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혈관종증 유전성 출혈성 (랜두-오슬러-베버 병): 원인, 증상, 진단, 치료
알렉세이 포트노프 , 의학 편집인
최근 리뷰 : 07.07.2025
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유전성 출혈성 혈관종증(동의어: 렌두-오슬러-베버병)은 유전성 상염색체 우성 질환으로, 유전자좌는 9q33-34입니다. 모세혈관 확장증, 거미 모양의 혈관 모반, 혈관종 유사 소견 등의 혈관 기형이 특징이며, 주로 얼굴 피부, 구강, 소화관 및 기타 장기에 발생하여 잦은 출혈, 특히 코피를 유발합니다.
유전성 출혈성 혈관종증(렌두-오슬러-베버병)의 병태생리. 편평한 내피세포로 덮여 있고 결합조직층으로 둘러싸인 부비동 모양의 구조물이 진피에서 발견됩니다. 주변 조직에서 이영양증 변화가 관찰됩니다.
유전성 출혈성 혈관종증(렌두-오슬러-베버병)의 조직학적 발생. 출혈 증가는 모세혈관확장대에서 플라스미노겐 활성제 함량 증가와 연관되어 있으며, 이는 모세혈관주위 조직의 섬유소용해 활성 증가로 이어진다. 대부분의 경우 혈관벽 결손은 세정맥에 국한되지만, 더 큰 혈관도 침범할 수 있다.
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