Undine의 저주 증후군 : 왜 건강한 어린이가 사망하나요?

무의미한 영아 사망률은 언뜻 보면 수백 년 동안 인류를 걱정했습니다. 일반적으로 건강한 아기는 안전하게 잠 들어 잠시 숨을 멈추고 죽습니다. 이 현상은 생후 첫 해의 어린이들에게는 매우 흔한 현상입니다. 이전에는 갑작스런 아동 사망의 증후군이라 불렸지 만 비공식적으로 "Undine 's Curse Syndrome"이라고 불렀습니다.

어쩌면 꿈속에서 호흡이 갑자기 멈추게되면서 아동 사망률이 훨씬 높아지기 때문에 모든 사람이 병리가 나이가 들면서 나타나지 않을 수 있습니다. 그리고이 질병의 발병시기는 예측하기가 매우 어렵지만 "호흡 곤란"의 결과는 가장 비극적 일 수 있습니다.

어떤 종류의 증후군이 무엇인지, 그 원인은 무엇인지, 그리고 왜 그런 비정상적인 이름을 얻었는지 봅시다.

약간의 역사

세상에는 고대부터 많은 아름다운 신화와 전설이 있으며, 증오의 끔찍한 힘에 접한 사랑의 위대한 힘에 대해 이야기합니다. 그 죄책감은 가장 자주 불신앙과 배신으로 이어집니다. 대부분의 경우, 그러한 이야기는 처음부터 상황의 낭만주의 전체가 있음에도 불구하고 비극적 인 종말을 낳습니다.

위의 감정을 기반으로 한이 사건의 연쇄는 보통의 사람과 사랑에 빠진 독일인 스칸디나비아 인 인디아의 전설의 기초를 형성했습니다. 이 명예는 로렌스라는 젊은 기사에게 수여되었습니다. 그는 자신이 선택한 사람에게 너무나 매료되어 사랑과 충실 함으로 그녀에게 맹세했습니다. 그는 아침에 일어나서 숨을 쉴 때까지 자신의 사랑에 충실 할 것이라고 말했습니다. 아름다운 온 디나 (Ondina)는 청년의 약속을 믿고 결혼하여 영원한 젊음과 아름다움을 희생하며 상속인을 낳았습니다.

아름다운 왕자의 사랑이 식어 버린 채 시간이 지났고, 젊고 매력적인 소녀들을 보면서 맹세를 잊기 시작했습니다. 한 때 젊은이에게 매력적이었던 인어의 정체성은 그를 자극하기 시작했고 평범한 지구의 아름다움을 좋아했습니다.

Undine이 다른 애인을 그녀의 애인에게서 팔아 보았습니다. 그녀는 행복한 날이 내 머리는 그의 말을 소리에 로렌스는, 영원한 사랑을 맹세했을 때, 그의 눈 앞에 온이 "나는 아침에 잠에서 깨어 난, 숨을 쉴 수있을 때까지." 사랑과 Ondine의 혼잡 마음 싫어, 그녀는 수면 중 호흡 할 수 없습니다 때문에 어떤에 그는, 죽음의 위험에 자신을 노출하는 경우에만 깨어 잠이 숨을 쉴 것이다 따르면, 반역자에 저주를 캐스팅. 따라서, 그는 아직 살아있는 동안 Undine에 대해 잠시 잊어 버리지 않을 것입니다.

이 이야기의 끝은 슬프다. 기사가 숨을 멈췄을 때 꿈속에서 죽었다. 같은 운명이 Undine의 저주 증후군을 앓고있는 많은 아기들과 성인들을 기다리고 있었다. Undine은 밤에는 호흡을 멈추었으며, 그 사람의 생명은 상상도 할 수 없었다.

역학

따라서 야간 무호흡 증후군은 신생아 및 유아에서 1 년까지 진단되는 것으로 밝혀졌습니다. 대부분의 경우이 상태는이 연령대의 높은 사망률과 관련이 있습니다. 그 결과 어린이들은 단순히 성인 생활을 즐길 시간이 없습니다.

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원인 어딘느의 저주 증후군

Ondine 증후군의 저주의 길고 행복한 삶을 예측 건강한 아기를 죽을 때문에 오랜 시간 동안 의료 과학자, 호흡 기능 장애의 개발 및 인간의 건강의 상태 사이의 관계를 확인할 수 없습니다. 이것은 의사들을 혼란에 빠지게했고, 아이들의 혼란스러운 부모에게 일어난 일에 대한 이유를 설명 할 수 없었습니다.

지난 세기 중반, 과학자들은 호흡의 병리학을 야간 무호흡증과 연결시켜 Undine 증후군을 수면 무호흡증의 한 유형으로 치료할 수있게했습니다. 그러나 여전히 우수한 건강과 영감 또는 만료의 질에 영향을 미치는 병리학의 부재를 배경으로 호흡 억제에 대한 이유를 설명하지 못했습니다.

불가사의 한 현상에 대한 해결책은 이미 우리 시대의 유전 학자들에 의해 주어졌습니다. Undine 환자들은 뇌의 호흡기의 발달을 담당하는 염색체 4p12의 RNOX2B 유전자의 유전 적 돌연변이를 저주한다. 이 돌연변이는 Undine의 저주 증후군의 원인 인 호흡 기능에 장애를 일으키는데, 오랜 기간 동안 설명 할 수없는 것으로 여겨집니다.

Undine 증후군은 다행히도 유전성이 없습니다. 그러나 유전자 돌연변이의 원인은 수수께끼로 남겨져 있기 때문에 다른 한편으로는 예측이 어렵습니다.

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위험 요소

그러나 Undine의 모든 저주 증후군이 유아기에 느껴지는 것은 아닙니다. 이 병리는 특정 연령 제한에 맞지 않습니다. 위험 요소와 같은 특성과 개념에 대한 여태까지는 없습니다. 치명적인 호흡 정지는 모든 연령대의 어느 누구에게나 발생할 수 있으며, 여기에서 중요한 것은 제 시간에 환자를 돕고 그에 따라 생명을 구하는 것입니다.

그러나 작은 성적인 제한의 증후군이 있습니다. 당신이 기억 하듯이, Undine의 저주는 인간의 강한 반쪽을 대표하는 그녀의 애인을 염려했습니다. 따라서 통계에 따르면 여성에서 병리학의 발병 사례가 배제되지는 않았지만이 질병에 가장 취약한 남성이라고 주장합니다.

일부 연구에 따르면, 강렬한 성관계의 10 분의 1을 대표하는 사람들이 갑자기 숨을 멈추었 기 때문에 다시 잠들지 않을 위험이 있다고 주장 할 수 있습니다. 그리고 40 년 기준을 넘은 남성의 경우 Undine의 저주 증후군 증상의 발병 가능성이 4 배 증가합니다.

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병인

호흡은 생명이며,이 진술로 논쟁하기가 매우 어렵습니다. 영감 중에 신체에 들어가는 산소는 말 그대로 모든 중요한 과정의 원동력입니다. 인생은 그 사람없이 사라지기 때문에 호흡을 멈 추면 보통 사람의 죽음이 생깁니다.

야간 수면 무호흡증의 증후군, 즉 과학계에서 Undine의 저주 증후군이라고 불리는 증상은 수면 중에 관찰되는 호흡 기능의 10-15 초 간 단락의 형태로 나타납니다. 우리 삶의이 상태는 적어도 한 번은 우리 각자에 의해 경험되었습니다. 산소가 도입되지 않은 짧은 기간은 드물게 발생하면 건강이나 삶에 심각한 피해를 줄 수 없습니다. 이러한 호흡 정지가 1 시간 이내에 5 회 이상 관찰되거나 더 길어지면 산소 결핍의 배경이나 심지어 꿈의 죽음에 이르기까지 다양한 병리를 유발할 위험이 크므로 건강을 심각하게 염려하는 이유입니다.

인체의 다른 많은 과정과 마찬가지로 호흡 과정은 자동으로 수행되며 평소와 마찬가지로이 과정에 의해 제어됩니다. 뇌의 호흡기에서부터 호흡기에 일정한 전류가 흐르고 있으며, 우리는 호흡이나 호흡이 필요할 때조차 생각조차하지 않습니다. 깨어있는 상태에서 누군가가 어떻게 든이 과정을 자신의 통제 아래 수행 할 수 있다면 우리의 수면 중에 숨이 완전히 자동화됩니다. 이것은 우리가 다른 신체 기능이 어느 정도 압박당하는 때에 살 수있게합니다.

Undine의 저주 증후군의 위험은 잠 들어있는 사람이 자신의 호흡을 조절할 수 없게된다는 것입니다. 호흡 기관의 활동이 방해를 받고 뇌의 신호가 멈추고 호흡이 멈 추면 그 사람은 무슨 일이 일어나고 있는지조차 알지 못하기 때문에 잠을 자지 못하게됩니다.

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조짐 어딘느의 저주 증후군

이미 언급했듯이, Undine의 저주 증후군은 야간 무호흡증의 한 종류이며 꿈속에서 호흡 정지를 특징으로합니다. 폐쇄성 수면 무호흡증은 40 대가 주로 남성에게 영향을 미치며, 상부 호흡기 통로의 공기 흐름 장벽으로 인해 꿈속에서 호흡을 멈추는 경우가 빈번합니다. 이 상태의 원인은 과체중, 해부학 적으로 인후의 구조, 근육의 연령 변화, 나쁜 습관, 유전, 비염, 일부 대사성 질환 등이 될 수 있습니다.

중추 성 무호흡은 Undine 증후군과 동일한 병인을 가지고 있습니다. 호흡 정지는 뇌의 신호가 없기 때문입니다. 그러나 질병의 원인은 유전자의 돌연변이가 아니라 자궁 내 발달 기간 동안 발생하거나 다양한 질병과 두부 손상으로 인한 심각한 뇌 병변에 있습니다.

혼합 유형의 무호흡은 0-1 세까지의 유아에서 가장 흔히 진단되며, 하나 또는 여러 가지 이유가있을 수 있습니다.

저주 Ondine 증후군은 종종 주요 증상은 호흡 (호흡 부전) 및 저산소증 (뇌와 전체 유기체의 산소 부족)의 중단이다 선천성 호흡 저하 폐를했다.

수면과 잦은 각성 동안 호흡 장애의 배경에 수면 무호흡증의 다른 유형과 마찬가지로, 과민성 및 요실금, 우울증, 심한 피로, 멍한 등의 관련 증상을 개발하고, 수의 부족으로 인해 성능이 저하의 결과, 두통 등 밤에 쉬십시오. 꿈속에서 죽어가는 것에 대한 두려움 때문에 사람은 잠이 들지 않는 것을 두려워합니다. 왜냐하면 짧은 시간에 호흡이 회복되지 않을 수 있기 때문입니다. 이것은 환자를 육체적으로나 정신적으로 소모합니다.

어떤 종류의 무호흡이있는 환자의 호흡 기능 장애는 빠른 호흡, 빈맥, 음성 변화, 호흡 곤란, 청색증 성 피부로 나타날 수 있습니다. Undine 증후군을 앓고있는 어린이의 부모는 대부분 어린이가 호흡을 멈추고 피부가 푸르스름한 색을 띠는 사실에주의를 기울였습니다.

또한 신체의 영양 체계에 몇 가지 장애가 있습니다. 환자는 다한증,주기적인 어지러움, 심장 리듬 장애와 관련된 식도 장애, 식도의 연동 운동을합니다.

합병증 및 결과

야간 수면 무호흡 환자에게 호흡 정지를 막기위한 조치를 취하지 않으면 치명적인 결과를 초래할뿐만 아니라 위험합니다. 질식의 공격 후에도 사람이 살아있을지라도 뇌에 산소 공급이 단기간 중단 되어도 건강에 악영향을 줄 수 있으며, 특히 그러한 공격이 주기적으로 반복되는 경우 특히 그렇습니다.

Undine의 저주 증후군을 앓고있는 소규모 환자의 경우, 수면 시간에도 영향을 미치지 만, 기상 상태에서도 호흡 조절은 건강한 사람과 마찬가지로 자동이 아닙니다. 결과적으로 환자의 혈액은 산소로 충분히 포화되지는 않지만 이산화탄소의 수준은 규범을 초과합니다.

다른 기관이나 신체 시스템에도 어려움이 있지만이 모든 것이 뇌와 심장 혈관계의 작용에 영향을 줄 수는 없습니다. 그럼에도 불구하고 뇌는 먼저 산소가없는 상태에서 최대 4-5 분간 견딜 수 있으며, 그 후에는 뇌 조직의 돌이킬 수없는 과정이 사라져 신체의 해당 기관과 시스템의 작용에 영향을 줄 수 있습니다.

두뇌는 굶주리고 있습니다 - 신경 계통도 앓고 있습니다. Undine 증후군의 합병증으로 신경 정신병 증후군의 발병을 고려할 수 있는데, 그 발현은 파킨슨증, 치매 및 정신병입니다.

또한 뇌의 일정한 산소 결핍으로 인하여 일하는 능력과 학습 능력이 떨어지게되고, 일부 아기는 오랫동안 발언하는 법을 모르고, 다른 동료의 발달에 뒤처지게되며, 다른 기관의 결핍을 낳습니다.

심장은 약 30 분 동안 산소 없이도 할 수 있지만,이 시간 동안 혈액의 산소 수준이 감소해도 심장 혈관계의 작용에는 영향을 미치지 않습니다. 산소 부족을 시험 할 때, 심장 근육은이 간격을 채우려고 힘차게 수축하여 혈액의 흐름을 증가시킵니다. 결과적으로, 혈관은 급격하게 압축되어 벽에 가해지는 혈압 상승에 기여합니다. 혈압의 증가는 신체의 상당한 저하를 보았다 세 사이의 사람들을 위해 특히 무서운 심장 마비와 뇌졸중의 위험을 증가, 메스꺼움을 가진 환자, 두통, 건강 악화의 상태에 부정적인 영향을 미친다.

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진단 어딘느의 저주 증후군

Undine의 저주 증후군은 그 자체의 특정 징후가 없기 때문에 첫 징후는 다른 유형의 무호흡과 유사합니다.이 상태의 진단은 다소 어렵습니다. 사람의 유전자 돌연변이의 존재를 알아내는 것은 특별한 유전 적 검사만으로 할 수 있지만, 현재로서는 질문을 이렇게하지 않습니다.

그럼에도 불구하고 "수면 무호흡증"진단을 제외하거나 확인하는 데 도움이되는 수면 연구를위한 도구 진단에는 다양한 방법이 있습니다.

수면 다원 검사 - 특정 매개 변수의 등록과 수면의 모니터링 : 뇌 (encephalogram), 혈중 산소 포화도 (pulsoksimetricheskoe 조사)의 근육 톤 (EMG) 활동, 이러한 연구는 수면 클리닉에서 실시하는 등 마음 (ECG),의,하지만 유지의 가능성이있다. 특별한 장치를 사용하는 집의 절차.

진단에서 중요한 역할은 현재의 모든 증상에 대한 설명과 환자의 인터뷰로 이루어 지는데, 이것은 감별 진단의 다소 유익한 방법 중 하나입니다. ENT 의사와상의하고 일부 검사를 수행해야 할 수도 있습니다.

부상 및 뇌 질환으로 인한 호흡 기능의 장애를 제거하기 위해 EEG, EchoEG, 초음파, MRI, 신생아의 신경 외과, 전산화 단층 촬영 (CT) 등과 같은 다양한 머리 검사를 수행 할 수 있습니다.

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치료 어딘느의 저주 증후군

나는 사건이 이미 발생했을 때 유전자 돌연변이를 바로 잡는 것이 거의 불가능하다는 점에서 의료 문제에있어 경험이없는 사람조차도 분명하다고 생각한다. 적어도 현대 과학은 아직이 시점에 도달하지 못했습니다. 다른 유형의 야간 수면 무호흡증 환자, 특히 폐쇄성 수면 무호흡증 환자에게 구제를 제공하는 약물은 Undine의 저주 증후군 환자를 도울 수 없습니다. 그러나 이것이 그러한 사람들이 운명의 자비에 던져지는 것을 의미하지는 않습니다.

예, 갑자기 영아 사망의 증후군에 합당한 설명이 없었던 예전에는 갑자기 호흡을 멈춘 아기가 기본적으로 구원받을 수 없었습니다. 그러나 과학은 여전히 존재하지 않으며 요즘 Undine 증후군 환자의 상태를 완화시키는 몇 가지 효과적인 방법이 있습니다.

호흡 정지를 예방하는 가장 편리한 방법은 아니지만 첫 번째 방법 중 하나는 환자가 침대 앞에 착용해야하는 환기 마스크가있는 산소 요법과 인공 호흡 용기구를 사용하는 것이 었습니다. 이러한 모든 방법의 효과는 많은 단점이 있습니다.

첫째, 부피가 큰 장비는 클리닉에서 그러한 환자를 모니터링 할 수있게 해주 며, 아기는 수시로 사망과 동등하기 때문에 병원에서 오랜 세월을 보내고 있습니다. 때로는 애들이 태어날 때부터 장치에 붙어 있으며, 최소한 낮이나 밤에 잠을 자지 않으면 평생 동안 그것을 할 수 없습니다.

둘째, 꿈에서 운동을 유지하는 장비의 튜브가 달라 환자가 완전히 휴식하지 못하는 것과 같은 불편한 점이 있습니다. 완전한 수면은 생산적인 작업과 훈련을 약속합니다.

셋째, 환기 장치를 사용할 때 신체에 다양한 감염을 일으킬 수 있습니다. 그러한 도구 적 치료의 사용은 작은 환자의 말에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다.

여러 유럽 국가의 과학자, 특히 독일과 스웨덴은 꿈속에서 호흡을 멈추게하는 혁신적인 방법을 개발하고 발전 시켰습니다. 수면 무호흡 증후군, 불편없이 그들의 상태의 중요한 구호 환자를 치료하지 않으면 대뇌 특별한 "스마트"전극의 횡격막 신경의 주입을 포함하는 작은 수술 적 치료는 제공합니다.

이식 된 전극에는 미세한 치수가 있기 때문에 환자는 자유롭게 움직일 수 있으며 체적 장비에 부착되지 않습니다. 전극 자체는 호흡 리듬 자극제의 일종으로, 필요하다면 뇌 대신 횡격막의 신경 종말에 펄스를 보내고 횡경막은 수축하여 다시 호흡을 시작합니다.

예보

이 경우의 예후는 신체의 호흡 기능에서 오작동을 제거하기 위해 얼마나 신속하게 효과적인 조치가 취해 졌는지에 달려 있습니다. 의사는 유기체의 산소 부족과 그로 인한 결과를 방지하기 위해 증상이 나타나기 시작하자마자 가능한 한 빨리 그러한 환자를 수술 할 필요가 있다고 생각합니다.

예, 혁신적인 장치의 비용은 여전히 매우 높고 많은 사람들은 그다지 강력하지 않기 때문에 아이들은 인공 환기 장치에 연결된 채로 장시간 동안 충분한 생활을해야합니다. 그러나 아마도 과학은 가까운 장래에 태아의 돌연변이를 결정할 방법을 찾고 태어나 기 전에 그것을 제거 할 수있을 것입니다. 그리고 나서 Undine의 저주 증후군은 일반인에 대한 인어애의 사랑 이야기와 같은 전설이 될 것입니다.

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