특발성 섬유화 폐포염: 진단

실험실 데이터

1. 일반적인 혈액 검사 - 적혈구 수치와 헤모글로빈 수치는 보통 정상이지만 호흡 부전이 진행되면 적혈구 증이 나타나고 헤모글로빈 수치가 상승합니다. 25 %의 환자에서 약간의 정상 색소 성 빈혈이 가능합니다. 백혈구의 수는 정상 또는 중등도로 증가하며, 급성 질환으로 인해 백혈구 수식이 왼쪽으로 이동합니다. 염증 과정의 활동이 가장 두드러진 ESR의 특징적인 증가.
2. 중요한 변화없이 일반적인 소변 분석. 십자가에 못 박히는 폐 심장의 발달과 함께, 중간 정도의 단백뇨, 즉 미세 혈뇨가 있습니다.
3. 혈액의 생화학 적 분석 - 혈청 핵산, 합 토글 로빈, a2 및 γ 글로불린 (이 지표는 병리학 적 과정의 활동을 반영 함)이 증가합니다. 특징은 또한 폐포 대 식세포와 제 2 형 폐구균 인 LDH 수준의 증가입니다. LDH 수치는 폐의 병리학 적 과정의 활동과 관련이있다.

중요한 마커 활성 특발성 섬유화 폐포 염 인한 폐포 모세 혈관의 투과성 멤브레인의 급격한 증가로 당 단백질 surfakganga A와 D의 혈청 수준의 증가이다.

비 보상 폐동맥이 생기면 혈액 내 빌리루빈, 알라닌 아미노 전이 효소, 감마 글루 타밀 트랜스 페티 타제의 함량이 적당히 증가 할 수 있습니다.

4. 면역 혈액 - T 림프구와 억제 T-도우미 증가의 수를 줄여 특징으로, 면역 복합체를 순환, 항체의 모양을 protivolegochnyh 수, 류마티스 인자와 항핵의 증가 역가를 면역 글로불린과 한랭 글로불린의 전반적인 수준을 향상시킬 수 있습니다. 이러한 변화는자가 면역 과정과 간질 성 폐 염증의 강도를 반영합니다.

최근에는 폐 간질의 염증 강도와자가 면역 과정의 중증도를 모두 반영하는 혈액 내 점액 항원의 정의가 매우 중요합니다. 점액은 상피 세포 (alveolocytes 포함)의 결합과 단층의 형성을 제공하는 표면 당 단백질입니다. 혈액에서 점액의 수준은 제 2 형 폐포의 증식과 비대 및 점액 생성 기능의 증가를 반영합니다. 또한, 점액은 기관지 상피의 배 세포 및 점막하 층의 샘의 분비 세포에 의해 생성 될 수있다. 점액은 병리학 적 과정의 활동 및자가 면역 반응의 발현의 지표입니다. 특발성 섬유화 폐포가있는 혈청에서 점액 항원 인 SSEA-1, KL-6, 3EG5가 검출됩니다.

5. (기관지 폐포 세척액에 의해 수득) 기관지 학습 세척 - 호중구, 호산구, 림프구, 폐포 대 식세포의 상당히 증가 된 수, 엘라 스타 제 및 콜라게나 제 효소 후 접어 증가 활성 면역 복합체의 IgG 크게 증가 콘텐츠 (특발성 섬유화의 나중 단계에서 가능한 환원 단백질 분해 활성을 폐포 염) .

능동적 인 폐포염의 특징은 호중구 - 호산 구성과 림프구 증가입니다. 글루코 코르티코이드 치료에 대한 예후가 좋지 않고 반응이 좋지 않은 환자에서 기관지 세척액의 심한 호산구 증가증이 관찰됩니다. 기관지 세척액의 세포 학적 구성은 흡연에 의해 영향을 받는다. 흡연 폐포 대 식세포, 호중구, 호산구는 비 흡연자와 비교하여 유의하게 높다.

대단히 중요한 것은 기관지 지질의 세정액과 계면 활성제의 합성과 기능을 반영하는 특정 단백질에 대한 정의입니다. 다음과 같이 변경되었습니다.

• 인지질의 전반적인 수준은 감소한다 (수준이 낮을수록 예후가 나 빠진다).
• 총 인지질의 분획 구성 (포스파티딜 글리콜 대 포스파티딜 이노시톨의 비율이 감소 함);
• 단백질 오염 물질 A의 함량이 감소합니다 (이 기호는 폐포의 활동과 관련이 있음).

특발성 섬유화 폐포 염증에서의 염증 과정의 활성은 또한 다음과 같은 성분의 세척 기관지에서의 고농도에 의해 나타난다 :

• 점액 항원 KL-6 - 유형 2의 폐포의 분비물;
• 프로 콜라겐 -3 펩티다아제 (섬유 아세포에 의해 분비 됨);
• 엘라 스타 제 (호중구 세포에 의해 생산 됨);
• 히스타민 및 트립 타 아제 (비만 세포의 탈과립시 배설 됨);
• 안지오텐신 전환 효소 (내피 세포에 의해 생성 됨);
• fibronectin 및 vitronectin - 세포 외 기질의 성분.

6. Sputum 분석 - 큰 변화 없음. 만성 기관지염이 추가되면 호중구 백혈구 수가 증가합니다.

경음악 연구

폐의 방사선 촬영은 특발성 섬유 성 섬유화염의 가장 중요한 진단 방법입니다. 주로 폐의 하부에 양측 변화가 있습니다.

Μ. Μ. Ilkovich (1998)는 특발성 섬유화 폐포 염에 방사선 학적 변화의 3 가지 변형을 제시한다 :

• 간질 폐 조직의 주요 병변 (벽 돌연변이);
• 원발성 폐포염 (박동 이형);
• "벌집 모양의 빛"에 해당하는 X 선 사진

주 병변 변형 변형 폐 패턴, 주변 기관지, 혈관 주위 muftoobraznymi 변경 메쉬 구조의 뿌리 감소 유형 "매트"낮은 폐 로브의 볼륨의 일부 감소의 투명성을 감소 폐 질환의 초기 단계에서 간질 조직에 의해 특징입니다. 엘리사 진행에 배경 tyazhistosti 마찬가지로 조조 정용 폐 패턴은 0.5 cm ( "honeycombing")의 낭포 표백 직경 둥근 나타나는. 특발성 섬유화의 나중 단계에서 오른쪽 가능 traheomegaliya의 기관지 및 폐포 편차.

폐포의 주된 병변을 가진 변이종 (박리 성 변이 형)은 다른 심각도와 범위의 양측 침윤성 암화를 특징으로합니다.

폐 고혈압의 형성에는 폐동맥의 주요 가지가 확장됩니다.

Johnson et al. (1997)은 특발성 섬유화 폐포 염에 가장 특징적인 것으로서 다음과 같은 방사선 학적 징후를 고려한다 :

• 윤곽을 그리는 결절 선형 조광 (51 %);
• "세포 폐"유형의 변화 (15 %);
• "젖빛 유리"(5 %)의 유형이 바뀝니다.

폐의 전산화 단층 촬영은 특발성 섬유화 폐포 염증에서 폐 손상을 진단하는 매우 유익한 방법이며, 폐의 전통적인 방사선 촬영이 그들을 감지하지 못하는 질병의 단계에서 폐 간질의 변화를 탐지 할 수 있습니다.

폐의 전산화 단층 촬영에서 특발성 섬유 성 폐포 염증의 가장 특징적인 증상은 다음과 같습니다.

• interalveolar와 interlobular septa의 고르지 않은 두꺼워 짐 (폐 메쉬의 패턴, 폐의 후두엽과 기저부에서 가장 두드러진다);
• (이 기능은 벽 폐포 세포의 삽입 또는 폐포 부분 충전 액체 이물질 최소한 육화로 검출) 타입 "매트"의 폐 필드의 투명성의 저하;
• 직경 2 ~ 20 mm 크기의 공기 세포 (폐 X 선 촬영보다 훨씬 이전에 결정됨) 형태의 "세포 폐"(90 %의 경우에서 나타남)의 징후.

Angiopulmonography - 특발성 섬유 성 폐포염 환자에서 폐동맥 혈류 상태를 판단 할 수 있습니다. 폐 동맥의 중앙 지점, 주변에 그들과 퍼지 윤곽을 좁혀 동맥 혈류 단계 둔화의 확인 된 확장, 빠른 동정맥 션트 영역의 존재는, 정맥 혼탁 가속.

방사성 Ga 방법으로 폐의 Scintigraphic 검사는이 동위 원소가 염증으로 변형 된 조직에 집중되어 있기 때문에 폐포염의 활동을 판단 할 수 있습니다. Gali는 활성 폐포 대 식세포의 멤브레인에서만 발현되는 transferrin 수용체에 결합하므로 활성 폐포염에서는 갈륨이보다 집중적으로 축적됩니다. 동위 원소 축적 계수는 폐포염의 중증도에 달려 있으며 유병율에 의존하지 않습니다.

표지 흡입 디 triaminpentaatsetata 후의 폐 양전자 단층 주사 테크네튬 99 C-TC-DTPA)이 - 폐포 모세 혈관의 막 투과성을 평가하고 DAD를 식별 할 수있다. 동위 원소 (T1 / 2)의 표시 염증 활성 반감기 현저히 감소된다.

기관지 내시경 검사 (Bronchoscopy) - 특발성 섬유 성 섬유화염 진단에 중요한 역할을하지 않습니다. 기관지 내시경 검사는 보통의 카타르 성 기관지염 사진을 나타낼 수 있습니다.

외부 호흡 기능 검사. 특발성 섬유 성 폐포 염으로는 폐 환기의 증상이있는 복합체가 특징적입니다.

• 증가 된 호흡 수;
• 영감의 볼륨 감소;
• ZHEL의 감소, 잔여 폐 부피, 총 폐 용량;
• 폐의 증가 된 탄성 저항;
• 폐의 확산 성 감소;
• 기관지 개존 성의 위반 또는 거의 표현되지 않은 변화가 없다.

이 수치는 초기 정상 수 질환 spirography 주목되어야하지만, 동시에 전체 폐 용량, 기능성 잔류 용량, 본체 혈량 측정법 방법 또는 가스의 희석에 의해 검출 된 잔류 체적의 감소 값을 가질 수있다. 총 폐 용량의 감소는 폐 조직에서 염증 반응의 중증도와 관련이 있으며, 불행히도 바람직하지 않은 예후와 관련이있다.

초기 ELISA 분석을위한 고도로 민감한 방법 (전체 범위 VC 압력 폐 부피를 기록 하였다 흉부 내 압력에 대응하는 식도의 중간 제의 압력을 측정하여) 압력 - 부피 곡선이다. 이 기술로 폐 신장의 감소와 폐 부피의 감소가 나타납니다.

중요한 것은 호흡 정지와 함께 테스트 가스 (일산화탄소)의 단일 흡입 방법을 사용하여 연구 된 폐의 확산도를 결정하는 것입니다. 최근에는 호흡을 지연시키지 않고 점진적으로 부드러운 호기로 일산화탄소를 한 번 흡입하는 기술이 사용됩니다. 모세 혈관 망을 감소, 폐 용적, 폐포 모세 혈관 막의 비후의 감소에 의해 야기되는 폐 용량 감소 확산 특징 특발성 섬유화 폐포 염하십시오.

급성 간질 성 폐렴의 병적 과정에서의 현저한 진보에 첫 번째 호기량의 감소에 의해 발생할 수있는 주변기도의 수준에서 폐쇄성 장애를 형성 할 수있다.

폐의 기능적 용량에 대한 연구는 휴식 중에 만 수행되어야하며 운동 중에도 수행되어야하며, 이는 특히 질병의 초기 단계에서 장애를 발견하는 데 중요합니다.

동맥혈의 기체 조성 조사. 질병의 초기 단계에서는 신체 활동만으로도 산소 분압의 감소가 관찰되지만 질병이 진행됨에 따라 저산소 혈증도 나타나게됩니다. Hypercapnia는 특발성 섬유화 폐포염 (이산화탄소로 혈액의 포화 상태가 현저히 증가)의 말기에 발생합니다.

개방성 폐 생검 -이 방법은 특발성 섬유 성 폐포염의 진단을위한 "황금 표준"으로 간주됩니다. 이 방법의 정보 성은 94 %를 초과합니다. 생검은 폐의 여러 부위에서 수행됩니다 - 폐의 방사선 촬영 및 컴퓨터 단층 촬영에 따라 가장 큰 변화와 가장 적은 변화. 폐의 상부 및 하부 엽에서 2-4 샘플을 취하는 것이 좋습니다. Bioptates는 형태학, 세균학, 바이러스학, immunofluorescent, immunohastochemical 및 전자 현미경 연구를 받게됩니다. 이러한 방법의 도움으로 특발성 섬유 성 폐포 염증의 전형이 밝혀졌습니다.

최근 몇 년간 TV를 호위하는 폐 생검이 널리 보급되었습니다.

특발성 섬유화 폐포 염을 진단하기 위해 폐의 경피적 천공 생검도 제안되어 약 90 %의 유익한 정보를 제공하지만 합병증 (주로 기흉)은 약 30 %입니다.

경 기관지 폐 생검은 거의 특발성 섬유화 폐포 염의 진단에 작은 정보로 인해 사용되지하지만, 사르코 이드 증, 폐쇄성 세기관지염, 기관지 암의 감별 진단에 대한 값을 가지고 있습니다.

ECG - 만성 폐 심장의 특징적인 변화 (우심실의 심근 비대의 징후, 심장의 전기 축이 오른쪽으로 벗어남)가 결정됩니다.

특발성 섬유화 폐포 염의 진단 기준

특발성 섬유화 폐포 염을 진단하기위한 주요 기준은 다음과 같습니다.

• 진행성 호흡 곤란 (다른 질병으로 인한 것이 아님);
• 확산 회색 - 청색증;
• 영감과 만료 단계의 단축;
• 끊임없이 "부드러운"칭송, 양쪽 폐에 들려;
• 두 폐의 우세한 간질 변화,
• 다양한 심각성과 정도의 양측 침윤성 암색, 폐의 방사선 학적 검사와 함께 "세포 폐"의 그림);
• 제한적인 유형의 호흡 부전 (spirography에 따른);
• 휴식시 또는 신체 활동만으로 고칼슘 혈증이없는 저산소증;
• 폐 생검 표본의 특징적인 형태 학적 패턴;
• 이 기준의 출현과 어떤 신뢰할 수있는 병인학 적 요인 사이의 연관성 부재.

차동 진단

특발성 섬유 성 폐포 염은 대부분 다음과 같은 질병으로 분화되어야합니다.

1. 확산 성 결합 조직 질환에서 섬유화 폐포 증후군. 특발성 섬유 성 폐포염과이 증후군을 구별하는 징후는 다음과 같습니다.
   • 심각한 전신 증상 (피부, 신장, 근육, 관절, 신경계의 병변)의 존재; 이러한 증상의 임상 적 특징은 확산 성 결합 조직 질환의 특정 유형의 특징이다;
   • polyserositis의 증후군의 빈번한 존재 (특히 전신성 홍 반성 루푸스);
   • 관절 증후군;
   • 특정 병리학 적 형태의 확산 성 결합 조직 질환 (전신성 홍 반성 루푸스 내의 항핵 항체, 류마티스 성 관절염의 류마티스 인자 등)에 특이적인자가 항체의 혈액 내 결정;
   • 꾸준히 진행되는 호흡 곤란의 부재.
2. 특발성 섬유 성 폐포염에서 폐의 폐렴 증은 다음과 같은 특징이 있습니다 :
   • 전신 병변 (가장 흔히 영향을받는 기초 림프절, 폐, 피부, 관절, 간, 비장, 심장, 신경 및 내분비 시스템)
   • Löfgren 증후군의 존재 (lyfridka, nodosum 홍반, 다발성 관절염의 병합);
   • Kveim 양성 반응 (참조 : ". 유육종증을 ");
   • 안지오텐신 전환 효소의 혈중 농도 증가;
   • 제한적 유형의 중증 진행성 호흡 부전의 부재 (일부 환자에서는 중등도의 발현이 가능함);
   • 상대적으로 양성이고 말초 증상이없는 흐름;
   • 기관지 점막 (기관지 내시경 검사에 의해 밝혀진) 상에 특유의 사르코 이드 결절 (sarcoid tubercles)의 존재;
   • 기관지 생검으로 얻은 폐 조직의 생검 샘플에서 특유의 상피 세포 - 육아종의 검출.
3. 폐의 유포 된 결핵. 특발성 섬유화 폐포와는 달리, 전파 된 폐결핵은 다음과 같은 특징이 있습니다 :
   • 과거의 데이터 (결핵 환자, 이전 폐결핵 또는 다른 기관과의 접촉);
   • 재발 성 섬유소 또는 삼출성 흉막;
   • 다른 장기 및 시스템의 빈번한 결핵 병변 (신장, 척추 등);
   • 특징적인 방사선 학적 변화 (직경 1 ~ 2 mm의 모든 폐 영역에서 대칭적인 작은 초점 그림자가 나타나며, 주변의 염증 부위, 때로는 동굴 형성);
   • 양성 투베르쿨린 검사;
   • 객담의 결핵균 검출, 기관지 세척수.
4. 외인성 알레르기 성 폐포염. 외인성 알레르기 성 폐포염의 특징은 질병 발병과 알려진 원인의 명확한 연관성입니다.
5. 폐렴 증. 특발성 섬유 성 폐포염과 진폐증을 구분하는 가장 중요한 징후는 다음과 같습니다.
   • 먼지 투성이 생산에서 질병의 발달과 관련성이있다.
   • 중이 중부 폐 영역의 방사선 학적 변화의 주된 국소화 및 작은 초점 그림자를 중형 및 대형으로 병합하는 경향;
   • 폐 조직의 생검 표본에서 규질 육아종의 검출.
6. 특발성 hemosiderosis. 폐의 hemosiderosis의 주요 구별 특징은 hemoptysis, 빈혈, 제한적인 유형의 호흡 실패의 조합입니다.

설문 조사 프로그램

1. 일반 혈액 검사.
2. 면역학 연구 : B- 및 T- 림프구, T- 림프구, 면역 글로불린, 순환 면역 복합체의 아군의 함량 측정.
3. 혈액 생화학 분석 : 총 단백질의 측정, 단백질 분획, 토글 로빈, seromucoid, 빌리루빈, 알라닌 아미노 트랜스퍼 아스파라긴산, 우레아, 크레아티닌.
4. ECG.
5. 폐의 방사선 촬영 (바람직하게는 폐의 전산화 단층 촬영).
6. 혈액의 기체 조성 측정.
7. Spirography.
8. 기관지 세척액의 조사 : 계면 활성제, 단백 분해 효소, 점액 항원의 세포 구성, 지질 및 단백질 결정.
9. 폐 생검을 엽니 다.

진단의 공식화 예

1. 특발성 섬유화 폐포염, 급성기, II 기 호흡 부전
2. 특발성 섬유 성 폐포염, 만성적 인 경과, 느린 진행, IIst의 호흡 부전, 만성 보상 폐동맥.

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