특발성 섬유화 폐포염: 증상

특발성 섬유 성 폐포염은 40 세에서 70 세 사이에 가장 흔하게 발생하며 남성의 경우 여성보다 1.7-1.9 배 더 높습니다.

가장 전형적인 것은 점진적이고 미묘한 시작이지만 환자의 20 %에서 체온이 증가하고 호흡 곤란이 시작되지만 나중에 체온이 정상화되거나 아열대 성이됩니다.

특발성 섬유 성 폐포염의 경우 환자의 불만은 매우 전형적이며주의 깊은 분석을 통해이 질환을 의심 할 수 있습니다.

• 호흡 곤란은이 질병의 주요하고 영구적 인 징후입니다. 처음에는 호흡 곤란이 덜 나타나지만 질병이 진행됨에 따라 환자는 걷고, 섬기며, 심지어 말을 할 수 없게됩니다. 질병이 심각하고 길어질수록 호흡 곤란이 더 심합니다. 환자들은 호흡 곤란의 지속적인 성격, 질식의 공격의 부재를 주목하지만 종종 심호흡을 할 수 없음을 강조합니다. 진행성 호흡 곤란으로 인해 환자들은 점차 활동을 감소시키고 수동적 인 생활 방식을 선호합니다.
• 기침 - 질병의 두 번째 특징은, 기침 환자의 약 90 %를 불평하지만, 이것은 첫 번째 증상이없는 것이 보통 특발성 섬유화 폐포의 심한 임상 사진 중에, 나중에 온다. 대부분의 경우 기침은 건조하지만 10 %의 환자에서는 점액 성 객담이 동반됩니다.
• 가슴 통증 - 환자의 절반에서 관찰되며, 양측 상복부 부위에 가장 많이 국한되며, 일반적으로 깊은 영감으로 강화됩니다.
• 체중 감량은 특발성 섬유화 폐포염의 특징이며 보통 진행하는 병기에있는 환자를 염려합니다. 체중 감소의 정도는 폐의 병리학 적 과정의 심각성과 지속 기간에 달려 있습니다. 4-5 개월 동안 10-12 kg의 체중 감소가있을 수 있습니다.
• 전반적인 약점, 빠른 피로, 감소 된 수행 - 모든 환자의 특징 인 불만은 질병의 진행 과정에서 특히 두드러진다.
• 관절 통증과 아침의 뻣뻣함 - 가끔 발생하는 불만이지만 심각한 질병에서 현저하게 나타납니다.
• 열 - 특발성 섬유화를위한 특색는 M. Ilkovic LN 노비 코바에 따라, 그러나, 불만을 폐포 환자 (1998) 1/3 대부분 10, 13시 사이, 저 등급 또는 발열 체온이 . 발열은 폐에서 활발한 병적 과정을 나타냅니다.

객관적인 연구는 특발성 섬유화 폐포염의 다음과 같은 특징적인 발현을 나타낸다 :

• 호흡 곤란, 피부 및 눈에 보이는 점막의 호흡 곤란 및 청색증 - 처음에는 육체 운동에서 주로 관찰되며 질병이 진행됨에 따라 훨씬 더 강해지고 영구적으로됩니다. 이러한 증상은 급성 형태의 특발성 섬유 성 폐포염의 초기 징후입니다. 심한 호흡 부전으로 회색 - 회색의 확산 된 청색증이 나타납니다. 호흡의 독특한 특징은 영감과 만기 단계의 단축이다.
• 네일 지골의 변화 ( "나지만"과 손톱의 네일 지골의 농축 - 히포크라테스 손가락 - "시간 창"의 형태로) - 여성보다 남성에서 가장 자주, 환자의 40~72%에서 발견. 이 증상은 뚜렷한 활동과 질병의 지속 기간이 길수록 더 자연적입니다.
• 폐의 타격시 소리의 변화 - 주로 폐 하부의 영향받은 부위의 둔각을 특징으로 함.
• 특징적인 청진 현상 - 소포 호흡과 크레이 핑의 약화. 수포 호흡의 약화는 영감과 만료 단계의 단축과 동반됩니다. Creption은 특발성 섬유화 폐포염의 가장 중요한 증상입니다. 폐의 표면 전체에 걸쳐 일부 환자 (질병의 가장 심한 과정에서)에서 interblade 영역의 뒤쪽과 중간 액슬 라인을 중심으로 양쪽에서 들립니다. 칭찬은 "tselofan의 딱딱 거리는 소리"와 흡사합니다. 다른 폐 질환 (폐렴, 침체) 적은 큰 소리로 최고의 영감의 말 · 청진 염 발음 특발성 섬유화 폐포 염 더 "부드러운", 더 높은 주파수와 염 발음과 비교. 병리학 적 과정이 폐에서 진행됨에 따라, "부드러운"음색의 음색은보다 경쾌하고 조잡한 음색으로 대체 될 수 있습니다.

원발성 특발성 섬유 성 폐포염으로 특징적인 특징이 하나 더 있는데, 특징적으로는 마찰음이나 플러그의 소리와 닮았다. "오줌 누기"현상은 주로 호흡기 상부와 흡입 된 pleuropneumosclerotic 프로세스에서 주로 들립니다.

환자의 5 %에서 건조한 성기가 발생할 수 있습니다 (보통 기관지염이 동반 됨).

특발성 섬유화 폐포의 진행

IFA는 (대상성 다음, 보상) 꾸준히 진행하고 불가피하게 심각한 호흡 부전 (호흡, 청색증, 확산 회색 피부와 볼 점막의 각성 발음 일정 곤란)의 개발로 연결, 만성 폐 심장된다. 이 질병의 급성 진행은 15 %의 경우에서 관찰되며 심각한 약화, 호흡 곤란 및 높은 체온에 의해 나타납니다. 다른 환자에서는 질병의 발병이 점진적으로 진행되며, 진행 속도는 천천히 진행됩니다.

특발성 섬유 성 폐포 폐포염의 주된 합병증은 만성 폐동맥, 심한 호흡 부전증으로 최종 저산소 성 혼수 상태가 발생합니다. 덜 흔한 기흉 (허니컴 폐가 형성됨), 폐동맥 혈전 색전증, 삼출성 흉막염.

특발성 섬유 성 폐포염 환자의 진단은 약 3-5 년 이래로 살고 있습니다. 주요 사망 원인은 심한 심장 및 호흡 부전, PE, 폐렴, 폐암입니다. EIA 환자의 폐암 발병 위험은 동일한 연령, 성별, 흡연 기간의 일반 인구보다 14 배 높습니다. 또한, desquamative 간질, 급성 간질 및 비특이적 간질 성 폐렴 등의 특발성 섬유화 폐포 염 같은 형태의 가능한 회복의 보고서는 치료의 현대적인 방법을 사용하여.

AE Kogan, BM Kornev, Yu A. A. Salov (1995)는 특발성 섬유 성 섬유화염의 초기와 후기를 구분한다.

초기 단계는 호흡 부전이 1 등급으로 특징 지워지는 것으로 나타 났으며 면역 염증 반응이 현저히 나타나며 기형이없이 간질 패턴이 확산됩니다. 환자는 발한, 관절염, 약점에 대해 불평합니다. 아직 청색증이 없습니다. 폐에서 "부드러운"칭찬이 들리며 비대성 골관 병증이 없습니다 ( "나지만"와 "시계 안경"의 증상). 폐 조직 지배 삼출과 간질의 삼출 증식 과정의 조직 검사에서 폐포 상피 박리, 폐쇄성 세기관지염의 표시를 한 것으로 밝혀졌습니다.

후기 단계는 심한 호흡 부전, 십이지장 만성 폐 심장의 심한 증상, 확산 된 회백색 청색증 및 아세포 시아 노 시스, 비대성 골관절 증 등으로 나타납니다. 혈액은 지질 과산화의 높은 활성과 항산화 제 활성의 감소로 특징 지어지는 높은 수준의 면역 글로불린 복합체를 나타냅니다. 폐 조직의 생검에서 "honeycombing"비정형 발육 이상, adenomatosis 및 폐포 및 기관지 상피 경화성 변화와 구조 조정을 발음 밝혔다.

특발성 섬유화 폐포의 급성 및 만성 변이를 분리합니다. 급성 변이종은 드물며 2-3 개월 내에 치명적인 결과를 보이는 급성 호흡 부전이 특징입니다. 특발성 섬유화 폐포의 만성적 인 경과에서 공격적이며 지속적이고 천천히 진행하는 변이 형이 분리됩니다. 공격적인 변종은 빠른 진행성 호흡 곤란, 피로, 심한 호흡 부전, 평균 수명이 6 개월에서 1 년 사이 인 것을 특징으로합니다. 지속적인 변이는 덜 생생한 임상 증상으로 특징 지어지며 평균 기대 수명은 4-5 년입니다. 특발성 섬유 성 폐포염의 천천히 진행형 버전은 섬유증과 호흡 부전이 느린 발달로 특징 지어지며 평균 기대 수명은 10 년입니다.

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