방사형 뼈가없는 혈소판 감소증 (TAP 증후군)

증후군 TAP - Thrombocytopenia, Aplasia, Radial.

반경이 부족한 혈소판 감소증의 원인은 무엇입니까?

상 염색체 열성 질병.

반경이 부족한 혈소판 감소증의 증상

주요 징후는 신생아 혈소판 감소증이며 선천적 인 반경 결함입니다. 선천성 기형은 신장과 심장이 흔합니다.

반경이없는 혈소판 감소증 진단

진단 기준 :

• 신생아 혈소판 감소증;
• 양측 선천성 결손 - 반구의 무형성 또는 저형성. 손의 첫 손가락의 보존.

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반경이없는 혈소판 감소증의 치료

그것은 질병 특성 형태 또는 기능 장애 골수 거핵구의 결과이다 반경 우유 단백질과 혈소판 감소증의 부재에서 높은 사망률 (60 %)와 함께 무거운 혈소판 감소증을 일으키는 알레르기 항원의 일종으로 간주 될 수있다. 외과 적 개입은 또한 혈소판 감소증을 유발하는 스트레스 요인이됩니다.

환자 관리의 특징 :

• 특별한식이 요법은 심한 혈소판 감소를 예방하기위한 젖소의 배제입니다.
• 최대 5 세까지 계획된 수술 중재는 금기 사항이며 (혈소판 감소증의 위험이 높음)
• 외과 적 중재를 수행 할 때 신선한 혈소판을 수혈해야합니다 (면역 학적 적합성 준수)!

예측

신생아 혈소판 감소증 사망률은 60 %입니다. 두개 내 출혈이 없으면 지성이 손상되지 않습니다.

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