어린이 척추 측만증

가장 흔한 정형외과 질환 중 하나는 소아 척추측만증, 즉 척추의 외측 만곡과 그 염전(ICD-10 코드 M41)입니다. 여러 저자에 따르면 척추 측만증 변형 빈도는 3~7%이며, 그중 90%는 특발성 척추측만증입니다. 소아 척추측만증은 모든 인종과 국적에서 발생하며, 여성에게 더 흔하게 나타나 최대 90%까지 나타납니다.

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소아 척추측만증의 역학

병리학적 질환의 유병률은 대규모 인구를 대상으로 한 선별 검사를 통해서만 확인할 수 있습니다. 이는 특정 시점에 인구 중 척추측만증 기형을 가진 사람의 수를 의미합니다. 흉부 방사선 촬영을 이용한 결핵 선별 검사와 학교 선별 검사, 두 가지 유형의 조사가 수행되었습니다. 선별 검사 대상자 수는 1만 명에서 250만 명 사이였으며, 척추 기형(대부분은 소아 특발성 척추측만증) 발생률은 1.0%에서 1.7%였습니다. 모든 연구는 콥(Cobb)에 따르면 10°를 초과하는 기형만 고려했습니다.

척추측만증 유병률은 전 세계적으로 동일할까요? 인종, 국가 또는 지역에 따라 차이가 있을까요? 일본에서는 지바현의 학생 2,000명을 대상으로 한 연구에서 구조적 기형이 1.37%에서 발견되었고, 타케미츠는 홋카이도의 학생 6,949명을 대상으로 한 연구에서 1.9%의 아동에서 척추측만증을 발견했습니다. 노르웨이 북부에서 연구를 수행한 스코글랜드와 밀러는 라플란드 지역의 아동에서 0.5%, 나머지 인구에서는 1.3%에서 척추측만증을 발견했습니다.

남아프리카공화국의 도미스(Dommisse)는 프리토리아의 백인 아동 5만 명을 대상으로 조사한 결과, 아동의 1.7%에서 척추측만증을 발견했습니다(척추측만증의 90%는 특발성입니다). 요하네스버그의 세길(Segil)은 백인 및 흑인(반투) 학생들을 검사한 결과, 백인의 2.5%에서 10도 이상의 기형을, 흑인의 0.03%에서만 발견했습니다. 스팬(Span) 등은 예루살렘의 10세에서 16세 사이의 학생 1만 명을 검사했습니다. 기형은 유대인 학생에게서 아랍인 학생보다 두 배 더 자주 발견되었습니다.

척추측만증은 원인에 따라 다음과 같이 분류됩니다.

• 소아의 특발성 척추측만증, 즉 원인이 알려지지 않은 척추측만증.
• 어린이의 선천성 척추측만증은 척추의 선천적 기형으로 인해 발생합니다.
• 근골격계의 전신적 선천적 질환(마르판 증후군, 엘러스-단로스 증후군 등)이 있는 어린이의 척추측만증.
• 소아마비나 척수 손상으로 인해 발생하는 마비성 척추측만증.
• 척추의 퇴행성-이영양증이나 다른 신경 질환이 원인인 소아의 신경성 척추측만증.
• 소아의 흉터성 척추측만증은 심한 화상이나 흉부 장기에 대한 광범위한 수술적 개입으로 인해 발생합니다.

척추측만증 유형은 곡률의 주요 정점 위치에 따라 분류됩니다.

• 상부 흉부(곡률 정점: III-IV 흉추).
• 흉추(곡률 정점: VIII-IX 흉추).
• 흉추요추(곡률 정점: XI-XII 흉추 또는 I 요추).
• 요추(II-III 요추 척추의 곡률 정점).
• 척추의 다른 부분에 위치한 두 곡선 모두에서 동일한 양의 곡률과 꼬임이 결합된(또는 S자 모양) 경우 크기 차이는 10°를 넘지 않습니다.

곡률 호의 볼록한 방향에 따라 어린이의 좌측 척추측만증, 우측 척추측만증, 복합 척추측만증(두 가지 주요한 방향이 다른 곡률 호를 결합)으로 구별합니다.

척추측만증의 심각도를 판단하기 위해 V.D. Chaklin(1963)의 분류를 사용하는데, 이는 환자가 서 있는 자세에서 직접 투사하여 촬영한 척추의 X선에서 주요 곡률 호의 각도를 측정하는 것을 기준으로 합니다. I도 - 1~10°, II도 - 11~30°, III도 - 31~60°, IV도 - 60° 초과.

진단 공식화의 예: "소아의 특발성 우측 흉부 척추측만증, 3등급."

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척추측만증의 병인

특발성 척추측만증 발병의 주요 병인학적 연결 고리는 수평면에서 척추의 병적인 회전, 핵 펄포수스 쪽으로의 변위, 척추의 정면 기울기 및 척추의 꼬임입니다.

척추측만증의 병인 분류

I. 소아 특발성 척추측만증

• 어린이의 유아 척추측만증(출생부터 3세까지).
  • 자체 해결.
  • 진보적.
• 어린이(3~10세)의 소아 척추측만증.
• 10세 이상 어린이의 청소년 척추측만증.

II. 신경근육성 척추측만증

A. 소아의 신경병성 척추측만증.

• 1. 상위 운동 뉴런 손상으로 인한 어린이의 척추측만증:
  • 뇌성마비:
  • 척수소뇌변성증
    • 프리드라이히병
    • 샤르코-마리-투스병
    • 루시-레비병
  • 척수공동증
  • 척수 종양
  • 척수 손상
  • 다른 이유들.
• 하위 운동 뉴런 손상을 기준으로:
  • 소아마비;
  • 기타 바이러스성 척수염
  • 부상;
  • 척수성 근위축증:
    • 베르드니히-호프만병
    • 쿠겔베르그-벨란더병
    • 척수막탈출증(마비성).
• 자율신경실조(라일리 데이 증후군).

B. 소아 근병성 척추측만증

• 관절구축증
• 근이영양실조,
• 선천성 저혈압,
• 이영양성 근긴장증.

III. 소아 선천성 척추측만증

가. 형성 위반.

• 쐐기 모양의 척추뼈.
• 반 척추뼈.

나. 분할 위반.

• 어린이의 편측 척추측만증.
• 어린이의 양측 척추측만증.

B. 혼합된 이상 현상.

IV. 신경섬유종증.

V. 중간엽 병리학.

• 마르판 증후군.
• 엘러스-단로스 증후군.

VI. 류마티스 질환.

• 소아류마티스 관절염.

VII. 외상성 기형.

• 골절 후.
• 수술 후:
  1. 척추절제술 후.
  2. 흉막후형성술.

VIII. 척추외 국소화의 구축으로 인한 소아 척추측만증.

• 농흉 후.
• 화상 후.

IX. 소아의 골연골이형성 척추측만증.

• 근위축성 왜소증.
• 뮤코다당증(예: 모르퀴오병).
• 척추골단부 이형성증.
• 다발성 골단부 이형성증.
• 연골무형성증.

X. 골수염으로 인한 어린이의 척추측만증.

XI. 대사 장애.

• 구루병.
• 골형성부전증.
• 호모시스틴뇨증.

XII. 요천골 관절의 병리로 인한 소아 척추측만증

• 척추분리증과 척추전방전위증.
• 요추천골관절의 선천적 기형.

XIII. 종양으로 인한 소아 척추측만증.

• A. 척추.
  • 골양골종.
  • 조직구증 X.
  • 다른.
• B. 척수.

척추측만증에 "특발성"이라는 용어를 질병 분류학적 실체로 적용한다는 것은 의학 발전의 현 단계에서 그 기원이 아직 밝혀지지 않았음을 의미합니다. 히포크라테스가 최초로 임상적 설명을 제시하고 갈레노스가 척추 기형을 정의하는 여러 용어(소아 척추측만증, 척추후만증, 척추전만증, 척추후만증)를 제안한 이후 수천 년이 흘렀지만, 특발성 척추측만증의 근본 원인에 대한 단일한 관점은 없습니다. 수많은 제안과 가설이 제시되었지만, 그중 일부는 완전히 시대에 뒤떨어져 있습니다(학령기 아동의 척추측만증, 소아의 구루병성 척추측만증). 따라서 언급할 가치가 없습니다.

척추 및 척추 주변 구조에 대한 연구에서 조직에서 수많은 형태학적 및 화학적 변화가 나타났습니다. 그러나 어떤 경우에도 정상 범위에서 벗어난 이러한 변화가 척추측만증 변형의 원인이지, 음주의 결과가 아니라고 단정 지을 근거는 없었습니다.

척추측만증 환자의 호르몬 상태에 대한 연구가 반복적으로 이루어졌습니다. 뇌하수체-부신 시스템과 부신 피질 자체의 기능에 이상이 발견되었고, 성 호르몬 함량의 변화가 확인되었습니다.

MG 두딘은 척추측만증 환자에서 직접 작용하는 골자극호르몬(칼시토닌, 부갑상선호르몬, 성장호르몬, 코르티솔)의 함량을 연구했습니다. 특발성 척추측만증은 코르티솔과 부갑상선호르몬 농도가 높은 비진행성 경과를 보였습니다. 척추측만증은 칼시토닌과 성장호르몬의 농도가 반대로 높은 소아에서 진행됩니다. MG 두딘에 따르면, 신경계와 내분비계, 이 두 가지 시스템이 척추 성장에 영향을 미칩니다. 호르몬 합성 증가는 척추 성장을 자극하여 척수에 불리한 환경을 조성합니다. 척추와 척수의 뼈 구조 사이의 해부학적 관계의 특이성으로 인해 척추의 앞쪽 부분이 뒤쪽 부분보다 길어지는 상황이 발생합니다. 신경계와 내분비계의 불균형으로 인해 발생하는 이러한 증상에 대한 보상 작용은 척추의 길쭉한 앞쪽 부분이 상대적으로 짧은 뒤쪽 부분을 중심으로 뒤틀리면서 발생합니다. 이는 임상적 및 방사선학적으로 척추의 비틀림으로 나타납니다.

신경계와 내분비계의 기능 장애가 특발성 척추측만증의 발병을 유발하며, 이는 세바스틱의 이론에 따른 것입니다. 이 이론은 교감신경계의 기능 장애에 기반합니다. 결과적으로 왼쪽 가슴 절반의 충혈이 발생하고, 그 결과 왼쪽 갈비뼈가 빠르게 자라기 시작합니다. 갈비뼈의 비대칭적 성장이 가슴과 척추의 심한 변형을 유발합니다. 세바스틱은 소아의 척추측만증 자체가 가슴 갈비뼈의 변형과 관련하여 이차적인 것이라고 강조합니다.

최근 특발성 척추측만증의 가족력에 대한 보고가 증가하고 있습니다. 다양한 연구에서 특발성 척추측만증의 유전 모델을 제시했습니다. 다인자성, 성연계성, 유전자형의 불완전 침투를 동반한 상염색체 우성 유전 등이 있습니다. 특발성 척추측만증의 발병을 담당하는 유전자를 찾기 위한 여러 시도가 있었습니다. 세포외기질 성분인 엘라스틴, 콜라겐, 피브릴린의 구조 유전자가 후보로 고려되었습니다. 그러나 이 유전자들 중 어느 것도 이 질환의 발병을 담당하는 성연계성 유전을 보이지 않았습니다. 따라서 특발성 척추측만증의 유전 기전은 아직 확립되지 않았습니다.

이 질환은 성별에 따라 증상이 다르게 나타나는 것으로 알려져 있습니다. 특히 여아에서 남아보다 훨씬 더 자주 진단됩니다.

특발성 척추측만증 환자의 성비는 2:1에서 18:1까지 다양합니다. 더욱이, 다형성은 질병의 중증도가 증가함에 따라 증가합니다. 이로 인해 특발성 척추측만증의 유전적 특성 분석이 특히 어렵습니다.

연구 결과, 모든 친척 집단에서 특발성 척추측만증의 순도가 전체 인구 평균보다 유의미하게 높은 것으로 나타났습니다. 이는 연구 대상 병리의 가족 내 분포에 대한 기존 데이터를 뒷받침합니다. 또한, 검사 대상자의 자매 중 척추측만증 발생 빈도가 형제 중 척추측만증 발생 빈도보다 높은 것으로 나타났습니다. 이는 기존 데이터와도 일치합니다. 동시에, 검사 대상자의 아버지와 어머니 사이에서는 특발성 척추측만증 발생 빈도에 유의미한 차이가 발견되지 않았습니다.

분리 분석 결과, 중증(II-IV 등급) 척추측만증의 유전은 성별과 연령에 따라 유전자형의 침투도가 불완전한 상염색체 우성 주요 유전자 이형유전자 모델 틀 내에서 설명될 수 있음을 보여주었습니다. 동시에, 돌연변이 대립유전자를 가진 유전자형의 침투도는 여아에서 남아보다 약 두 배 높았습니다. 이는 소아 특발성 척추측만증의 빈도에 대한 기존 자료와 잘 일치합니다. 주요 유전자의 존재가 높은 확실성으로 입증될 수 있다면, 추가 연구를 통해 그 위치를 파악하고 병리학적 과정의 진행을 예방하기 위해 주요 유전자에 영향을 미치는 방법을 찾을 수 있을 것으로 기대됩니다.

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어린이의 척추측만증은 어떻게 진단되나요?

소아과 진료에서 특발성 척추측만증의 시기적절한 진단은 매우 중요합니다. 특발성 척추측만증은 척추와 흉부의 다평면 변형으로 나타나는 심각한 정형외과 질환입니다. "특발성"이라는 명칭은 현대 과학에 알려지지 않은 질병의 원인을 암시합니다. 그러나 골격 이형성 발달의 다양한 징후와 그 징후들의 조합은 이러한 유형의 척추측만증 발생에 중요한 역할을 합니다. 척추의 저형성, 척추 분절의 손상, 요천추의 골 이형성, 12번째 갈비뼈 발달의 저발육 또는 비대칭, 치아 및 교합 발달 이상, 두개골, 평발 등의 발달 불균형 및 편향 등이 있습니다. 주의 깊은 신경학적 검사를 통해 건-근육 반사의 이상 소견을 확인할 수 있으며, 이는 골수이형성 과정을 시사할 수 있습니다. 이러한 징후들을 발견함으로써 특발성 척추측만증의 이형성 특성에 대해 논의할 수 있습니다.

어린이의 척추측만증 진단을 완벽하게 해석하려면 척추의 곡률 호의 원인, 위치, 방향과 척추측만증의 심각도를 파악해야 합니다.

엑스레이 검사

척추 방사선 촬영은 직접 및 측면 투사법을 사용하여 선 자세에서 시행합니다. 방사선 사진은 만곡 호의 위치, 크기, 병적인 회전 정도(척추궁 기저부 투사), 척추체 및 추간판의 모양과 구조를 측정하고, 골 조직 발달의 이형성 징후를 확인하고, 골다공증 정도와 골 연령(척추체 골단의 골화 정도에 따라)을 평가하여 질병의 향후 진행에 대한 예후를 판단하는 데 사용됩니다. X선 기능 검사는 변형의 안정성 또는 이동성을 판단하기 위해 시행됩니다. 이는 질병의 예후 및 추가 치료의 적응증을 판단하는 데에도 중요합니다.

감별진단

소아의 초기 특발성 척추측만증은 주로 전두엽의 자세 장애와 감별해야 합니다. 척추측만증의 주요 특징은 척추의 병적인 회전 및 비틀림, 그리고 임상적으로 늑골 융기와 근육 능선이 나타나는 것입니다. 또한, 소아의 특발성 척추측만증은 소아의 선천성 척추측만증, 신경인성 척추측만증, 흉부 수술 및 화상 후 반흔성 척추측만증, 전신 유전 질환에 의한 척추측만증 등 다른 질환으로 인한 척추 변형과 감별해야 합니다.

선천적 척추측만증은 방사선 검사를 통해 확인되는 척추의 기형으로 인해 발생합니다.

가장 흔한 기형은 측방 쐐기 모양 척추뼈와 반척추입니다. 이러한 기형은 척추의 어느 부위에서나 발견될 수 있지만, 이행부 척추뼈에서 더 흔하게 나타나며, 단일 또는 다중으로 나타날 수 있습니다. 때때로 이 기형은 척추뼈와 척수의 다른 기형과 동반되기도 합니다. 측방 반척추가 한쪽으로 치우쳐 있는 경우, 만곡이 빠르게 심해지고 빠르게 진행되며, 이러한 변형은 척수 압박으로 인한 신경 운동 장애로 이어질 수 있으므로 수술적 치료가 필요합니다.

반척추가 반대편에 위치하거나 반척추가 위와 아래의 정상적으로 발달된 척추와 융합하는 경우(즉, 뼈 블록이 형성되는 경우), 이런 경우 척추측만증의 진행이 더 유리합니다.

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어린이의 척추측만증은 어떻게 치료하나요?

척추측만증에 대한 보존적 치료의 목표는 척추 변형의 추가 진행을 예방하는 것입니다. 치료 원칙은 다음과 같습니다. 물리치료를 통해 척추의 축 방향 하중을 제거하고 강력한 근육 코르셋을 형성합니다. 치료 체조는 개별 진단에 맞는 특수 운동 세트로, 처음에는 물리치료 전문가의 감독 하에 외래에서 시행한 후, 그 후 집에서 30~40분 동안 시행합니다. 등과 복부 근육 마사지가 처방됩니다(연 2~3회, 15회). 평영 스타일의 규칙적인 수영이 권장됩니다. 물리치료에는 주 만곡부 영역의 척수, 뼈 및 척추주위 연조직의 영양 증진을 위한 약물 전기영동과 변형 부위의 볼록한 면에 대한 전기 근육 자극이 포함됩니다. 필요한 경우 척추의 하중을 제거하기 위해 기성품인 정형외과용 코르셋을 사용할 수 있습니다. 진행성 척추측만증 치료를 위해 현재 세계적으로 Cheneau 유형의 교정 코르셋이 사용되고 있습니다.

종합적인 보수 치료는 지역 병원, 전문 유치원이나 기숙 학교, 근골격계 질환이 있는 어린이를 위한 요양소에서 시행됩니다.

척추측만증의 수술적 치료

이 수술의 목표는 변형된 척추를 최대한 교정하고 신체의 정상적인 균형 상태에서 평생 안정화시키는 것입니다. 수술적 치료에는 만곡의 위치와 정도에 따라 다양한 기술이 사용됩니다(교정용 금속 구조물 사용 및 척추 골형성 고정 포함).

수술적 치료를 받기에 가장 적합한 연령은 15~16세입니다. 이 시기에는 성장 잠재력이 감소하고 교정 상실 위험이 최소화됩니다.

어린이의 척추측만증을 예방하려면 어떻게 해야 하나요?

척추측만증의 원인이 불분명하여 특별한 예방법은 없습니다. 하지만 자세 장애가 있는 아동의 경우, 치료적 운동, 전신 강화 마사지, 그리고 규칙적인 수영이 권장됩니다. 유치원과 초등학교에서는 교사가 아동의 바른 자세 유지를 지도해야 합니다.

어린이의 척추측만증에 대한 예후는 무엇입니까?

척추측만증 경과의 예후는 병력, 임상적, 방사선학적 징후의 조합에 따라 달라집니다. 소아에서 척추측만증이 일찍 나타날수록 경과가 더 진행됩니다. 흉추 척추측만증은 요추 척추측만증보다 예후가 좋지 않습니다. 소아의 척추측만증은 사춘기에 가장 많이 진행되며, 척추 성장이 끝난 후(척추골돌기의 완전한 골화) 만곡이 안정화됩니다.

어린이의 특발성 척추측만증은 드물게 유전됩니다(6-8%).

아이의 성장이 완료될 때까지 적절한 보수적 치료를 실시하면, 아이의 척추측만증은 더 좋은 예후를 보입니다.