연약한 피부 : 원인, 증상, 진단, 치료

부진한 피부 (syn : dermatochalasis, generalized elastolysis)는 일반적인 임상 및 조직 학적 피부 변화를 가진 일반화 된 결합 조직 질환의 이질적인 그룹입니다. 유전 양식과 후천적 양식을 구별합니다. 유전성 병변 중 상 염색체 우성과 상 염색체 열성 유형이 구분됩니다. 이완 된 피부의 증상과 초 탄성이 결합 된 성 관련 유형의 질병이 설명됩니다. 상 염색체 우성 유형은 양성 과정을 가지고 있으며, 결합 조직의 관여는 주로 피부에 영향을 미치지 만 열성 유형은 결합 조직의 일반화 된 병변으로 특징 지어진다.

흐릿한 피부의 원인과 병인은 적절히 연구되지 않았습니다. 이 결핍 (X 연결된 형태) lizinoksidazy의 기능 억제제를 환원 구리의 농도는자가 면역 반응의 역할을 감소시키면서 엘라 스타 제 활성을 증가, 프로 콜라겐 생산 tropoplastina 감소의 세포 내 축적 콜라겐 합성을 파괴 할 가능성이 지적되고있다. 질병의 취득 형태의 개발에 중요한 것은 전염성 과정, 면역 장애입니다.

피부 병변의 임상상은 모든 유형의 질병에 대해 동일합니다. 가죽 휴대 쉽게 다시, 목, 가슴, 배에 특히 눈꺼풀 (blepharochalasis), 팔자 주름의 표면에 발현 폴드와 주름 형성, 그녀는 응답 매우 천천히 자중의 무게를 원래 위치로 복귀 연신의 중단 후, 연신 , 이는 어린 나이의 아픈 사람들을 조기에 늙게 만든다. Everted 콧 구멍과 귀를 처진 긴 윗입술과 매부리코을 특징으로 낮은 허스키 한 목소리, 성대의 스트레칭에 의해 발생된다.

상 염색체 열성 유전 형식에서 임상 형태의 구별이 부진 피부입니다. 처음은 탄성 섬유의 구조를 일반화 위반 특징, 폐기종, 프로그레시브 폐 장애, 위장관과 비뇨 생식 기관의 폐동맥 및 대동맥 게실 포함한 혈관의 탄성 멤브레인의 패배 심혈 비정상적인 구조의 형태로 나타난다. 이러한 결함은 이른 나이에 사망의 원인이 될 수 있습니다. 전 및 출생 후 발육 이상, 선천성 고관절 탈구, 뼈와 Nezar - scheniem의 전방 천문의 여러 결함 : 두 번째 형태는 발달 결함을 표시됩니다.

이완 된 피부의 X- 연결된 버전은 큰 후두부 개구부 인 방광의 게실 양측에 뼈의 돌출이 있음을 특징으로합니다. 환자는 보통 코와 긴 입술을가집니다. 환자의 섬유 모세포와 배양 된 이형 접합체 캐리어는 많은 구리를 함유하고 있으며, 신진 대사의 결함 및 이와 연관된 라이신 산화 효소 활성의 감소가 가정된다.

흐릿한 피부의 Pamomorphology. 표피는 거의 변하지 않았고 때로는 위축되었습니다. 진피 상부의 콜라겐 섬유가 느슨해지고 그 배열의 불규칙성이 메쉬 층에 나타난다. 진피 전체에 걸친 탄성 섬유의 수는 특히 상부 부위에서 현저히 감소합니다. Oxynane 섬유가 없으며, 엘라 닌 섬유는 모근 집세에서 거의 눈에 띄지 않습니다. 다양한 두께의 진피의 망상 층의 탄성 섬유는 때로는 콜라겐 섬유의 다발 사이에 위치한 분말 모양의 과립의 형태로 불분명 한 윤곽이있는 조각 모양 또는 과립 상이다. 진피의 하부에서 탄성 섬유는 얇고 길며 물결 모양이며 모낭 주위에는 결핍되어있다. 조직 화학적 연구는 탄성 섬유의 변화로 인한 진피 주 성분의 글리코 사 미노 글리 칸 함량의 증가를 나타냈다. 심혈관 질환의 심혈관 증상이있는 환자의 폐 조직에서 대동맥 벽에서도 탄성 섬유의 유사한 병리가 발견되었다. 유두 상 진피층에서 전자 현미경으로 관찰 한 결과, oxyta-alane 섬유를 연상시키는 미세 섬유 만이 검출되었고, 엘라 닌 섬유는 발견되지 않았다. 짧은, 불규칙적 인 모양 또는 구형 탄성 섬유는 작은 변화 콜라겐 섬유 사이에 위치한 망상 층에서 발견됩니다. 그들의 매트릭스는 일반적으로 비정질 매트릭스에서 볼 수있는 마이크로 피 브릴없이 전자적으로 투명합니다. 탄성 섬유의 주변을 따라 마이크로 피 브릴이 정상적으로 보이는 곳에서는 과립 상 섬유 물질이 검출됩니다. 마이크로 섬유의 분리 된 번들은 탄성 섬유 근처에 위치한다. 이 장소들에서는 SR. Sayers et al. (1980)은 같은 위치에있는 비정질 물질의 전자 밀도가 높은 퇴적물을 발견했다. 진피의 깊은 부분에서 탄력있는 섬유는 얇고 짧아 보이지만 섬유 아세포는 단백질 합성 기능이 강화 된 징후로 바뀌며 덜 변합니다.

흐릿한 피부의 Histogenesis. 일반적으로 미세 섬유는 탄성 섬유 및 그 생리 학적 유용성 일반적인 구조를 보장 엘라스틴 측 분자 (소위 벡터 합성) 상기 "엔드 - 투 - 엔드"연결 방향에 중요한 역할을하는 네트워크를 형성한다. 연약한 피부의 경우 탄성 섬유의 두 가지 주성분 인 섬유 엘라스틴 (elastin)과 섬유의 무정형 매트릭스를 구성하는 미세 섬유 (microfibrils) 사이의 관계가 깨졌습니다. M. Ledoux-Corbusier (1983)는 상 염색체 열성 유전 형 유 향 피부에서 탄력있는 섬유의 파괴는 없지만 발달이 저조하다고 믿고있다. 엘라 닌 섬유와 소량의 옥시 탤렌이 없으면 초기 단계에서 탄력 섬유 형성의 붕괴를 알 수 있습니다. Elastogenesis는 유두층에 완전히 부재하고 메쉬 층에서 차단됩니다. 이와 관련하여, "탄성 분해"라는 용어는 비효율적이며 더 정확하게 탄 성적 생성의 일반화 된 교란의 주요 과정으로 간주됩니다. 탄력있는 것들 이외의 일부 저자들은 Chernogubov-Ehlers-Danlos 증후군과 유사한 직경과 쪼개짐의 불규칙 형태로 콜라겐 섬유의 변화를 발견합니다. 분명히 이것은 콜라겐과 탄력 섬유의 생합성의 개별 단계에 대한 효소 적 조절의 일반성 때문입니다.

획득 이차 유전 타입 달리 elastolysis 보통 다양한 염증성 피부 질환 (postinflammatory dermatohalazis)의 결과로서 성인에서 발생 두드러기, 화상, 접촉 피부염, 습진, 또한 종래 염증없이 발생할 수있다.

Elastolysis 또한 염색체 열성 유전 탄성 pseudoxanthoma, 염색체 우성 아밀로이드증 신드롬 Chernogubova-Ehlers-Danlos 증후군의 징후 일 수있다. 후천적 인 elastolysis의 발달의 기초는 유전 적 소인이며, 선행 피부병은 단지 해결 인자 일 뿐이라고 믿어지고 있습니다.

부진한 피부 발현에 대한 평상시를 제외하고는 피부의 유전형과 달리 피부병의 잔존 증상이 종종 보입니다. 그러나, 내부 장기의 자주 파괴 -하여 질병의 유전 위의 분열과 높은 조건의 인수 형태를 만들고 추가 기준의 개발을 필요로 느슨한 피부의 상 염색체 열성 유전 형태에서 설명한 것과 유사한 폐, 심장, 위장관,.

흐릿한 피부의 Pathomorphy. 획득 한 elastolysis의 조직 학적 그림에는 나열된 변경 외에도 미미한 피부 발달에 앞선 변화를 나타내는 염증 반응이 포함될 수 있습니다. 에서 때때로 lymphohistiocytic 피부 침윤, 거대 세포 이물질 혼화제 호산 과립구, 호산구 spongiosis, 칼슘 침전물을 관찰했다. H. Nanko et al. 다발성 골수종, 전신성 홍 반성 낭창, 피부 아밀로이드증 - (1979)은자가 면역 질환으로 elastolysis을 획득 한 경우 몇 가지 조합의 설명에 의해 입증 피부 변화, 인수 elastolysis 형자가 면역 반응에서 발생 있다고 생각합니다. 획득 된 탄성을 가진 피부의 전자 현미경 검사는 정상적인 변형 된 탄성 섬유와 함께 나타났다. 그들은 단편화되어 있고, 작은 짧은 필라멘트로 둘러싸여 있으며, 탄성 섬유의 잔해는 전자 밀도가 높은 비정질 재료의 형태로 보입니다. 따라서, 획득 된 형태로, 정상적으로 형성된 탄성 섬유의 파괴가 관찰된다.

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