 측뇌실 III 뇌 수도관, Luschka 홀 쌍 사이. 마지막 세 구멍을 통해, 술은 거대한 구덩이의 지주막 아래 공간으로 들어갑니다.
두개골에서 뇌척수액의 양이 증가하는 것은 정상적인 유출의 침해뿐만 아니라 생산과 흡수 사이의 균형에 교란의 결과로 발생할 수 있습니다.
조짐 수두증
뇌수종의 증상
수두증은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 대부분 유아기부터 발생합니다. 뇌척수액의 축적이 두개골 뼈의 융합이 시작되기 전에 발생하면 머리 둘레가 점진적으로 증가하여 두개골이 변형됩니다. 동시에 대구 반구의 조직 발달이 위축되거나 멈추게됩니다. 이런 이유로, 두개 내압의 증가는 부드럽게되거나 완전히 평평 해집니다. 이러한 과정의 장기간 경과의 경우에, 큰 확장 된 심실 및 수질의 뚜렷한 위축을 갖는 정상 혈압 수두증의 특징적인 패턴이 형성된다.
뇌수종의 뇌척수액의 압력이 처음 정상, 이에 점차적으로 개발 증상, 프로세스의 주요 요소로 인해 뇌, 중증 외상성 뇌 손상, 허혈성 뇌졸중, 뇌 물질의 내생 위축의 전송 분만 중 저산소증으로 뇌 조직의 위축을 진행한다 (예를 들어, 피크 병)입니다 수동적으로 개발.
고혈압 심실 비대증의 조건에서는 두뇌의 뇌실 주위에 전도 경로가 뻗어 있고, 탈수 초화가 일어나며, 결과적으로 운동 장애의 발병 원인 인 전도 장애가 발생합니다. 이 경우, 환자에서 흔히 발견되는 하사 부 동양화는 피라미드 트라크의 방실 실 부분의 병변으로 설명됩니다.
중력 액 특히 시상 뇌 영역에서의 기저 부분, 기저핵, 시신경 및 소책자의 정수압은 시각 장애, 피질 장애 및 내분비 질환의 기초.
지적인 정신 정신 및 내분비 질환의 발달에 의해 결정된 양으로 이러한 경우에 발생하는 만성 증가 된 두개 내압, 뇌 조직의 장기간 허혈, 수두증을 일으키는 인자의 직접적인 영향의 배경 대뇌 반구의 결합 섬유의 도전성을 위반.
두뇌의 수분이있는 아이의 시력이 특징입니다. 전경에서는 머리의 원주가 증가하고, 특히 시상면 방향의 치수가 작아지며, 작은면을 유지합니다. 머리 표면의 피부가 얇아지고 위축되며 여러 개의 확장 된 정맥 혈관이 보입니다. 특히 시상 봉합과 관상으로 증가 전방 및 후방 fontanels 확장, 연신되어 두개골 뼈 사이에 얇은 갭 때때로 vypyachena 맥동하지 않을 수 점진적 발산하지 골화 봉합사를 갖는다. 머리의 뇌 부분의 타악기 때, 금이 간 냄비의 독특한 소리가 관찰 될 수 있습니다.
완전한 실명의 형성까지 시력 저하에 대해 고정 된 다운 시선 (석양의 증상), 수렴 퀸트를 할당 : 안구의 운동 신경 분포 위반 특징 뇌수종 유아 들어. 때로는 운동 장애가 동반 과다 발달을 동반합니다. 수두증의 소뇌 증상은 나중에 통계학의 위반, 운동의 조정, 머리를 잡지 못하게, 앉아서, 서있는 것으로 나타납니다. 뇌내 압력의 지속적인 증가, 뇌 물질 위축은 정신적 발달의 지체 인 정신 기능의 심각한 결핍을 초래할 수 있습니다. 아동의 일반적인 상태에서, 증가 된 흥분성, 과민성 또는 역으로, 환경에 대한 무관심한 태도가 우세 할 수 있습니다.
성인에서 뇌수종의 임상 양상의 주요 요소는 고혈압 증후군의 징후입니다.
수두증의 신경 학적 증상이 증가 두개 내 압력의 존재에 의존, 두통 (또는 작은 아이의 불안), 날카로운 비명, 구토, 무기력, 사시를 포함하거나 어느 발현은 비전과 (유아) 천문 불룩 감소했다. 시신경 유두의 부종은 증가 된 두개 내압의 늦은 징조입니다. 질병이 시작될 때 그 약물이 없다면 두개 내압의 증가를 배제하지 않는다. 만성 증가 두개 내 압력의 결과는 여자의 조기 사춘기, (예를 들면, 장애인의 관심, 학습 및 정보 처리, 메모리) 및 조직의 손상 기능 (예를 들어, 아이디어 어려움, 요약, 칭의와 조직을 합성 및 계획 정보를 학습의 위반을 포함 할 수있다 문제 해결).
진단 수두증
뇌수종 진단
진단은 종종 산전 초음파 로 이루어집니다 . 출생 후, 일상적인 검사에서 머리 둘레의 증가가 감지되면 뇌수종을 의심합니다. 유아의 경우 부풀어 오르는 폰탄이나 두개골 봉합의 분명한 발산이 있습니다. 유사한 변화가 두개 내 체적 형성 (예를 들어, 경막 하 혈종, 췌장 낭종, 종양)에서 발생할 수 있습니다. 두부 손상은 뇌 손상 (예 : 알렉산더 또는 캐나밴 질병)의 결과 일 수 있으며 양성일 수 있으며 과도한 양의 뇌척수액이 정상 뇌를 둘러 쌉니다 . 뇌수종으로 의심되는 환자는 CT, MRI 또는 초음파가있는 것으로 나타났습니다. 해부학 적 진단이 이루어진 후 CT 또는 두뇌의 초음파 (큰 fontanel이 열려있는 경우)를 사용하여 뇌 혈류의 진행을 모니터링합니다. 경련 증후군이 발생하면 뇌파를 시행하는 것이 유용 할 수 있습니다.
치료 수두증
뇌수종의 치료
뇌수종의 치료는 원인, 중증도 및 뇌수종의 진행 여부에 달려 있습니다 (즉, 뇌의 크기와 관련하여 시간이 경과함에 따라 심실의 크기가 증가합니다).
어떤 경우에는 수두증의 관상 동맥 치료를 사용할 수 있습니다.
뇌수막염의 치료는 질병의 원인을 제거하지 못하며 예측 가능한 낮은 etootropic 치료 조작의 효과를 제공하여 주로 두개 내 고혈압을 제거하기위한 병적 또는 증상 치료의 선택의 필요성을 결정합니다.
보수 치료법은 일반적으로 효과가 없으며 탈수 요법의 초기 단계에서만 사용됩니다. 뇌수종에 대한 모든 중요한 치료의 기본은 수술 방법입니다.
외과 적 치료의 주요 지표는 수막의 염증이없는 경우 뇌수종의 진행입니다. 다양한 형태의 수두증을 동반 한 외과 수술의 변이가 크게 다릅니다. 그러나 동시에 그들은 모두 술을 신체의 환경 중 하나로 영구적으로 돌리는 방법의 형성에 기반을두고 있으며, 여러 가지 이유로 활용됩니다.
따라서 개방성 뇌수종의 경우, 뇌척수액 과다의 연속적인 제거가 필요합니다. 이 경우 주류 순환 시스템의 구획 사이의 통신이 위반되지 않는다는 사실을 고려하여, 요면 - 주변 피부 단락 (shumbling)을 사용할 수있다. 요추 고관절과 복강의 삽관을 통한 연결.
현재 우심방 (ventrikulokardiostomiya)의 공동 또는 복강 내로 하수 처리 액으로 널리 사용되는 기술 획득 바이 패스 구멍 측뇌실 (ventrikuloperitoneostomiya 가장 자주 사용됨). 이 경우, 단락이 피부 아래에서 오랫동안 수행됩니다.
션트 캐비티 측뇌실 큰 (후두부) 탱크를 사용하여 모노 - 또는 양방향 연결 : 종래 ventrikulotsisternostomii 단계 폐쇄성 수두증 (Torkilldsen 1939)의 경우.
프로 그레시브 수두증은 일반적으로 심실의 션트 (shunting)가 필요합니다. 유아에서 뇌척수액의 압력을 일시적으로 줄이기 위해 심실 천공이나 척수 천자 (뇌수종 의사 소통)를 사용할 수 있습니다.
심실 분문의 유형은 신경 외과 의사의 경험에 달려 있지만, 심실 내 복강 내 분지는 심실 - 심방 전위보다 합병증이 적습니다. 분지가 있으면 감염성 합병증의 위험이 있습니다. 단락 성형 후, 머리 둘레와 어린이의 발달이 평가되고 시각화 연구가 주기적으로 수행됩니다 (CT, 초음파). 단락 방해는 비상 사태가 될 수 있습니다. 어린이에게는 두통, 구토, 혼수, 불안, 집중 사시, 시선 상승 마비와 같은 두개 내 압박이 갑자기 증가하는 징후와 증상이 있습니다. 경련이 발생할 수 있습니다. 장애가 점진적으로 진행되면 우울증으로 오인 될 수있는 불안, 학교 장애 및 졸음과 같은 더 많은 증상이 희미해질 수 있습니다.
척추 복막 및 ventrikulokardialnogo ventriculoperitoneal 분로 특히 중요 병렬 구조의 경우에 있어서는 결합 소자 giperdrenirovaniya를 허용하고 유체가 역류하지 않는 밸브임을 주목해야한다.
Ventriculostomy (측방 또는 제 3 뇌실과 지주막 하 공간의 공동 사이의 직접적인 통신의 확립) 및 뇌실주 절제술은 70 %의 경우에서 수두증의 보상 된 흐름을 유도합니다. 션트 시스템을 설치하면 90 %의 경우에서 유사한 결과가 나타납니다.
기술 된 합동 방법의 합병증은 다음과 같습니다 : 다양한 레벨에서의 단락의 폐색 및 불일치의 형성 (수술 후 5 년 이내에 환자의 80 %가 진단 됨); 저 배수 및과 배수 상태 (1 / 4-1 / 3 경우); 분지의 감염 (4-5 %의 경우) 및 뇌실염, 수막염, 뇌수막염 및 패혈증의 발병; 간질 발작 (사례의 4-7 %); 의사 - 복막 낭종 형성. 합병증의 이러한 모든 변형 (기록 번호의 형성 제외)은 발생 된 증상의 적절한 치료 배경에 대한 션트 시스템의 대체를 나타내는 표시입니다.
최근에 폐색 성 수두증의 일부 변형에서 뇌척수액의 경로를 복원하기 위해 내시경 수술이 수행됩니다.
수두증을 앓고있는 일부 어린이들, 나이가 들어 갈 때 shunting의 필요성이 사라지더라도 출혈이나 외상을 일으킬 수있는 적절한 시간을 결정하는 것은 어렵습니다. 따라서 션트는 거의 제거되지 않습니다. 태아에서 선천성 수두증의 수술 적 교정은 성공적이지 못했다.
Использованная литература