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X-linked lymphoproliferative syndrome (Duncan 증후군) : 원인, 증상, 진단, 치료
최근 리뷰 : 20.11.2021
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X-연결 림프 증식 성 증후군과 결합은 T 림프구 및 자연 킬러 세포의 결함의 결과이며, 간 손상, 면역 결핍, 림프종, 림프 증식 성 질환이나 치명적인 골수 무형성로 이어지는, 엡스타인 - 바 바이러스에 의한 감염에 대한 비정상적인 반응을 특징으로한다.
X 염색체에 연결된 림프 증식 증후군은 SAP라고 불리는 T- 림프구와 자연 살해자에 특이적인 단백질을 암호화하는 X 염색체 유전자에 돌연변이를 일으킨다. SAP가 없으면 Epstein-Barr 바이러스 (EBV) 감염에 대한 반응으로 조절되지 않은 림프구의 증식이 주목되며 자연 살해자는 기능을하지 못합니다.
증후군은 EBV와 접촉하기 전에 무증상입니다. 그 후 대부분의 환자는 간 손상 (VEB에 영향을받는 B 림프구 및 기타 세포 요소에 영향을 미치는 세포 독성 T 세포에 의해 유발 됨)로 빠르게 또는 치명적인 단핵구증을 일으 킵니다. 1 차 감염의 생존자, B 세포 림프종, 재생 불량성 빈혈, 저 감마 글로불린 혈증 (OID와 유사) 또는 이들의 병합.
EBV 일차 감염 후 진단 생존자 항원 (특히 EBV 핵 항원), 미토 겐에 응답하여 T 림프구의 장애 증식 감소 항체 반응은, NK 세포, 반전 관계 CD4의 기능 저하, 검출 감마 글로불린 혈증에 기초하여 배치된다 CD8한다. EBV에 감염되거나 증상이 나타나기 전에 돌연변이에 대한 유전자 진단이 가능합니다.
대부분의 환자는 10 년 이상 생존하고 나머지는 골수 이식을하지 않는 한 40 세 이전에 사망합니다. EBV 감염 이전에이 약을 투여하면 상당한 치료 효과가 있습니다.