이상 순환성 뇌병증 - 증상

뇌혈관부전의 증상

순환장애성 뇌병증의 주요 증상은 정서 영역 장애, 다형성 운동 장애, 기억력 및 학습 능력 저하이며, 이는 점차 환자의 부적응으로 이어집니다. 만성 뇌허혈의 임상적 특징은 진행성 경과, 병기, 증후군성입니다.

국내 신경학에서는 오랫동안 뇌순환부전의 초기 증상은 만성 뇌순환부전과 순환장애성 뇌병증에 기인하는 것으로 여겨져 왔습니다. 제시된 증상들이 무력증적인 특성을 보이는 비특이성과 이러한 증상의 혈관계 발생에 대한 과진단이 빈번하게 이루어지기 때문에, 현재 이러한 증후군을 "뇌혈류공급부전의 초기 증상"으로만 분류하는 것은 근거가 부족한 것으로 여겨집니다. 만성 뇌순환부전 외에도 두통, 어지럼증(비전신성), 기억력 감퇴, 수면 장애, 머리 잡음, 이명, 시야 흐림, 전신 쇠약, 피로 증가, 활동 저하, 감정 불안정 등의 증상은 다른 질병이나 질환을 시사할 수 있습니다. 또한, 이러한 주관적인 감각은 단순히 신체에 피로감을 전달하는 경우도 있습니다. 추가적인 연구 방법을 통해 무력증 증후군의 혈관성 기원이 확인되고 국소적 신경학적 증상이 확인되면 "순환 장애성 뇌병증" 진단이 확립됩니다.

특히 인지 활동(기억력, 주의력) 수행 능력을 반영하는 증상의 유무와 만성 뇌순환부전의 중증도 사이에는 반비례 관계가 있다는 점에 유의해야 합니다. 인지 기능의 손상이 심할수록 증상은 감소합니다. 따라서 증상의 주관적인 발현만으로는 질환의 중증도나 진행 과정을 정확히 반영할 수 없습니다.

1기에서 이미 발견되어 3기로 갈수록 점차 심해지는 인지 장애는 최근 순환계 뇌병증 임상 양상의 핵심으로 인식되고 있습니다. 정서 장애(정서 불안정성, 무기력, 정서 반응 부족, 흥미 상실)와 다양한 운동 장애(프로그램 및 제어부터 복잡한 신동기 운동, 고도의 자동 운동, 단순 반사 운동 수행까지)가 동시에 발생합니다.

뇌혈관부전의 단계

순환장애성 뇌병증은 보통 3단계로 구분됩니다.

• 1기에서는 위의 증상들이 부등반사, 수렴 부전, 경미한 구강 자동증 반사 등의 형태로 나타나는 광범위한 미세초점성 신경학적 증상과 함께 나타납니다. 경미한 보행 변화(보폭 감소, 느린 보행), 안정성 감소, 그리고 협응력 검사 시 불확실성이 나타날 수 있습니다. 감정적 및 개인적 장애(과민성, 정서 불안정, 불안 및 우울 특성)가 흔히 나타납니다. 신경역동적 유형의 경미한 인지 장애는 이 단계에서 이미 발생합니다. 지적 활동의 둔화 및 무기력, 탈진, 주의력 변동, 작업 기억력 감소 등이 나타납니다. 환자들은 수행 시간을 고려하지 않아도 되는 신경심리학적 검사 및 작업에 대처할 수 있으며, 환자의 생명 유지 기능에는 제한이 없습니다.
• 2기는 신경학적 증상이 심해지고 경미하지만 우세한 증후군이 형성될 가능성이 있는 것이 특징입니다. 개별 추체외로계 질환, 불완전 가성구증후군, 운동실조, 그리고 뇌신경의 중추성 기능 장애(몸마비 및 설마비)가 나타납니다. 환자의 증상은 덜 심해지고 심각도가 낮아집니다. 정서 장애가 악화됩니다. 인지 기능 장애가 중등도로 증가하고, 신경역동적 장애에 조절 장애(전두엽-피질하 증후군)가 더해집니다. 자신의 행동을 계획하고 통제하는 능력이 악화됩니다. 시간 제한이 없는 과제 수행은 저해되지만, 보상 능력(인지 및 힌트 활용 능력은 유지)은 유지됩니다. 이 단계에서는 직업적 및 사회적 적응력 저하 징후가 나타날 수 있습니다.
• 3기는 여러 신경학적 증후군의 존재로 나타납니다. 잦은 낙상을 동반한 육안적 보행 및 균형 장애, 현저한 소뇌 장애, 파킨슨병 증후군, 요실금이 발생합니다. 자신의 상태에 대한 비판이 감소하여 호소 횟수가 줄어듭니다. 뚜렷한 성격 및 행동 장애는 탈억제, 폭발성, 정신병적 장애, 무감각-불편 증후군의 형태로 나타날 수 있습니다. 작동 장애(기억 결함, 언어, 실행, 사고, 시공간 기능)는 신경역동적 인지 증후군 및 조절 장애 인지 증후군과 함께 나타납니다. 인지 장애는 종종 치매 수준에 이르며, 부적응은 사회 및 직업 활동뿐 아니라 일상생활에서도 나타납니다. 환자는 무능력해지고, 경우에 따라 점차 자신을 돌볼 능력을 상실합니다.

뇌혈관 부전의 신경학적 증후군

만성 뇌순환부전에서 가장 흔히 발견되는 증후군은 전정소뇌성, 추체성, 근력저하성, 가성연수성, 정신기질성, 그리고 이들의 조합입니다. 때로는 두부통증 증후군이 별도로 분류되기도 합니다. 순환장애성 뇌병증의 특징적인 모든 증후군은 백질의 미만성 저산소성-허혈성 손상으로 인한 연결 단절에 기인합니다.

전정소뇌(또는 전정운동실조증) 증후군에서는 보행 시 어지럼증과 불안정함을 주관적으로 호소하며, 안진과 협응 장애가 동반됩니다. 이러한 장애는 척추기저동맥계의 순환 부전으로 인한 소뇌-뇌간 기능 장애와, 내경동맥계의 뇌혈류 장애로 인한 전두엽-뇌간 신경로의 단절, 그리고 대뇌반구 백질의 광범위한 손상으로 인해 발생할 수 있습니다. 전정와우신경의 허혈성 신경병증도 발생할 수 있습니다. 따라서 이 증후군의 운동실조는 소뇌, 전정, 전두엽의 세 가지 유형으로 나타날 수 있습니다. 후자는 마비, 협응, 전정 장애, 감각 장애 없이 환자가 운동 능력을 상실할 때 보행 실행증이라고도 합니다.

뇌혈관 부전증에서 나타나는 피라미드 증후군은 높은 힘줄과 양성 병리적 반사를 특징으로 하며, 종종 비대칭적입니다. 부전마비는 뚜렷하지 않거나 나타나지 않습니다. 이러한 반사는 이전 뇌졸중을 시사합니다.

순환계 뇌병증과 관련된 파킨슨 증후군은 느린 움직임, 저운동증, 경미한 근경직으로 나타나며, 특히 다리에서 흔히 나타나며, 수동적인 움직임을 수행할 때 근육 저항이 무의식적으로 증가하는 "반작용" 현상이 나타납니다. 떨림은 일반적으로 나타나지 않습니다. 보행 장애는 보행 속도 감소, 보폭 감소(미세기저증), "미끄러지는" 발걸음, 제자리에서 작고 빠르게 발을 구르는 것(걷기 전과 돌릴 때)을 특징으로 합니다. 보행 중 회전 장애는 제자리에서 발을 구르는 것뿐만 아니라 균형 유지 장애로 온몸을 돌리는 것으로 나타나며, 이는 낙상을 동반할 수 있습니다. 이러한 환자의 낙상은 추진력, 후진, 측진 현상과 함께 발생하며, 운동 개시 장애("다리 걸림 증상")로 인해 보행에 앞서 발생할 수도 있습니다. 환자 앞에 장애물(좁은 문, 좁은 통로)이 있는 경우 중심이 앞으로, 이동 방향으로 이동하고 다리가 그 자리에 쿵쿵거리며 넘어질 수 있습니다.

만성 뇌 순환 장애에서 혈관성 파킨슨 증후군이 발생하는 것은 피질하 신경절의 손상이 아니라 피질-선조체와 피질-골격 연결의 손상으로 인해 발생하므로, 이 환자군에서는 레보도파를 함유한 약물로 치료해도 유의미한 개선이 이루어지지 않습니다.

만성 뇌순환부전에서 운동 장애는 주로 보행 및 균형 장애로 나타난다는 점을 강조해야 합니다. 이러한 장애는 추체계, 추체외계, 소뇌계의 손상으로 인해 복합적으로 발생합니다. 전두엽 피질과 피질하 구조 및 줄기 구조와의 연결을 통해 제공되는 복잡한 운동 조절 시스템의 기능 장애 또한 중요한 원인입니다. 운동 조절이 손상되면 기립성 저작 장애(dysbasia)와 실조증(astasia) 증후군(피질하, 전두엽, 전두엽-피질하)이 발생하며, 보행 및 직립 자세 유지에 문제가 있는 경우 실행증이라고 할 수 있습니다. 이러한 증후군은 갑작스러운 낙상을 동반하는 경우가 많습니다.

양측 피질핵로 손상을 형태학적으로 기저로 하는 가성구증후군은 만성 뇌순환부전에서 매우 흔하게 발생합니다. 순환장애성 뇌병증에서의 증상은 다른 원인에서 나타나는 증상과 다르지 않습니다. 구음장애, 연하곤란, 발성장애, 억지로 울거나 웃기, 그리고 구강 자동반사가 발생하고 점차 증가합니다. 인두반사와 구개반사는 보존되어 있으며, 심지어 높기도 합니다. 혀에는 위축성 변화나 섬유성 연축이 나타나지 않습니다. 이는 가성구증후군과 연수 및/또는 그로부터 발생하는 뇌신경 손상으로 인해 발생하며 임상적으로 동일한 삼중 증상(구음장애, 연하곤란, 발성장애)으로 나타나는 연수증후군을 감별하는 데 도움이 됩니다.

심리유기적(정신병리학적) 증후군은 감정-정서 장애(무력우울증, 불안-우울증), 인지 장애(경미한 기억 장애 및 지적 장애부터 다양한 정도의 치매까지)로 나타날 수 있습니다.

두부통 증후군의 심각도는 질병이 진행됨에 따라 감소합니다. 만성 뇌순환부전 환자의 두부통 형성 기전으로는 경추 골연골증의 배경에서 발생하는 근막 증후군과 우울증의 배경에서 발생하는 정신통의 한 유형인 긴장성 두통(TH)을 고려할 수 있습니다.