위종양

췌장 종양과 관련된 십이지장 궤양의 비정상적으로 심각한 경과는 1901년 초에 이미 기록되었지만, 이러한 조합이 궤양성 궤양성 소인 증후군(혹은 이를 설명한 저자에 따르면 졸린저-엘리슨 증후군)이라는 독립적인 증후군으로 확인된 것은 1955년이 되어서였다.

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원인 위종양

현재 약 500명의 궤양성 증후군 환자 중 종양성 궤양이 확인된 사례가 보고되었습니다. 이 질환은 고가스트린혈증에 기인합니다. 고가스트린혈증은 위벽세포의 기능을 지속적으로 자극합니다. 매우 고농도의 염산을 과다 분비하면 궤양성 증후군의 대부분의 증상이 나타나며, 특히 위장관 점막의 궤양이 발생합니다.

궤양은 대부분 십이지장의 후구부(postbulbar section)에 국한되지만, 식도에서 회장까지 관찰됩니다. 환자의 거의 4분의 1은 다발성 궤양을 가지고 있습니다. 재발 경향은 미주신경절제술(vagotomy)과 위(문합부 소화성 궤양)에 대한 여러 차례의 수술 후에도 위 과분비와 관련이 있습니다. 이 질환의 또 다른 특징은 일반적인 소화성 궤양 질환보다 출혈, 천공, 협착과 같은 합병증의 빈도가 높다는 것입니다. 거의 모든 환자가 심한 통증 증후군을 겪습니다. 위에서 산성 내용물이 대량으로 유입되어 소장 상부의 pH가 변화하여 설사가 발생하고, 췌장 및 장 효소의 불활성화로 인해 지방변이 발생합니다.

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조짐 위종양

궤양성 증후군의 복합적인 증상은 위 유문부 G세포 과형성으로 인해 발생할 수 있으며, 이를 "가성 졸링거-엘리슨 증후군"이라고 합니다. 가스트리노마의 60% 이상이 악성이며, 대부분 전이됩니다. 환자의 약 40%에서 가스트리노마는 제1형 다발성 내분비선종 증후군의 일부입니다. 부갑상선 선종이 가장 흔하게 발견됩니다.

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진단 위종양

위액 검사는 가스트린종 진단에 중요한 역할을 합니다. 궤양성 증후군 환자는 12시간 야간 염산 분비량이 100 mEq 이상이고, 시간당 기저 염산 분비량이 15 mEq 이상인 것이 특징입니다.

또 다른 지표는 시간당 기저 분비량과 시간당 히스타민 자극에 의한 HCl 분비량의 비율인데, 대부분의 환자에서 이 비율은 0.6을 초과합니다. 특히 진단에 중요한 것은 면역반응성 가스트린 분비입니다. 가스트린 수치가 300ng/ml 이상이면 가스트린종일 가능성이 높습니다.

방사선학적으로는 특정 부위의 궤양 외에도, 과형성으로 인한 위 점막의 거친 주름과 다량의 위 내용물이 항상 관찰됩니다. 가스트리노종의 국소 진단을 위해 혈관조영술을 사용할 수 있지만, 절반 이상의 환자에게 효과적입니다. 가스트리노종의 특징은 종종 다양한 양상을 보이며, 주로 위와 십이지장 벽, 췌장 근처 등 이소성으로 발생한다는 점입니다.

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치료 위종양

졸링거-엘리슨 증후군은 수술로 치료합니다. 가스트리노마의 발견이나 제거 여부와 관계없이, 위절제술은 효과기관을 제거하는 것을 목적으로 하는 최선의 수술로 간주됩니다. 종양 조직이 완전히 제거되었는지, 전이가 없는지 확신할 수 없기 때문입니다. 가스트리노마에 대한 약물 치료는 효과가 없습니다. 제산제와 항콜린제는 증상 완화에만 효과적입니다. 최근에는 히스타민 H2 수용체 길항제인 메티아마이드가 좋은 결과를 보였습니다.